공격적인 섬유종증

Aggressive fibromatosis
공격적인 섬유종증
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CT스캔에서 보이는 데스모이드 종양
전문종양학 Edit this on Wikidata

공격적인 섬유종증이나 데스모이드 종양은 드문 질환이다.데스모이드 종양은 섬유아세포라고 불리는 세포에서 발생하는데, 섬유아세포는 신체 전체에서 발견되고 구조적인 지지와 중요한 장기에 대한 보호를 제공하며 상처 치유에 중요한 역할을 한다.이러한 종양은 30대 여성에게서 발생하는 경향이 있지만, 어느 연령대에서나 발생할 수 있다.그들은 상대적으로 성장이 느리거나 악성일 수 있다.하지만, 공격적인 섬유종증은 국소적으로 공격적이며 장, 신장, 폐, 혈관 또는 신경과 같은 중요한 장기를 압박할 때 생명을 위협하는 문제를 일으키거나 심지어 사망에 이를 수 있습니다.대부분의 경우는 산발적이지만 일부는 가족성 선종 용종증(FAP)과 관련이 있다.체외 특징을 가진 FAP의 일종인 가드너 증후군을 가진 사람들의 약 10%가 데스모이드 [1]종양을 가지고 있다.

세계보건기구는 데스모이드 종양(테름 데스모이드형 섬유종증)[2]을 중간(국소적으로 공격적인) 섬유아세포성 종양과 근섬유아세포성 종양 범주에 속하는 특정 유형의 종양으로 재분류했다.

조직학적으로 매우 낮은 등급의 섬유소암과 [3]유사하지만 국소적으로 매우 공격적이고 완전히 절제된 후에도 재발하는 경향이 있다.이전 수술의 환경에서 재발하는 경향이 있으며, 한 연구에서 데스모이드 종양 환자의 3분의 2가 이전 복부 [4]수술을 받은 적이 있다.

리스크 팩터

FAP 환자들 사이에서 데스모이드 질환의 위험 요소에는 여성 성관계, 3' APC 돌연변이, 양성 가족력, 이전 복부 수술 [5]병력이 포함된다.

진단.

분류

데스모이드 종양
데스모이드 섬유종증, H&E염색진부한 섬유아세포는 파시클의 인접 조직에 침투한다.유사도는 드물 수 있습니다.

데스모이드 종양은 복강외, 복벽 또는 복강내로 분류될 수 있습니다(마지막은 FAP 환자에서 더 흔합니다).에스트로겐 수치나 외상/수술과 관련하여 [citation needed]병변이 발생할 수 있다고 생각됩니다.

3' APC 돌연변이는 FAP [6]환자들 사이에서 복강 내 데스모이드 발병에 가장 중요한 위험인자이다.수술 전 복벽 데스모이드를 가진 FAP 환자는 수술 [7]후 복강 내 데스모이드가 발생할 위험이 높아진다.

유방의 방광 종양은 드물다.양성이지만 신체검사, 유방촬영 및 유방초음파에서 유방암을 모방할 수 있으며 국소침습성일 수도 있습니다.산발적으로 발생하지만 가드너 증후군의 일부로도 볼 수 있다.유방암으로 위장할 수 있는 데스모이드 종양과 같은 희귀 병변을 발견하기 위해서는 높은 의심지수와 철저한 3중 검사 프로토콜이 필요하다.유방의 데스모이드 종양은 특히 영상 연구가 확정적이지 않고 더 불길한 [8]진단을 제안하는 경우 진단에 어려움을 나타낼 수 있습니다.

치료

치료는 주의 깊은 대기, 완전한 수술 제거, 방사선 치료, 항에스트로겐(예: 타목시펜), NSAIDs, 화학 치료 또는 절제(냉열, 초음파)로 구성될 수 있습니다.경구 티로신 키나아제 억제제(예: 이마티니브, 소라페니브, 파조파니브)에 의한 치료는 유망한 [9][10][11]성공률을 보여준다.

데스모이드 종양 환자는 외과의사, 의료 종양학자, 방사선 종양학자 및 유전학자로 구성된 다학문 팀에 의해 평가되어야 한다.데스모이드 종양에 대한 치료법은 없다; 가능하면 환자들은 임상시험에 [12]참여하도록 권장된다.

생검법은 항상 종양의 성질을 판별하는 최종적인 방법으로 나타난다.이러한 병변의 관리는 복잡하며, 주요 문제는 FAP 관련 질환의 높은 재발률이다.반대로, FAP의 증거가 없는 복강내 섬유종증의 경우, 국소 증상에 대해 광범위한 수술이 여전히 필요할 수 있지만, 재발 위험은 더 [13]낮은 것으로 보인다.뚜렷한 여유를 가진 광범위한 외과적 절제술은 재발 [8]위험을 줄이기 위해 방사선, 화학요법 또는 호르몬 요법을 사용하는 가장 널리 사용되는 기술이다.

장 이식술은 장간막 뿌리와 관련된 것과 같은 복잡한 건막 종양이 있는 환자나 종양이나 이전 [14]개입으로 인한 장 기능 부전이 있는 환자들을 위한 치료 옵션이다.

레퍼런스

  1. ^ Nieuwenhuis MH, De Vos Tot Nederveen Cappel W, Botma A, et al. (February 2008). "Desmoid tumors in a Dutch cohort of patients with familial adenomatous polyposis". Clinical Gastroenterology and Hepatology. 6 (2): 215–9. doi:10.1016/j.cgh.2007.11.011. PMID 18237870.
  2. ^ Sbaraglia M, Bellan E, Dei Tos AP (April 2021). "The 2020 WHO Classification of Soft Tissue Tumours: news and perspectives". Pathologica. 113 (2): 70–84. doi:10.32074/1591-951X-213. PMC 8167394. PMID 33179614.
  3. ^ Dorland 의학 사전의 "desmoid"
  4. ^ Lynch HT, Fitzgibbons R (December 1996). "Surgery, desmoid tumors, and familial adenomatous polyposis: case report and literature review". The American Journal of Gastroenterology. 91 (12): 2598–601. PMID 8946994.
  5. ^ Sinha A, Clark SK (2010). "Risk factors predicting desmoid occurrence in patients with familial adenomatous polyposis: a meta-analysis". Colorectal Disease. 13 (11): 1222–1229. doi:10.1111/j.1463-1318.2010.02345.x. PMID 20528895. S2CID 26117431.
  6. ^ Sinha A, Clark SK (June 2010). "Risk factors predicting intra-abdominal desmoids in familial adenomatous polyposis: a single centre experience". Techniques in Coloproctology. 14 (2): 141–6. doi:10.1007/s10151-010-0573-4. PMID 20352275. S2CID 24922322.
  7. ^ Sinha A, Clark SK (2010). "Surgical prophylaxis in familial adenomatous polyposis: do pre-existing desmoids outside the abdominal cavity matter?". Familial Cancer. 9 (3): 407–11. doi:10.1007/s10689-010-9342-9. PMID 20428953. S2CID 20685381.
  8. ^ a b Rammohan A, Wood JJ (2012). "Desmoid tumour of the breast as a manifestation of Gardner's syndrome". International Journal of Surgery Case Reports. 3 (5): 139–142. doi:10.1016/j.ijscr.2012.01.004. PMC 3312056. PMID 22370045.
  9. ^ Ganeshan, Dhakshina moorthy; Amini, Behrang; Nikolaidis, Paul; Assing, Matthew; Vikram, Raghunandan (2019). "Current Update on Desmoid Fibromatosis". Journal of Computer Assisted Tomography. 43 (1): 29–38. doi:10.1097/RCT.0000000000000790. PMC 6331223. PMID 30211798.
  10. ^ Alman, Ben; Attia, Steven; Baumgarten, Christina; Benson, Charlotte; Blay, Jean-Yves; Bonvalot, Sylvie; Breuing, Jessica; Cardona, Ken; Casali, Paolo G.; Coevorden, Frits van; Colombo, Chiara; Tos, Angelo P. Dei; Dileo, Palma; Ferrari, Andrea; Fiore, Marco; Frezza, Anna M.; Garcia, Jesica; Gladdy, Rebecca; Gounder, Mrinal; Gronchi, Alessandro; Haas, Rick; Hackett, Sam; Haller, Florian; Hohenberger, Peter; Husson, Olga; Jones, Robin L.; Judson, Ian; Kasper, Bernd; Kawai, Akira; Kogosov, Vlada; Lazar, Alex J.; Maki, Robert; Mathes, Tim; Messiou, Christina; Navid, Fariba; Nishida, Yoshihiro; Palassini, Elena; Penel, Nicolas; Pollock, Robert; Pieper, Dawid; Portnoy, Marlene; Raut, Chandrajit P.; Roets, Evelyne; Sandrucci, Sergio; Sbaraglia, Marta; Stacchiotti, Silvia; Thornton, Katherine A.; Graaf, Winette van der; Zande, Kim van der; Houdt, Winan J. van; Villalobos, Victor; Wagner, Andrew J.; Wardelmann, Eva; Wartenberg, Markus; Watson, Sarah; Weiss, Aaron; Zafiropoulos, Nikolaos (1 March 2020). "The management of desmoid tumours: A joint global consensus-based guideline approach for adult and paediatric patients". European Journal of Cancer. 127: 96–107. doi:10.1016/j.ejca.2019.11.013. PMID 32004793. S2CID 210998595.
  11. ^ "Diagnosis and Treatment". www.dtrf.org. Retrieved 22 October 2021.
  12. ^ "About Desmoid Tumors". Archived from the original on 2015-07-27. Retrieved 2015-08-04.
  13. ^ Wilkinson MJ, Fitzgerald JE, Thomas JM, Hayes AJ, Strauss DC (2012). "Surgical resection for non-familial adenomatous polyposis-related intra-abdominal fibromatosis". British Journal of Surgery. 99 (5): 706–13. doi:10.1002/bjs.8703. PMID 22359346. S2CID 205512855.
  14. ^ Chatzipetrou, Maria A.; Tzakis, Andreas G.; Pinna, Antonio D.; Kato, Tomoaki; Misiakos, Evangelos P.; Tsaroucha, Alexandra K.; Weppler, Deborah; Ruiz, Phillip; Berho, Mariana; Fishbein, Thomas; Conn, Harold O.; Ricordi, Camillo (March 2001). "Intestinal transplantation for the treatment of desmoid tumors associated with familial adenomatous polyposis". Surgery. 129 (3): 277–281. doi:10.1067/msy.2001.110770. PMID 11231455.

외부 링크