SORBS2

SORBS2
SORBS2
사용 가능한 구조
PDBOrtholog 검색: PDBe RCSB
식별자
에일리어스2를 포함한 SORBS2, ARGBP2, PRO0618, 소르빈 및 SH3 도메인
외부 IDOMIM: 616349 MGI: 1924574 HomoloGene: 83295 GeneCard: SORBS2
맞춤법
종.인간마우스
엔트레즈

8470

234214

앙상블

ENSG00000154556

ENSMUSG000031626

유니프로트

O94875

Q3UTJ2

RefSeq(mRNA)

NM_001205219
NM_172752
NM_001310707
NM_001310708

RefSeq(단백질)
장소(UCSC)Chr 4: 185.59 ~185.96 MbChr 8: 45.96 ~46.28 Mb
PubMed 검색[3][4]
위키데이터
인간 보기/편집마우스 표시/편집

ArgBP2 단백질(소빈 및 SH3 도메인 함유 단백질 2라고도 함)은 사람에서 SORBS2 [5][6]유전자에 의해 암호화되는 단백질이다.ArgBP2는 소르빈 호몰로지(SOHO) 도메인을 가진 어댑터 단백질의 작은 패밀리에 속한다.ArgBP2는 육질 Z디스크 구조의 심근세포에 매우 풍부하며, 액틴응력섬유 및 핵의 다른 세포에서 발현된다.

구조.

ArgBP2는 52kDa~117kDa(492~1100개의 아미노산)[6]의 9가지 고유 동소 형태로 존재할 수 있다.ArgBP2는 소르빈 호몰로지(SOHO) 도메인과 세포유착, 세포골격조직 및 성장인자 시그널링을 조절하는 3개의 SH3 도메인을 가진 어댑터 단백질의 작은 패밀리에 속하며, 다른 멤버는 CAP/폰신 [7]및 바인신을 포함한다.3개의 SH3 도메인은 C-말단이고, 세린-트레오닌 리치[8] 도메인은 중간에 있으며, 소르빈 호몰로지(SoHo) 도메인은 N-말단이다.SH3 도메인은 Arg/Abl,[7] vinculin과 상호작용합니다.SOHO 도메인은 지질 [9]뗏목에서 발견되는 플로틸린과 상호작용합니다.

기능.

상피 및 심장 근육 세포에서 이 단백질의 세포하 국재화는 ArgBP2가 스트레스 섬유에서 신호 복합체를 조립하는 어댑터 단백질로서 기능하며, Abl 계열의 키나아제 및 액틴 세포 골격 사이의 잠재적 연결고리를 시사한다.ArgBP2는 여러 잠재적 Abl 인산화 [8]부위를 포함하고 있으며, Arg와 c-Abl은 수용체 단백질-티로신 키나아제인 Abelson 계열의 포유류 구성원을 나타낸다.비근육세포에서 ArgBP2는 c-Abl의 [10]분해를 촉진하는 Cbl과 세포골격 리모델링을 [11]촉진하는 Pyk2를 유치한다.지질 뗏목에서 플로틸린과 결합하는 ArgBP2는 소포트래픽 및 신호전달에서 ArgBP2의 역할을 나타낼 수 있다.골격근 세포에서 플로틸린은 T-튜브 또는 석회질 망상 시터내로의 국소화를 시사하는 줄무늬[12] 패턴을 나타내지만 심장 세포에서는 정확한 역할이 결정되지 않았다.심장근육세포에서는 특정 메커니즘을 명확히 하기 위해서는 기능적 연구가 필요하지만, ArgBP2가 심근세포에서 [13]근섬유릴 조립체 및 Z-밴드 시그널링에 관여할 수 있음을 시사하는 풀다운 실험이 알파 액티닌-2, 빈쿨린, 스펙트린, 팍실린 및 플로틸린과 복합체로 이루어진 ArgBP2를 발견했다.ArgBP2는 생쥐에서 심장 비대증을 유발하는 것으로 보이는 잠재적 파라크린 작용 RNA 분자 miR-21이 ArgBP2와 PDLIM5에 작용하여 비대 반응을 [14]유발하기 때문에 저영양 시그널링과 연결되어 있다.

임상적 의의

심근조직에서 혈청 ArgBP2의 높은 수치와 ArgBP2의 좌표 감소는 모욕 [15]후 7시간 이내에 사망한 심근경색 환자로부터 초기 단계에서 검출되었다.10명의 환자에게서 4번 염색체 주심실 반전이 관찰되었으며, SORBS2에 [16]영향을 미칠 수 있는 말기 4q35.1 결손과 관련된 심장 기형이 관찰되었다.

상호 작용

ArgBP2는 다음과 상호작용하는 것으로 나타났습니다.

레퍼런스

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