곤조

곤조
곤조에 걸린 소년이 전형적인 걸음걸이를 보여준다. 상부 운동 뉴런은 신경 손상 의심 지점이다.
전문	신경학

곤조는^[1][2] 아프리카의 기아에 허덕이는 농촌 인구 사이에서 발생하는 유행성 마비 질환으로, 카사바를^[3] 충분히 가공하지 않은 상태에서 지배하는 식단이 영양실조와 높은 식이식 시안 섭취를 동시에 초래한다.^[4][5] 콘조는 벨기에 콩고(현재의 콩고 민주 공화국) 광고 지역에서 일하는 의사 8명의 관찰 결과를 집계한 1938년^[6] 조반니 트로리에 의해 처음 묘사되었다.

징후 및 증상

마비(경직성 하반신 마비)의 발병은 갑작스럽고 대칭적이며 팔보다 다리에 더 큰 영향을 미친다. 결과적으로 발생하는 장애는 영구적이지만 진행되지 않는다. 전형적으로, 환자가 서서 발 볼 위에 서서 다리를 뻣뻣하게 하고 종종 발목 클로너를 가지고 걷는다.^[7]

처음에 대부분의 환자들은 첫 날 동안 일반화된 허약함을 경험하고 걷기를 시도하기 전에 며칠 또는 몇 주 동안 병상에 누워있다. 심한 영향을 받은 환자를 제외하고 일반적으로 첫 달 동안 시야가 흐릿하거나 언어의 어려움이 해소된다. 가성비는 첫날부터, 어떤 초기 단계도 없이 존재한다. 기능 개선의 초기 몇 주 후, 가소성 파라페리스는 남은 평생 동안 안정 상태를 유지한다.^[8][2] 어떤 환자들은 갑자기 악화되는 에피소드를 겪을 수 있다. 예를 들어, 갑작스럽고 영구적인 척추측만증이 악화되는 경우가 있다. 이러한 에피소드는 초기 시작과 동일하므로 두 번째 시작으로 해석할 수 있다.^{[citation needed]}

곤조의 중증도는 다양하다. 하퇴부에 있는 고레플렉스증에서 중증장애인, 척추측만증이 있는 병상에 누워 있는 환자, 몸통과 팔의 관련 약점, 눈의 움직임, 언어 및 시각 장애에 이르기까지 다양하다. 중증도는 환자마다 다르지만 가장 긴 상부 운동 신경세포는 항상 짧은 신경세포보다 더 큰 영향을 받는다. 따라서 언어장애를 가진 곤조 환자는 항상 다리와 팔에 심각한 증상을 보인다.^{[citation needed]}

최근 콩고 박사로부터 콘조의 신경정신학적 효과가 설명되고 있다.^{[9][clarification needed]}

원인

신경학적 상처의 성격이 분명하지 않다. 이 질병의 발병은 단백질이 낮은, 특히 황 아미노산을 포함한 대부분 쓴 카사바의 식단에서 시안화를 많이 섭취하는 것과 관련이 있다. 이것들은 소변에서 제거되는 티오시아네이트에 대한 시안화물의 체내 해독에 필수적이다.^[4] 많은 연구들은 쓴 카사바의 높은 시안화 섭취와 낮은 황 아미노산의 섭취를 원인으로 보고 있다. 콘조 월별 발병률이 시안 섭취의 척도인 요로 티오시아네이트 함량이 높은 아동의 비율과 크게 상관관계가 있는 것으로 나타났다. 적절한 단백질 황 아미노산 공급의 중요성은 모잠비크,^[10] 탄자니아^[11], DRC의 세 가지 관련 없는 곤조 전염병에서 나타난다. 곤조를 가진 사람들로부터 불과 5km 떨어진 곳에 사는 같은 민족들의 사람들은 곤조 유병률이 거의 없었다. 모잠비크에서는 바다 근처에 살았고 탄자니아에서는 빅토리아 호수 근처에 살았고 물고기와 접촉할 수 있었고 DRC에서는 숲 근처에 살았고 동물 단백질에 접근할 수 있었기 때문이다.^{[citation needed]}

곤조 발생과 청산가리의 섭취 사이의 용량-반응 관계와 함께, 많은 마을에서 카사바(아래 참조)로부터 청산가리의 섭취를 줄임으로써 곤조를 예방하는 것, 그리고 곤조를 예방하는 데 있어서 황 아미노산의 중요성은 쓴 ca의 식단에서 높은 시안화/저유황 아미노산 섭취로 인해 곤조가 매우 가능성이 높다는 것을 보여준다.ssava. 곤조는 이러한 조건이 충족되지 않는 한 발생하지 않으며, 이는 열대 아프리카 6개국의 외딴 마을에서만 발생한다. 2009년까지 보고된 건수는 총 6788건이었으나,^[12] 대부분의 경우는 보고되지 않고 있으며 2002년 DRC에서만 10만 건에 달하는 추정치가 있었다.^[13] 곤조는 시안균을 제거하기 위한 처리방법에 대한 지식이 거의 없는 새로운 지역에서 카사바가 자라면서 지리적으로 확산되고 있다.^[12][14] 곤조 전염병은 전쟁으로 인해 가난한 마을과 가뭄으로 인해 발생하는데, 식물이 뿌리의 시아노겐 함량을 2~4배^[15] 늘리고 카사바 밀가루의 시안화 함량도 크게 증가하게 된다.^[16][17] 곤조도 특정 지역에서 풍토병이다.

시안균을 제거하는 전통적인 카사바 처리 방법은 동아프리카의 태양 건조와 힙 발효로 이뤄져 정상 강우 1년에도 시안균 제거가 미흡하다.^[17] 중앙아프리카에서는 카사바 뿌리를 4~5일 동안 물에 담그는 것이 적당하지만 1~2일 동안 짧게 담그는 것은 많은 양의 시안균을 밀가루에 남겨두고 곤조로 이어진다.^[18] 서아프리카에서는 가리라고 불리는 구운 제품이 밀가루를 생산하는 데 사용되는 것과 다른 방법으로 생산되는데, 이것은 청산가리의 총 함량을 10–20ppm으로 감소시킨다.^[17] 카메룬 서부 콘조 사건은 보고된 바 없다. 그러나 열대 아탁스 신경병증(TAN)이라는 또 다른 신경질환은 서아프리카^[17](남서 나이지리아, 탄자니아, 우간다, 케냐, 서인도, 남인도 포함)의 노인들 사이에서 발생하며, 콘조를 일으키는 데 필요한 수준보다 낮은 수준으로 카사바에서 시안균을 장기간 섭취한 탓일 것이다.^[17]

진단

WHO는 곤조 진단에 다음 세 가지 기준을 권고했다.^{[citation needed]}

• 걷거나 뛰는 동안 눈에 보이는 대칭의 걸음걸이 이상
• 이전에 건강했던 사람에게 비임상 과목이 있은 지 1주일 미만 경과한 이력
• 양쪽이 과장된 무릎 또는 발목 저크 반사작용에 척추 질환의 징후가 없다.

곤조는 그 심각도에 따라 개인이 지지 없이 걸을 수 있을 때 경미할 때, 개인이 걷기 위해 한두 개의 막대기가 필요할 때 온화할 때, 영향을 받은 사람이 지지부진하게 걸을 수 없을 때 심각할 때 세 가지로 나뉜다.^[12]

차등진단

임상 증상은 과민증과 현저하게 유사하며 또한 열대성 척추관절염과 유전성 척추관절염과도 유사하며 단지 후자의 두 질환이 느린 발병을 가지고 있을 뿐이다. 곤조는 소아마비와 구별되는데, 소아마비는 플라시드 마비로 사람에게 비대칭적으로 영향을 미치는 경우가 대부분이다.^{[citation needed]}

곤조는 여러 열대성 신경병 중 하나이다.^[19][1] 카사바에서 시아노겐을 섭취하는 것과도 관련이 있는 뚜렷한 골수성 신경장애는 열대 아탁스 신경장애(TAN)로 B가 나이지리아 일부에서 처음 설명한 것이다. 1968년 오순토쿤. 그 질병은 여전히 같은 지역에서 발생하고 있다.^[20][21]

예방

곤조는 카사바 밀가루에 남아 있는 시안균을 제거하는 데 쓰이는 '세팅법'^{[22][23][24][3]}을 추가 가공법으로 활용하면 막을 수 있다. 카사바 밀가루를 그릇에 담고 그릇 안쪽에 표시된 높이를 표시한다. 물은 젖은 밀가루의 높이가 표기에 이를 때까지 섞어서 넣는다. 이 젖은 밀가루는 돗자리 위에 얇은 층에 햇볕에 2시간, 그늘에 5시간 동안 놓아 리나마라아제 효소에 의해 리나마린이 분해되어 생성된 시안화수소가 빠져나갈 수 있도록 한다. 그 후 축축한 밀가루는 전통적인 방법으로 끓는 물에 익혀 '푸푸푸'나 '우갈리'라고 불리는 두꺼운 죽을 생산하는데, 이것은 소스 같은 어떤 방법으로 맛을 낸다. 젖는 방법은 여분의 일이나 장비가 거의 필요하지 않고 쓴맛을 내는 리나마린이 사라졌기 때문에 시골 여성들에게 받아들여지고 있다.^[25]

2010년 반둔두 주 포포카바카 건강존 케이 칼렌게 마을에서 여성들에게 습식 방법을 가르쳤는데, 곤조 환자가 34명이었다. 여성들은 이 방법을 사용했고 개입하는 동안 새로운 곤조 환자가 없었고 학교 아이들의 비뇨기 티오시아네이트 함량은 안전한 수준으로 떨어졌다.^[26] 콘조는 1938년 트로이 박사에 의해 처음 발견된 같은 보건지대에서 처음으로 예방되었다. 개입이 중단된 지 14개월 만에 마을이 다시 찾아왔다. 새로운 곤조 발생 사례는 없고, 학교 아이들의 비뇨기 티오시아네이트 수치가 낮았으며, 습식 방법은 여전히 사용되고 있었으며 인근 3개 마을로 입소문을 타고 퍼진 것으로 조사됐다.^[25] 여성에게 곤조가 음식에 독이 들어 있기 때문이라는 것을 가르치는 것이 중요하며, 정기적으로 습식 방법을 사용하도록 하고, 잔여 청록균을 제거하는 추가적인 방법으로 13개 언어로 된 포스터를 교재로^[26] 사용할 수 있다.

이 습식 방법은 현재 DRC의 13개 마을에서 사용되고 있으며, 인구는 거의 1만 명이다. 개입 시기는 1차 개입 18개월에서 ^[26]2차 개입 12개월로,^[27] 3차 개입과 4차 개입 9개월로 단축됐다. 이로써 카사바 밀가루에서 시안균을 제거해 곤조를 막기 위한 개입 비용은 1인당 16달러로 줄었다. 시안 섭취를 줄이기 위한 이 표적 방법은 광범위한 기반 개입보다 훨씬 저렴하고 곤조 예방에 효과적이다.^{[citation needed]}

예후

비록 어떤 치료법도 발견되지 않았지만, 영향을 받은 개인은 재활치료와 적절한 보행보조기구의 사용으로 상당한 혜택을 받는 것으로 나타났다. 중앙아프리카 공화국에서 일부 아이들은 발의 위치를 향상시키는 아킬레스건 연장으로 수술되었지만 장기적인 결과는 불확실하다.^{[citation needed]}

역학

콘조는 주로 콩고,^[28] 모잠비크^[10][29], 탄자니아,^[5] 중앙아프리카공화국,^[30] 카메룬, 앙골라 등의 외딴 시골 인구의 여성과 어린이들 사이에서 발병한 것으로 보고되었다.

첫 번째 보고된 발병은 1936-1937년 오늘날의 DR 콩고에서 반둔두 주에서, 두 번째 발병은 1981년 북 모잠비크의 남풀라 주에서 발생했다. 이들 발생 건수는 각각 1000건 이상이었다. 가족 군집화는 흔하다. 발병은 보통 건기에 발생하는데, 절대 빈곤에 처한 가정에서는 몇 주 또는 몇 달 동안 충분히 처리되지 않은 쓴 카사바로 스스로를 지탱해 왔다. 소규모의 발병과 산발적인 발병 모두 위의 모든 나라에서 보고되었다.^[31]

어원

'곤조'는 콩고 남서부의 야카어로 '띠다리'를 의미하며, 1938년 G. 트로이 박사가 보고한 대로 콩고에서 최초로 영향을 받은 인구에 의해 지정되었다. 한스 로슬링과^[32] 동료들이 차지한 이 이름은 고통받는 이들의 전형적인 가혹한 걸음걸이를 적절하게 묘사하고 있다.

참조

외부 링크

• "Published medical articles on konzo in PubMed".