3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA synthase 2(mitochondrial)는 HMGCS2유전자에 의해 암호화된 인간의 효소다.[5]
이 유전자가 인코딩한 단백질은 HMG-CoA 싱타아제 계열에 속한다.아세트아세틸-CoA에 제3의 아세틸 그룹을 추가하여 단식 등 탄수화물 결핍시 각종 장기에 지질 유래 에너지를 공급하는 대사 경로인 케토제네시스(ketogenesis)의 두 번째 및 비율 제한 반응을 촉진하는 미토콘드리아 효소다.[6]이 유전자의 돌연변이는 HMG-CoA 싱타아제 결핍증[7](HMGCS2D라고도 함)과 연관되어 케톤 체합성에 영향을 미친다.
대안으로 다른 ISO 양식을 인코딩하는 분할된 대본 변형이 이 유전자에 대해 발견되었다.[5]
