판시토페니아
Pancytopenia |  |
| 판시토페니아 | |
|---|---|
| 전문 | 혈액학 |
판시토페니아는 혈소판뿐만 아니라 적혈구와 백혈구의 수가 감소하는 의학적 질환이다.
전체 혈액수에서 두 개의 매개 변수만 낮을 경우, '자전거타니아'라는 용어를 사용할 수 있다. 진단 접근방식은 범시토페니아와 동일하다.
원인들
판시토페니아의 이아트로겐성 원인은 사용된 약물이나 약물이 골수 억제를 유발할 경우 악성종양에 대한 화학요법을 포함한다. 드물게 약물(항생균제, 혈압약, 심장약)은 범시토페니아를 유발할 수 있다. 예를 들어, 항생제 클로로페니콜은 일부 개인에게 범시토페니아를 유발할 수 있다.[1]
드물게, 범시토페니아는 단핵증이나 다른 바이러스성 질병과 같은 다른 원인이 있을 수 있다. 점점 더 HIV 자체가 범시토페니아의 원인이 되고 있다.[2]
- 가족성혈모세포증후군
- 재생불량성빈혈
- 고셔병
- 전이성 뼈암
- 다발성 골수종
- 압도적인 감염
- 림프종
- 골수성증
- 기형성 착색증
- 골수분열증후군
- 백혈병
- 레이슈마니아시스
- 심각한 엽산 또는 비타민 B12 결핍증
- 전신 루푸스 에리테마토스
- Paroxysmal northyle hemoglobinuria(혈액검사)
- 바이러스 감염(HIV, EBV 등, 확인되지 않은 바이러스가 가장 일반적임)
- 소화독성알레우키아
- 구리 결핍증
- 위독성 빈혈
- 약물
- 과대플레니즘
- 골상증
- 유기산수리아스(프로피온산혈증, 메틸말론산수리아, 이소발레르산수리아)
- 저용량 비소 중독
- 사코병(미엘로디분열증-시토증)
- 만성 방사선 질환[3]
- LIG4 증후군
메커니즘
일반적인 개념은 범세포는 모세포가 스스로 감소하기 때문에 발생하거나(성 빈혈), 모세포가 악성세포에 의해 압도되거나(유혈증, 림프종, MDS) 골수 바깥에서 격리(spleen)/파괴(immune)되고 있기 때문에 발생할 수 있다는 것이다. 범시토페니아에 대한 메커니즘은 생물학에 따라 다르다. 예를 들어, 혈소판 림프구 세포증(HLH)에서는 혈소판 세포 활성의 증가로 이어지는 부적절하고 비효율적인 T세포 활성화가 표시된다. T세포가 활성화된 대식세포는 적혈구, 백혈구, 혈소판뿐만 아니라 그들의 생식기 세포도 집어삼킨다. HLH는 범시토페니아와 함께 골수, 간, 림프절에 발열, 비장, 혈우세포 분열 등이 특징이다.[4]
진단
판시토페니아는 보통 다른 원인을 구별하기 위해 골수 조직검사를 필요로 한다.[5]
- 빈혈: 헤모글로빈 < 13.5 g/dL (남성) 또는 12 g/dL (여성)
- 백혈구: 총 백혈구 계수 < 4.0 x 109/L. 모든 유형의 백혈구 감소(차등 카운트 수행으로 회복됨)
- 혈소판감소증: 혈소판 수치는 150×109/L이다.
치료
근본적인 원인을 해결하기 위해 치료를 한다. 즉각적인 위기를 극복하기 위해 적혈구(PRBC) 또는 혈소판 수혈을 할 수 있다. 때때로 범시토페니아의 원인으로 B12 결핍에 대한 명백한 임상적 단서가 있다.[6] 이렇게 선정된 경우에서 심한 빈혈성 혈액제제 수혈을 피할 수 있고 비타민 B12 치료만으로도 충분하다.[7] 급성 백혈병, 골수분열증후군, 재생불량성빈혈 등과 같은 다른 상황에서는 질병에 특화된 치료가 필요하다.[8]
참조
- ^ Abdollahi, M.; Mostafalou, S. (2014), "Chloramphenicol", Encyclopedia of Toxicology, Elsevier, pp. 837–840, doi:10.1016/b978-0-12-386454-3.00709-0, ISBN 978-0-12-386455-0, retrieved 2020-12-11
- ^ Jain, Arvind; Naniwadekar, Manjiri (2013-11-06). "An etiological reappraisal of pancytopenia - largest series reported to date from a single tertiary care teaching hospital". BMC Blood Disorders. 13 (1): 10. doi:10.1186/2052-1839-13-10. ISSN 1471-2326. PMC 4177001. PMID 24238033.
- ^ Kossenko MM, Akleyev AA, Degteva MO, Kozheurov VP, Degtyaryova RC (August 1994). "Analysis of Chronic Radiation Sickness Cases in the Population of the Southern Urals (AD-A286 238)". DTIC. p. 5. Retrieved 1 August 2013.
Complete blood counts, when taken, revealed pancytopenia.
- ^ Trottestam, Helena; Horne, AnnaCarin; Aricò, Maurizio; Egeler, R. Maarten; Filipovich, Alexandra H.; Gadner, Helmut; Imashuku, Shinsaku; Ladisch, Stephan; Webb, David; Janka, Gritta; Henter, Jan-Inge (2011-10-27). "Chemoimmunotherapy for hemophagocytic lymphohistiocytosis: long-term results of the HLH-94 treatment protocol". Blood. 118 (17): 4577–4584. doi:10.1182/blood-2011-06-356261. ISSN 0006-4971. PMC 3208276. PMID 21900192.
- ^ "Rudhiram Hematology Clinic - Google Search". www.google.com. Retrieved 2022-02-02.
- ^ Devalia, Vinod; Hamilton, Malcolm S.; Molloy, Anne M. (2014). "Guidelines for the diagnosis and treatment of cobalamin and folate disorders". British Journal of Haematology. 166 (4): 496–513. doi:10.1111/bjh.12959. ISSN 1365-2141.
- ^ Devalia, Vinod; Hamilton, Malcolm S.; Molloy, Anne M. (2014). "Guidelines for the diagnosis and treatment of cobalamin and folate disorders". British Journal of Haematology. 166 (4): 496–513. doi:10.1111/bjh.12959. ISSN 1365-2141.
- ^ Risitano, Antonio M.; Maciejewski, Jaroslaw P.; Selleri, Carmine; Rotoli, Bruno; Risitano, Antonio M.; Maciejewski, Jaroslaw P. "Function and Malfunction of Hematopoietic Stem Cells in Primary Bone Marrow Failure Syndromes". Current Stem Cell Research & Therapy. 2 (1): 39–52.
외부 링크
- EID Journal (Volume 6, Number 6), CDC, 2000년 12월.
