전신 강직성-클론성 발작

Generalized tonic–clonic seizure
"그랜말"은 여기로 방향을 전환합니다. 기타 용도에 대해서는 Grand Mal(동음이의한 설명)을 참조하십시오.
전신 강직성-클론성 발작
기타이름그랜드멀 발작, 강직성-클론성 발작
The electroencephalogram recording of a person with childhood absence epilepsy showing a seizure. The waves are black on a white background.
뇌파도로 일반화된 3 Hz 스파이크 및 파형 방전
전문신경학

일반적으로 그랑말 발작 [1]또는 GTCS로 알려진 일반화된 강직-클론 발작은 양측, 경련성 강직 및 클론성 근육 수축을 일으키는 일반화된 발작의 한 유형입니다. 강직성-클론성 발작은 일반적으로 뇌전증 및 발작과 가장 일반적으로 관련된 발작 유형이며 대사 불균형과 관련된 가장 일반적인 발작입니다. 뇌전증이 있는 사람의 약 10%에서 주된 압류 유형이기 때문에 단독 압류 유형이라는 오해입니다.

이러한 발작은 일반적으로 초점 또는 일반적인 시작과 함께 갑자기 시작됩니다. 압류가 시작되기 전에 프로드롬(압류가 임박했다는 막연한 느낌)이 존재할 수도 있습니다. 발작 자체에는 강직성 수축과 클론성 수축이 모두 포함되며, 강직성 수축은 일반적으로 클론성 수축보다 먼저 발생합니다. 이러한 일련의 수축 후, 사람은 반응이 없고 일반적으로 큰 코골이와 함께 자는 확장된 사후 상태가 있습니다. 일반적으로 깨어날 때 뚜렷한 혼란이 있습니다.[3]

원인들

전신발작의 대다수는 특발성입니다.[4] 그러나 일부 일반화된 발작은 뇌의 한쪽에서만 발생하는 작은 발작으로 시작되며, 초점 발작(또는 부분 발작)이라고 합니다. 이러한 일방적인 발작 유형(이전에는 단순 부분 발작 또는 복합 부분 발작으로 알려졌으며 현재는 초점 인식 발작 및 초점 장애 인식 발작으로 각각[5] 알려짐)은 뇌의 양쪽 반구로 확산되어 전신화된 강직성-클론 발작을 유발할 수 있습니다. 이러한 유형의 압류는 "양방 강장제 클론성 압류에 초점을 맞춘다"라는 특정 용어가 있습니다.[5] 다른 침전 요인으로는 화학적, 신경 전달 물질 불균형 및 유전적 또는 상황적으로 결정된 발작 역치가 있으며, 이 두 가지 모두가 관련되어 있습니다. 발작 역치는 피로, 영양실조, 수면 또는 휴식 부족, 고혈압, 스트레스, 당뇨병, 스트로브 플래시 또는 단순한 명암 패턴의 존재, 배란 시 에스트로겐 수치 상승, 형광 조명, 빠른 움직임 또는 비행, 혈당 불균형, 불안, 항히스타민제 및 기타 요인에 의해 변경될 수 있습니다.[6][7] 강직성-클론성 발작은 또한 전기 경련 요법으로 의도적으로 유도될 수 있습니다.[8]

증상이 있는 뇌전증의 경우 MRI나 다수의 신경세포에 어느 정도 손상이 있다는 것을 보여주는 다른 신경영상 기법에 의해 원인이 밝혀지는 경우가 많습니다. 이러한 뉴런의 손실로 인한 병변(즉, 흉터 조직)은 뉴런 그룹이 발작 "초점" 영역을 형성하는 결과를 초래할 수 있으며, 이는 초점이 항경련제를 통해 폐지되거나 억제되지 않으면 발작을 유발할 수 있습니다.

메카니즘

프로드롬

대부분의 일반적인 강직성-클론성 발작은 경고 없이 갑자기 시작되지만 일부 간질 환자들은 전구 증상을 설명합니다. 일반화된 강직성-클론성 발작의 전조는 발작 몇 시간 전에 일종의 전조 증상입니다. 이런 종류의 전구물질은 일반적인 발작이 되는 초점 발작의 전형적인 아우라와 구별됩니다.

페이즈

강장-만성 발작은 강장 단계, 클론 단계 및 후위 단계의 세 단계로 구성됩니다.

  • 토닉상
강장기는 일반적으로 첫 번째 단계이며 (모든 일반적인 강장기-만성 발작이 의식을 완전히 상실하는 것은 아니지만) 골격근이 갑자기 긴장하여 사지가 몸 쪽으로 당겨지거나 단단하게 밀려나가게 됩니다. 서있거나 앉거나 하면 환자가 넘어질 수 있습니다. 또한 입을 벌린 상태에서 눈의 위쪽 편차가 있을 수 있습니다.[3] 강장 단계는 일반적으로 발작의 가장 짧은 부분이며, 일반적으로 10-20초 정도만 지속됩니다.[2] 환자는 강장 단계에 진입하면 공기가 폐에서 강제로 배출되어 큰 신음소리와 같은 짧은 발성을 표현할 수도 있습니다. 이 발성을 흔히 "익살의 울음소리"라고 부릅니다. 강장 단계에서 시작하면 호흡 장애로 인한 피부가 푸르게 되는 것은 물론 목 뒤쪽에 침이 고이는 현상도 나타날 수 있습니다. 혈압, 동공 크기 및 심박수(교감 반응)가 증가하면 턱을 꽉 쥐면 혀를 깨물 수 있습니다.[3]
  • 클론상
클론 단계는 강장 단계의 진화이며 강장 단계 근육 수축에 겹친 근육 이완에 의해 발생합니다. 이 단계는 강장 단계보다 길며 총 익살 기간은 일반적으로 1분 이하로 지속됩니다.[2] 골격근이 빠르게 수축하고 이완되어 경련을 일으킬 것입니다. 이것들은 팔다리의 과장된 경련에서부터 격렬한 떨림 또는 경직된 사지의 진동에 이르기까지 다양할 수 있습니다. 발작이 퍼지면서 환자가 구르고 늘어날 수 있습니다. 처음에는 이러한 수축이 고주파와 저진폭일 수 있으며, 이는 주파수 감소와 고진폭으로 진행됩니다. 압류 중단 직전에 수축 진폭이 궁극적으로 감소하는 것도 전형적입니다.[2]
  • 포스트탈 페이즈
사후 단계의 원인은 뇌 혈류의 변화와 여러 신경 전달 물질에 대한 영향을 포함하는 다요인입니다.[10] 전신 강장-클론 발작 후 이러한 변화는 흉성 호흡과 함께 사후 수면 기간을 유발합니다. 의식을 회복할 때의 혼란과 완전한 기억상실은 환자가 발작이 일어났다는 것을 점차 깨닫고 자신의 정체와 위치를 기억하면서 서서히 사라집니다. 손상된 의식 지속 시간은 발작 후 몇 시간 동안 지속될 수 있으며, 특히 복합 중추신경계 상태 또는 장기간의 발작과 함께 지속될 수 있습니다.[2] 때때로 환자는 경험한 정신적 외상으로 인해 구토를 하거나 울음을 터뜨릴 수 있습니다. 특히 알려진 요인 또는 이들의 조합에 의해 환자의 발작 임계값이 비정상적으로 낮은 경우, 주 발작 후 몇 분 후에 더 작은 발작이 추가로 발생할 수도 있습니다. 예를 들면 심한 숙취, 수면 부족, 배란 시 에스트로겐 상승, 신체적 피로의 장기화, 약물 사용 또는 남용(자극제, 알코올 및 카페인 포함, 단 이에 국한되지 않음) 등이 있습니다.[11]

진단.

진단은 뇌의 전기적 활동을 기록하는 뇌파(Electropherography)에 의해 확실하게 이루어질 수 있습니다. 이는 일반적으로 임상 환경에서 발작이 발생하는 동안 발작을 "포획"하려고 시도한 후에 수행됩니다. "Harrisons Manual of Medicine"에 따르면, 강장기 동안의 뇌파는 "저전압 고속파 활동의 점진적인 증가, 그 다음에 일반화된 고진폭, 폴리 스파이크 방전"을 보일 것입니다.[2] 클론상 뇌파는 "스파이크 앤 슬로우 웨이브 패턴을 만들기 위해 일반적으로 느린 파동에 의해 중단되는 높은 진폭 활동"을 보여줄 것입니다.[2] 또한, 사후 단계에서는 모든 뇌 활동이 억제된 후 환자가 깨어날 때 점차 회복되는 속도가 느려집니다.

관리

강장-클론성 발작을 경험하는 사람에게 응급 처치는 사람을 회복 위치에 눕히는 것을 포함하며, 이는 폐로 유체가 유입되는 것을 방지하여 질식을 방지할 수 있습니다.[12] 뇌전증 재단의 권고에 따라 취해야 할 다른 일반적인 조치에는 발작이 끝날 때까지 사람과 함께 있는 것, 간질병 상태의 가능한 징후로서 발작 기간에 주의를 기울이는 것 및/또는 구조 약물을 제공하고 응급 구조를 요청하는 것, 부상을 예방하기 위해 가까운 물체를 멀리 이동시키는 것 등이 포함됩니다. 또한 발작을 일으키고 있는 사람을 붙잡는 것은 부상으로 이어질 수 있으므로 권장되지 않습니다. 또한 이러한 물건들은 질식 위험이 될 수 있고 무엇을 넣느냐에 따라 잠재적으로 사람의 이를 부러뜨릴 수 있기 때문에 어떤 것도 사람의 입에 넣어서는 안 됩니다.[13] 장기 치료에는 항간질제 사용, 수술 요법, 식이 요법(케토제닉 다이어트), 미주 신경 자극 또는 방사선 수술이 포함될 수 있습니다.[3]

용어.

전신화 강직성-클론성 발작은 전신화 발작으로 진행되는 초점 발병(위에서 설명함)을 가질 수도 있고, 발병 시 전신화 발작일 수도 있습니다. "Grand Mal"이라는 용어는 비특이적이며, 초점 또는 일반화된 발병이 있는 일반화된 강직성-클론성 발작을 나타냅니다. 발작의 시작을 설명하는 데 있어 특수성이 부족하고 오래된 용어로 여겨지기 때문에 의료인들은 일반적으로 사용하지 않습니다.[3]

참고 항목

참고문헌

  1. ^ MayoClinic.org
  2. ^ a b c d e f g h Herausgeber., Kasper, Dennis L., Herausgeber. Fauci, Anthony S., Herausgeber. Hauser, Stephen L., Herausgeber. Longo, Dan L., 1949– Herausgeber. Jameson, J. Larry, Herausgeber. Loscalzo, Joseph (2016-05-27). Harrisons manual of medicine. ISBN 978-0071828529. OCLC 956960804.{{cite book}}: CS1 main: 다중 이름: 저자 목록 (링크) CS1 main: 숫자 이름: 저자 목록 (링크)
  3. ^ a b c d e Abou-Khalil, Bassel W.; Gallagher, Martin J.; Macdonald, Robert L. (2012), "Epilepsies", Neurology in Clinical Practice, Elsevier, pp. 1583–1633, doi:10.1016/b978-1-4377-0434-1.00092-x, ISBN 9781437704341
  4. ^ David Y Ko (5 April 2007). "Tonic–Clonic Seizures". eMedicine. Retrieved 2008-03-19.
  5. ^ a b "2017 Revised Classification of Seizures". Epilepsy Foundation. Retrieved 2018-12-04.
  6. ^ "Seizure Mechanisms and Threshold". Epilepsy Foundation. Retrieved 2015-11-13.
  7. ^ "Triggers of Seizures". Epilepsy Foundation. Retrieved 2017-09-30.
  8. ^ "Electroconvulsive therapy-Electroshock (ECT)". Retrieved 25 November 2018.
  9. ^ Ruben Kuzniecky, M.D. (16 April 2004). "Looking at the Brain". epilepsy.com. Epilepsy Therapy Project. Archived from the original on 2007-10-12. Retrieved 2008-03-19.
  10. ^ Fisher, Robert S.; Schachter, Steven C. (2000). "The Postictal State: A Neglected Entity in the Management of Epilepsy". Epilepsy & Behavior. 1 (1): 52–59. doi:10.1006/ebeh.2000.0023. ISSN 1525-5050. PMID 12609127.
  11. ^ "Triggers of Seizures". Epilepsy Foundation. Retrieved 2018-12-07.
  12. ^ Michael, Glen E.; o'Connor, Robert E. (2011-02-01). "The Diagnosis and Management of Seizures and Status Epilepticus in the Prehospital Setting". Emergency Medicine Clinics of North America. 29 (1): 29–39. doi:10.1016/j.emc.2010.08.003. ISSN 0733-8627. PMID 21109100.
  13. ^ "General First Aid Steps". Epilepsy Foundation. Retrieved 2018-12-14.

외부 링크