알파 산화

Alpha oxidation
알파 산화 효소 단계

알파 산화(α-산화)는 카르복실 끝에서 단일 탄소를 제거함으로써 특정 지방산을 분해하는 과정입니다.사람의 경우 β-메틸 분지로 인해 베타 산화되지 않는 식이 피탄산을 프리스탄산으로 분해하기 위해 과산화솜에서 알파 산화 작용이 사용된다.프리스탄산은 아세틸-CoA를 얻은 후 베타 산화되어 프로피오닐-CoA를 생성할 수 있다.

경로

피탄산의 알파 산화 작용은 전적으로 페르옥시좀 안에서 일어나는 것으로 여겨진다.

  1. 피탄산은 먼저 CoA에 부착되어 피탄오일-CoA를 형성한다.
  2. 피타노일-CoA는 Fe 및2 O를2+ 이용한 공정에서 피타노일-CoA 디옥시게나아제에 의해 산화되어 2-히드록시피타노일-CoA를 생성한다.
  3. 2-히드록시피타노일-CoA는 TPP의존성 반응으로 2-히드록시피타노일-CoA 리아제에 의해 분해되어 프리스타날 및 포르밀-CoA를 형성한다(나중에 포름산염으로 분해되어 최종적으로2 CO로 분해된다).
  4. 프리스타날은 알데히드 탈수소효소에 의해 산화되어 프리스타날산을 형성한다.

(베타카본 치환 시 베타산화 결과 프로피오닐-CoA가 방출됨)

부족.

알파 산화(가장 자주 피타노일-CoA 디옥시게나아제에서)의 효소 결핍은 피탄산과 그 유도체의 축적이 신경학적 손상으로 이어지는 레프섬병을 초래한다.페르옥시좀 생물 형성의 다른 장애들 또한 알파 산화 발생을 막는다.

레퍼런스

  1. Casteels, M; Foulon, V; Mannaerts, GP; Van Veldhoven, PP (2003), "Alpha-oxidation of 3-methyl-substituted fatty acids and its thiamine dependence", European Journal of Biochemistry, 270 (8): 1619–1627, doi:10.1046/j.1432-1033.2003.03534.x, PMID 12694175
  2. Quant, Patti A.; Eaton, Simon, eds. (1999), Current views of fatty acid oxidation and ketogenesis : from organelles to point mutations, vol. 466 (2nd ed.), New York, NY: Kluwer Acad./Plenum Publ., pp. 292–295, ISBN 0-306-46200-1