선천성 멜라노사이트 네부스
Congenital melanocytic nevus| 선천성 멜라노사이트 네부스 | |
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| 선천성 멜라노사이트 네부스[1] | |
| 전문 | 종양학, 피부과 |
선천성 멜라노사이트 네부스는 태어날 때 유아에게서 발견되는 멜라노사이트 네부스의 일종이다. 이러한 유형의 출생 표시는 전세계 유아의 약 1%에서 발생하며, 머리와 목의 15% 영역에 위치한다.
징후 및 증상
선천성 멜라노사이트 네부스(Melanocytic Nevus)는 갈색에서 검은 패치나 플라그에 이르는 한정된, 가벼운 갈색, 이질적인, 잠재적으로 매우 이질적인, 어떤 크기의 표면적과 신체의 어떤 부분을 덮는 것으로 나타난다.
멜라노사이트 네부스에 비해 선천성 멜라노사이트 네비는 보통 지름이 더 크고 과잉 말단 모발을 가지고 있을 수 있는데, 이는 고엽색소증이라고 불리는 질환이다. 만약 40 cm (16 in)이상의 성인 지름이 고삼투성으로 투영된다면, 그것은 때때로 거대 털복숭이 네부라고 불린다; 더 일반적으로 이러한 가장 큰 형태는 거대하거나 거대한 선천성 멜라노사이트 네부스로 알려져 있다. 가장 큰 형태의 추정 유병률은 출생아의 0.002%이다.[2]
멜라노사이트 네비는 종종 아이가 성숙함에 따라 신체 크기에 비례하여 성장한다. 성숙함에 따라 종종 두께가 발달하고, 이러한 특징들은 태어날 때부터 나타날 수 있지만, 높아진다. 특히 사춘기 이후에는 두드러진 말단털이 형성되는 경우가 많다. 성숙과 함께 네부스는 색의 변화를 가질 수 있고, 표면은 증식성장으로 질감될 수 있다.
신경피부성 흑색증은 거대한 선천성 흑색소성 네비 또는 비기전성 네비의 피부 존재와 관련이 있다. 거대 선천성 멜라노사이트 네비 환자의 2%에서 45%가 신경피부성 멜라노사이트가 존재하는 것으로 추정된다. 신경피부성 흑색증은 선천성 멜라노사이트 네비가 피부에 있고 중추신경계 렙토메네이션에 멜라닌세포종양이 있는 것이 특징이다.
원인
큰 선천성 네비는 배아 발달 초기에 발생하는 체세포의 돌연변이에 의해 발생하는데, 보통 임신 후 처음 12주 이내에 발생한다.[3] 돌연변이는 NRAS와 KRAS 단백질을 암호화하는 유전자에서 발견되기도 한다.[4] 알려진 예방법은 없다.
진단
양성 선천성 네비는 멜라노마를 닮은 조직학적 특성을 가질 수 있으며, 종종 ABCDE 규칙의 전부는 아닐지라도 대부분 깨진다. 더 작은 형태의 양성 선천성 네비 피부 진단 결과는 다른 색소성 네오플라스와의 분화에 도움을 줄 수 있다.[5]
현미경으로 보면 선천성 멜라노사이트 네비는 두 가지 주목할 만한 예외를 제외하고는 획득한 네비와 유사하게 나타난다. 선천성 네부의 경우, 신세포는 진피층 깊숙한 곳에서 발견된다. 또한 신경혈관 다발과 함께 더 깊은 네부세포도 발견될 수 있는데, 둘 다 주변의 모낭과 피지선, 피하지방 등이 있다. 그러한 부속물과 피하조직은 또한 하마토마의 극저층일 수도 있고 반대로 하마토마의 현재 측면일 수도 있다.
분류
선천성 멜라노사이트 네비는 다음과 같은 유형으로 나눌 수 있다.[6]: 690–1
- 작은 크기의 선천성 멜라노사이트 네부스는 직경이 2cm(0.79인치) 미만인 것으로 정의된다.[6]: 690
- 중형 선천성 멜라노사이트 네부스는 직경이 2cm(0.79인치) 이상 20cm(7.9인치) 미만인 것으로 정의된다.[6]: 690
- 거대 선천성 멜라노사이트 네부스("박쥐 트렁크 네부스", "기생성 네부스", "기생성 네부스", "기생성 네부스"라고도 알려져 있다)는 하나 이상의 크고 어두운 색소 침착 및 때로는 털이 많은 패치로 정의된다.[6]: 690 [7]
치료
외과적 절제는 치료의 표준이다. 일부 개인들은 선천성 네비 치료를 위해 제모 레이저를 사용하는 것을 지지한다. 이것이 작은 선천성 네부대에 대해 안전하고 효과적일 수 있지만, 큰 병변의 레이저 제거는 레이저에 의해 도달하지 않는 네부스의 깊은 (피질) 구성 요소에서 악성종양이 발생한 경우 레이저 외과의사에게 위험을 줄 수 있다. 선천성 네비나 피상적인 치료제의 레이저 치료 후 재분석은 이러한 우려를 뒷받침한다.
상당수는 미학과 심리사회적 부담을 덜어주기 위해 외과적으로 제거되지만, 암 예방을 위해 규모가 큰 환자들도 암 예방을 위해 면제된다. 증식성 결절은 보통 생체시술로 규칙적이지만 체계적으로 양성인 것으로 판명되지 않는다.[8] 흑색종으로의 변형의 추정치는 문헌상 2-42%에서 다양하지만, 초기 관찰자 편견으로 인해 가장 일반적으로 해당 스펙트럼의 저단에 있는 것으로 간주된다.[9]
예후
크고 특히 거대한 선천성 네비는 흑색종으로 악성 변질될 위험이 더 높다. 전치성 잠재력 때문에 모든 환자에게서 선천성 네비를 선택적으로 제거하고 신혈관 과부하를 완화시키는 것이 용인되는 임상 실습이다.
참고 항목
메모들
- 칸, 마이클 A. 기본 경구 및 최대 경구 병리학, 제1권 2001.[better source needed]
참조
- ^ Sand, M; Sand, D; Thrandorf, C; Paech, V; Altmeyer, P; Bechara, FG (4 June 2010). "Cutaneous lesions of the nose". Head & Face Medicine. 6: 7. doi:10.1186/1746-160X-6-7. PMC 2903548. PMID 20525327.
- ^ Price, HN; Schaffer, JV (May–Jun 2010). "Congenital melanocytic nevi-when to worry and how to treat: Facts and controversies". Clinics in Dermatology. 28 (3): 293–302. doi:10.1016/j.clindermatol.2010.04.004. PMID 20541682.
- ^ "Frequently Asked Questions About Large Nevi - Nevus Outreach Inc". www.nevus.org. 2015-07-28.
- ^ Roh, Mi Ryung; Eliades, Philip; Gupta, Sameer; Tsao, Hensin (2015-11-01). "Genetics of melanocytic nevi". Pigment Cell & Melanoma Research. 28 (6): 661–672. doi:10.1111/pcmr.12412. ISSN 1755-148X. PMC 4609613. PMID 26300491.
- ^ Brooks, Christine; Scope, Alon; Braun, Ralph P; Marghoob, Ashfaq A (February 2011). "Dermoscopy of nevi and melanoma in childhood". Expert Review of Dermatology. 6 (1): 19–34. doi:10.1586/edm.10.71.
- ^ a b c d James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. (2006). Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology. Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0.
- ^ Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. pp. 1736–8. ISBN 978-1-4160-2999-1.
- ^ Phadke, PA; Rakheja, D; Le, LP; Selim, MA; Kapur, P; Davis, A; Mihm MC, Jr; Hoang, MP (May 2011). "Proliferative nodules arising within congenital melanocytic nevi: a histologic, immunohistochemical, and molecular analyses of 43 cases". The American Journal of Surgical Pathology. 35 (5): 656–69. doi:10.1097/PAS.0b013e31821375ea. PMID 21436676.
- ^ Etchevers, Heather. "Large congenital melanocytic nevus". Orphanet: The portal for rare diseases and orphan drugs. Institut national de la santé et de la recherche médicale. Retrieved 2 August 2011.
