프렐리 증후군

Fraley syndrome
프렐리 증후군
프렐리 증후군

프렐리 증후군은 교차하는 신장(상부 또는 중간) 동맥 가지에 의해 신장 상부 융기의 상부 기저부가 폐쇄되어 융기의 확장과 확장을 유발하고 임상적으로 혈뇨와 신통(입방 옆구리 통증)으로 나타나는 질환입니다.[1][2][3][4] 또한 신장 동맥이 근위부 수집 시스템을 방해하는 경우 담낭, 골반 또는 요관 어디에서나 충전 결함이 발생할 수 있습니다.

이 질환은 비뇨기과 의사 엘윈 E에 의해 뉴잉글랜드 저널 오브 메디슨(New England Journal of Medicine)에 처음 기술되었습니다. 1966년 12월 프렐리.

이것은 드문 질환이지만, 대부분의 경우는 무증상입니다. 합병증이 발생할 경우, 신장 산출에 영향을 미치는 신장 혈관 구조를 식별하기 위해 테스트를 수행한 후 외과적으로 치료할 수 있습니다. 유사 수신증의 또 다른 가능한 원인은 수술이 부적절한 것으로 간주되는 거대 석회증입니다.[5]

징후 및 증상

이 질환의 징후와 증상은 증상이 없는 미세혈뇨에서부터 신장 결석 형성과 감염과 관련된 심각한 재발성 옆구리 통증까지 다양할 수 있습니다. 환자는 열, 메스꺼움, 구토, 배뇨장애 및 다뇨증을 나타낼 수도 있습니다.[6] 치료하지 않으면 만성 감염이 진행되어 신장 손상이 발생할 수 있습니다.

원인

증상은 해부학적으로 낮은 신장을 가지고 있을 때 발생합니다. 이것은 신장의 안검하수로 알려져 있습니다. 이것은 정상적으로 오른쪽에서 발생하지만 쌍방적인 관여가 가능합니다. 오른쪽이 더 흔하게 영향을 받는 이유는 중간선에서 약간 왼쪽에 있는 대동맥의 위치 때문에 이쪽의 혈관 구조가 더 길어지는 경향이 있기 때문입니다.[7] 그런 다음 신장 혈관은 상부 기저부의 일부 위에 늘어져 압박을 유발하고 궁극적으로 상부 석회질에 부분적인 장애를 일으킬 수 있습니다.[8] 폐색이 발생하면 수신증으로 알려진 캘릭스의 확장이 장애의 임상적 발현으로 이어집니다.[citation needed]

병태생리학

혈관, 보통 신장 동맥이 신장의 상부 기저부(하나 또는 둘 다)를 가로지를 때, 유체가 축적되기 시작하고, 그로 인해 모세혈관이 확장됩니다. 이 스트레칭을 통해 백업된 액체가 더 고르게 분포되어 신장에 가해지는 손상의 양을 늦출 수 있습니다.[9] 이 영역 내에서 폐기물을 제거하고 광물과 유체의 균형을 유지하는 기능이 손상됩니다.[10] 이로 인해 감염 및 결석 형성의 위험이 증가하여 종종 옆구리 통증을 유발합니다. 게다가, 감염은 요로 내벽에 추가적인 염증을 유발할 수 있습니다. 소변에 피가 나올 정도로 충분히 말입니다. 석회질의 벽이 두꺼워지면 혈류를 방해할 수 있고, 치료하지 않으면 결국 조직 손상으로 이어질 수 있습니다.[11] 이 손상된 조직은 섬유성 흉터 조직으로 대체될 수 있습니다. 신장 흉터는 고혈압으로 이어질 수 있습니다.[6]

진단.

진단은 환자의 임상 양상에 따라 이루어집니다. 질병의 고전적인 증상, 특히 옆구리 통증과 혈뇨가 있는 환자의 경우 초기 검사에는 소변 검사와 완전한 혈구 수가 포함됩니다.[12] 다음으로, 환부의 영상에는 신장의 초음파 또는 CT 스캔이 포함됩니다. 이 두 검사 모두 영향을 받는 신장의 확장을 보여줍니다. 진단을 확인하기 위해 CT 혈관조영술을 시행할 수 있는데, 이것은 신장 위의 혈관 경로를 추적하여 혈관이 우수한 석회질을 방해하고 있음을 보여줍니다.[8] 또는 의사가 역행성 신우조영술로 낭종 내시경 검사를 수행하여 폐색 정도를 보여주고 신장염을 배제할 수 있습니다.[13] 아무런 증상이 없는 사람들의 경우, 일상적인 신체 검사를 위해 들어올 때 소변 검사에서 혈뇨가 발견될 수 있습니다. 어느 정도든 혈뇨는 비정상적인 소견이기 때문에, 이것은 그 원인을 진단하기 위한 추가적인 영상 촬영으로 이어질 것입니다. 이 영상은 CT 스캔 또는 신장 초음파 검사로 수신증의 증거를 보여주며, 고전적인 징후와 증상이 있는 경우와 동일한 진단 경로로 이어질 수 있습니다.[12]

치료

일단 진단이 내려지면, 이 장애에 대한 치료는 영향을 받는 담낭을 포함하는 부분적인 신장 절제술입니다.[8] 이것은 폐색을 완화시키지만, 네프론과 신장 기능의 손실로 이어집니다. 새로운 현미경 기술을 통해 외과의사들은 이제 신장 혈관 구조를 재경로화하고 영향을 받은 석회질의 압박을 완화하는 동시에 네프론과 신장 기능을 보존할 수 있습니다. 이 기술은 프렐리의 인펀디불로피절개술로 알려져 있습니다.[14]

예후

이 장애를 가진 환자들에게 기대되는 결과는 일반적으로 좋습니다. 오늘날의 수술 기법은 거의 항상 폐색을 완화하여 개인을 치료하는 데 효과적입니다.[8] 결과적으로, 수술 절차를 수행하는 데 따르는 몇 가지 위험이 있으며, 이는 담당 의사와 상의해야 합니다. 이 질환은 치료하지 않으면 만성 감염을 초래할 수 있습니다.[medical citation needed] 대부분의 사람들은 작동하는 신장 하나로 기능할 수 있으므로, 신부전이 발생하면 개인의 전반적인 건강에 영향을 미치지 않을 수 있습니다. 그러나, 이것은 드문 일이며 수술적 중재는 이것이 발생하기 전에 거의 항상 수행됩니다. 이 장애를 가진 환자들은 대부분 치료 후 잘되고 장기적인 문제가 없습니다.[medical citation needed]

조사.

프랄리 증후군은 드문 해부학적 이상으로 발생하기 때문에 현재 연구는 치료 방법을 중심으로 진행되고 있습니다. 인펀디불로-인펀디불로-인펀디불로-피엘로스토미, 인펀디불로-피엘로스토미, 인펀디불로스토미, 인펀디불로스토미, 인펀디불로스토미, 네프로펙시 및 후분절 동맥의 가지 결찰과 같은 네프론 예비 접근법에 대한 설명이 있습니다.[15] 2016년에는 프랄리 증후군 환자를 치료하기 위해 복강경 접근법을 사용했습니다. 특히, 후분절 신동맥의 혈관확장증을 동반한 복강경 YV-인펀디불로-피엘로성형술이 시행되었습니다. 결과는 덜 침습적이었고 외과의사는 확대 아래 구조물을 볼 수 있었습니다.[15] 또한 2018년에는 신장 가지의 클램핑 없이 복강경 담낭절제술을 시행하였습니다.[16] 이를 통해 신장 조직을 보존할 수 있었고, 따라서 동맥 흐름을 보존하여 실질 허혈을 피할 수 있었습니다.[16]

참고 항목

참고문헌

  1. ^ Dimitar Vasileff Georgieff (October 2001). "A case of upper polar hydrocalycosis of right kidney after chronic compression of pyelocalyceal segment from normal renal artery (Fraley Syndrome)" – via ResearchGate.
  2. ^ "Fraley's syndrome". Whonamedit. Retrieved 2011-09-19.[unre신뢰할 수 있는 의료원?]
  3. ^ Zuckier LS, Patel YD, Fine EJ, Koenigsberg M (1988). "Fraley's syndrome: case report and update on current diagnostic methods". Urologic Radiology. 10 (2): 103–6. doi:10.1007/BF02926548. PMID 3055628. S2CID 29893564.
  4. ^ "Fraley syndrome - RightDiagnosis.com". Wrongdiagnosis.com. 2011-08-23. Retrieved 2011-09-19.[unre신뢰할 수 있는 의료원?]
  5. ^ O'Reilly PH (August 1989). "Relationship between intermittent hydronephrosis and megacalicosis". British Journal of Urology. 64 (2): 125–9. doi:10.1111/j.1464-410X.1989.tb05970.x. PMID 2670046.
  6. ^ a b "Kidney infection - Symptoms and causes". Mayo Clinic. Retrieved 2019-12-13.
  7. ^ Suarez, Henry (2016-11-21). "Renal Artery Doppler". Sonographic Tendencies. Retrieved 2019-12-13.
  8. ^ a b c d ePainAssist, Team (2014-07-24). "Fraley's Syndrome: Treatment, Causes, Symptoms, Diagnosis". ePainAssist. Retrieved 2019-12-13.
  9. ^ "Hydronephrosis: A Defense Mechanism for the Kidneys". www.nationwidechildrens.org. Retrieved 2019-12-13.
  10. ^ Marchione, Dr Victor (2017-11-26). "Swollen Kidney (Hydronephrosis) Causes, Symptoms and Treatment". Bel Marra Health - Breaking Health News and Health Information. Retrieved 2019-12-13.
  11. ^ "Urinary tract obstruction pathology". Encyclopædia Britannica. Retrieved 2019-12-13.
  12. ^ a b "Hydronephrosis - Overview - Mayo Clinic". www.mayoclinic.org. Retrieved 2019-12-13.
  13. ^ Zuckier, L. S.; Patel, Y. D.; Fine, E. J.; Koenigsberg, M. (1988). "Fraley's syndrome: case report and update on current diagnostic methods". Urologic Radiology. 10 (2): 103–106. doi:10.1007/bf02926548. ISSN 0171-1091. PMID 3055628. S2CID 29893564.
  14. ^ D'Amico, A.; Lusuardi, L.; Ficarra, V.; Beltrami, P.; Malossini, G.; Tallarigo, C.; Mobilio, G. (October 2000). "Experience in the surgical treatment of Fraley's syndrome". European Urology. 38 (4): 410–414. doi:10.1159/000020316. ISSN 0302-2838. PMID 11025378. S2CID 46872952.
  15. ^ a b Armstrong, Joseph M.; Soni, Samit D.; Link, Richard E. (2016-01-01). "Laparoscopic Nephron-sparing Treatment of Upper Pole Infundibular Obstruction due to Fraley's Syndrome". Urology Case Reports. 4: 41–44. doi:10.1016/j.eucr.2015.09.003. ISSN 2214-4420. PMC 4719902. PMID 26793577.
  16. ^ a b Porpiglia, Francesco; Bertolo, Riccardo; Checcucci, Enrico; Amparore, Daniele; Manfredi, Matteo; Fiori, Cristian (2018). "Laparoscopic Nephron-Sparing Calycectomy for Treating Fraley's Syndrome". Urologia Internationalis. 100 (2): 134–138. doi:10.1159/000486628. hdl:2318/1670403. PMID 29346781. S2CID 3905014.