결근 압류

Absence seizure
결근 압류
기타 이름쁘띠 발작
발음
전문신경학

결석 발작은 여러 종류의 일반 발작 중 하나입니다. 뇌전증이러한 발작들은 때때로 작은 발작이라고 불린다. (프랑스어로 "작은 병"을 의미하며, [1]18세기 후반의 용어이다.)결석 발작은 짧은 의식 상실과 복귀로 특징지어지며, 일반적으로 무기력 기간이 뒤따르지 않는다(즉, 현저한 자세 상태가 없는 경우).결석 발작은 아이들에게서 매우 흔하다.그것은 [2][3]양쪽 뇌에 영향을 미친다.

역학

결석 발작은 일반 인구의 10만 명당 0.7-4.6%, 15세 미만 아동의 경우 6~8%에 영향을 미친다.소아 결석 발작은 전체 결석 발작의 10%에서 17%를 차지한다.발병은 4년에서 10년 사이이며 5~7년에 최고조에 달합니다.그것은 [4]남자아이들보다 여자아이들에게 더 흔하다.

병인학

결석 발작은 특히 다인자 유전에 의해 발생한다.전압 게이트 T형 칼슘 채널은 GABRG2, GABRG3, CACNA1A2 유전자에 의해 조절된다.이러한 유전자의 유전은 결석 발작의 병인과 관련이 있다.결석 발작을 일으키는 요인은 수면 부족과 준수 부족, 음주, 벤조디아제핀 금단, 발작의 문턱을 낮추는 약물의 사용, 항정신병 [4]약물인 이소니아지드.

징후 및 증상

결석 발작의 임상적 징후는 [5][6][7]환자마다 상당히 다르다.의식 장애는 필수적인 증상이고 유일한 임상 증상일 수도 있지만, 이것은 다른 증상들과 결합될 수 있다.결석 발작의 특징은 갑작스럽고 갑작스러운 의식 장애, 진행 중인 활동의 중단, 멍한 시선, 아마도 눈의 짧은 위쪽 회전이다.환자가 말을 하면, 말이 느려지거나 중단되고, 걸으면 꼼짝 않고 서 있고, 음식을 먹으면 음식이 입으로 가는 도중에 멈춘다.일반적으로 환자는 주소가 지정되면 반응이 없습니다.경우에 따라서는 환자를 호출할 때 공격이 중단됩니다.공격은 몇 초에서 30분 동안 지속되며 시작과 동시에 빠르게 증발합니다.대부분의 발작 [2]장애와 대조적으로 결석 발작은 일반적으로 방향감각이나 무기력(사후 상태)의 기간이 뒤따르지 않는다.

  1. 상기 [citation needed]설명에 따른 의식장애 결석
  2. 가벼운 클론 컴포넌트가 없는 경우.여기서 발작의 시작은 위와 구별할 수 없지만, 간결성 성분은 눈꺼풀, 입꼬리에서 또는 거의 감지할 수 없는 움직임에서 일반화된 근경련에 이르기까지 심각도가 다를 수 있는 다른 근육 그룹에서 발생할 수 있다.손에 든 [citation needed]물체는 떨어뜨릴 수 있습니다.
  3. 아토닉 컴포넌트가 없는 경우.여기서 자세에 도움이 되는 근육의 톤 저하와 함께 머리의 하강, 때때로 몸통의 주저앉음, 팔의 하강, 그리고 그립의 이완이 있을 수 있다.이 사람을 [citation needed]쓰러뜨릴 정도로 충분히 톤이 낮아지는 경우는 거의 없습니다.
  4. 강장제 성분이 없는 경우.발작 시 강장근 수축이 발생하여 신장근육 또는 굴곡근육에 대칭 또는 비대칭적으로 영향을 미칠 수 있는 근육 긴장 증가를 초래할 수 있다.환자가 서 있는 경우 머리가 뒤로 당겨지고 몸통이 휘어질 수 있습니다.이는 눈꺼풀을 빠르게 경련시키는 역경련으로 이어질 수 있습니다. 눈이 위로 휙 올라가거나 환자의 머리가 마치 [8][9][10]끄덕이는 것처럼 천천히 앞뒤로 흔들릴 수 있습니다.머리는 한쪽으로 [citation needed]강하게 쏠릴 수 있다.
  5. 자동화에 의한 부재결석 발작 시 의식하지 못한 상태에서 발생하는 목적적 또는 준목적적 움직임은 자주 발생하며, 입술을 핥고 삼키는 것에서부터 옷을 더듬거나 목적 없이 걷는 것까지 다양하다.말을 걸면 환자가 투덜거릴 수 있으며, 만지거나 간지럼을 태우면 부위가 비벼질 수 있습니다.오토마티즘은 매우 정교하고 위에서 설명한 움직임의 조합으로 구성되거나 일상적인 [11]관찰에 의해 놓칠 정도로 단순할 수 있습니다.
  6. 자율 부품이 없는 경우.이것은 창백하고, 홍조, 땀 흘림, 동공 확장 [citation needed]및 소변 실금일 수 있다.

결석에는 여러 가지 형태가 있습니다.이러한 발작들은 하루에 몇 번 또는 경우에 따라서는 하루에 수백 번 일어날 수 있으며, 학교나 지속적이고 집중적인 주의가 [2]필요한 다른 상황에서 집중될 수 있다.

위험요소

전형적인 결석은 전형적인 결석을 가진 사람들의 90% 이상에서 과호흡(과호흡)에 의해 쉽게 유발된다.이것은 결석 발작 진단을 위한 신뢰할 수 있는 테스트입니다: 전형적인 결석 의심 환자는 숨을 세며 3분간 과호흡을 요청해야 합니다.과호흡을 하면 산소와 이산화탄소 수치가 비정상적으로 됩니다.그 결과 전기 신호가 약해져 발작 [12]임계값이 감소합니다.간헐적인 광자극은 결석 발작을 촉진하거나 촉진할 수 있습니다. 눈꺼풀 근클로니아는 일반적인 임상적 [citation needed]특징입니다.

T형++ Ca 채널이 관여한다고 생각되는 부재 발작에는 특정 메커니즘 차이가 존재한다.에토숙시미드는 이러한 채널에 특유하기 때문에 다른 종류의 발작을 치료하는데 효과적이지 않다.발프로에이트 및 가바펜틴(특히)은 T형++ Ca채널의 차단을 포함한 여러 작용기제를 가지며 여러 발작형 [citation needed]치료에 유용하다.가바펜틴은 결석 [13]발작을 악화시킬 수 있다.

병태생리학

대뇌피질회로는 결석발작의 병태생리학에 중요한 역할을 한다.몇몇 뉴런들은 그들의 발생에 중요하다.그들은 그렇다.

  • 피질글루탐산뉴런
  • 시상중계뉴런
  • 망상 시상핵의 뉴런

비정상적인 진동 리듬은 망상 시상핵에서 발생한다.이것은 GABAergic 신경 전달의 억제와 글루탐산 신경 전달의 흥분을 일으킨다.저역치 T형 칼슘 채널에 의해 이상발진 스파이크가 발생한다.이는 T형 칼슘 채널의 유전자가 어떻게 결석 발작을 일으키는지 설명해준다.가바펜틴, 티아가빈, 비가바트린과 같은 항간질제는 GABA의 억제를 유발하여 결석 [14][15]발작을 악화시킨다.

진단.

결석 발작의 주요 진단 테스트는 뇌파 촬영(EEG)[16]입니다.하지만, MRI와 같은 뇌 스캔은 뇌졸중이나 [17]뇌종양과 같은 다른 질병들을 배제하는데 도움을 줄 수 있다.

뇌파 검사 중에, 이러한 [16]발작을 일으키기 위해 과호흡이 사용될 수 있다.24시간 동안의 보행성 EEG 모니터링은 하루 발작 횟수와 가장 가능성이 높은 [16]발생 시간을 정량화할 수 있다.

결석 발작은 갑작스러운 발작과 종말의 간질 발작의 짧은 기간(보통 20초 미만)이다.누군가가 부재중 발작을 경험할 때 그들은 종종 자신의 증상을 [18]인식하지 못한다.이것에 가장 취약한 것은 어린이이며, 첫 번째 증상은 보통 4-12세 사이에 발생한다.나이가 많은 사람이 처음으로 결석 [citation needed]발작을 겪는 경우는 매우 드물다.결석 발작의 증상은 종종 오진 시 부주의로 오인될 수 있으며 하루에 50-100회 발생할 수 있다.그것들은 발견하기가 너무 어려워서 어떤 사람들은 적절한 진단을 받기까지 몇 달에서 몇 년이 걸릴 수도 있다.결석 [19]발작의 전후 영향은 알려져 있지 않습니다.

결석 발작에는 두 가지 중요한 [5][6][7]요소가 있습니다.

  • 임상 - 의식 장애(부재)
  • EEG - EEG에서 일반적인 스파이크 및 저속파 방전을 보여줍니다.

결석 발작은 크게 전형적 유형과 비정형 유형으로 나뉜다.

  • 전형적인 결석 발작은 보통 특발성 전신 간질 환자의 맥락에서 발생하며, EEG는 2.5Hz 이상의 빠른 전신 스파이크파 방전을 보인다.접두사 "typical"은 "classical" 또는 특정 신드롬의 특징이라고 특징짓는 것이 아니라 비정형 부재와 구별하는 것이다.
  • 비정형 결석 발작:
    • 아토닉, 강장제, 미오클로닉과 같은 다른 유형의 발작이 자주 발생하는 학습 장애를 가진 어린이의 주로 심각한 증상 또는 불가해성 간질 환자에서만 발생합니다.
    • 시작과 종료가 느리고 톤의 변화가 더 뚜렷하다.
    • 특정 ICT 특성이 있습니다.EEG는 느린(2.5Hz 미만) 스파이크와 느린 파동입니다.방전은 이질적이고 종종 비대칭적이며 불규칙한 스파이크 및 느린 파동 복합체, 빠르고 다른 발작성 활성을 포함할 수 있다.백그라운드 인터럽트 EEG는 보통 비정상입니다.

신드롬

결석 발작 증후군은 소아 결석 간질, 미오클로닉 결석 간질, 청소년 결석 간질 및 청소년 미오클로닉 간질이다. 뇌전증 뇌전증 뇌전증다른 제안된 증후군으로는 Jeavons 증후군(결석을 수반하는 미오클로니아)과 팬텀 결석을 수반하는 유전자 일반화 간질이 있다. 뇌전증

결석 발작은 포르피린증 환자에게도 발생하는 것으로 알려져 있으며 스트레스나 다른 포르피린 유도 인자에 의해 유발될 수 있다.

치료

결석 발작이 있는 환자만 치료하는 것은 주로 에토숙시미드나 발프로산을 사용하는 것으로, 이는 환자의 약 75%에서 결석을 제어하는 동일한 효능을 가지고 있다.라모트리긴 단발성 요법은 효과가 낮으며 환자의 약 50%가 결석을 통제한다.이 요약은 최근에 새로 소아 결석 간질 진단을 받은 아동에서 에토숙시미드, 발프로산, 라모트리긴의 영향을 연구한 글라우저 외 연구진(2010)[20]에 의해 확인되었다.어린이가 발작이 없을 때까지, 최대 허용 용량에 도달할 때까지, 또는 치료 실패를 나타내는 기준을 충족할 때까지 약물 투여량을 점진적으로 증가시켰다.1차 결과는 16주 치료 후 치료 실패로부터 해방되었고, 2차 결과는 주의력 장애였다.16주 치료 후 에토숙시미드와 발프로산의 기능상실 자유율은 비슷했고 라모트리긴의 기능상실률보다 높았다.부작용으로 인한 중단과 관련하여 세 약품 사이에 유의미한 차이는 없었다.주의력 장애는 에토숙시미드보다 발프로산에서 더 흔했다.단발성 요법이 실패하거나 허용할 수 없는 부작용이 나타나면 세 가지 항간질제 중 하나를 다른 것으로 대체하는 것이 대안이다.내성이 있는 경우에는 소량의 라모트리긴을 발프로산나트륨에 추가하는 것이 최선의 조합일 수 있다.

에톡시미드는 결석 발작에만 효과가 있지만 발프로산은 강직성 간질 발작과 부분 발작 등 여러 발작에 효과가 있어 환자가 여러 [21]발작을 보일 경우 더 나은 선택임을 시사한다.마찬가지로 라모트리긴은 부분 발작과 전신 발작을 포함한 여러 발작 유형을 치료하므로 여러 [22]발작 유형을 가진 환자에게도 선택 사항이다.클로나제팜(클로노핀, 리보트릴)은 단기적으로 효과적이지만 내성이 빠르게 발달하고 부작용이 [23]자주 발생하기 때문에 결석 발작 치료에 일반적으로 권장되지 않는다.약물이 결석 발작 치료에 효과가 없다면 뇌 심부 자극과 같은 외과적 치료를 통해 발작 [24]증상을 줄일 수 있다.

예방

약물만으로는 결석 [citation needed]발작을 예방할 수 없다.그것은 운동, 스트레스 감소, 좋은 수면 위생, 그리고 건강한 [25]식단과 같은 생활 방식의 변화로 보완될 필요가 있다.케톤성 식이요법 환자는 발작 증상이 50% 감소하며 34%의 환자가 발작이 [26]없는 것으로 나타났다.

사용하지 말아야 할 의약품

카르바마제핀, 비가바트린 및 티아가빈은 원인 및 중증도에 관계없이 결석 발작 치료에서 금지된다.이것은 임상 및 실험 [7]증거에 기초한다.특히 GABA 작용제인 비가바트린 및 티아가빈은 결석 발작 및 [27]결석 상태를 치료하지 않고 유도하기 위해 사용된다.마찬가지로 옥스카르바제핀, 페니트인, 페노바르비탈, 가바펜틴, 프레가발린은 결석 [22]발작을 악화시킬 수 있기 때문에 결석 발작 치료에 사용해서는 안 된다.

data 제한

결석 발작의 치료에서, 이용 가능한 약 중 어떤 약이 특정 [28]환자에게 가장 적합한 안전성과 효능의 조합을 가지고 있는지에 대한 증거가 불충분한 경우가 많다.또한 어린이에게서 흔히 볼 수 있는 것처럼 환자가 결석 발작보다 더 성장했는지 여부를 판단하기 위해 약물치료를 시행하기 전에 얼마나 오랫동안 약물치료를 계속해야 하는지 쉽게 알 수 없다.현재까지 이들 또는 결석 [citation needed]발작에 대한 다른 약물의 효과와 안전성을 비교한 대규모 이중맹검, 위약 대조 연구의 결과는 발표되지 않았다.2019년 코크란 리뷰에서는 에토숙시미드가 어린이와 청소년에게 가장 좋은 모노 테라피로 밝혀졌지만, 결석 발작이 강직성 간질 발작과 공존한다면 발프로에이트가 [29][30]선호되어야 한다고 지적했다.

레퍼런스

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    • 요약 저장 위치: 뇌전증
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