혈전성 폭풍
Thrombotic storm |
혈전은 일반 인구에서 비교적 흔하게 발생하며 60세까지 인구의 약 1~2%에서 나타난다.일반적으로 혈전은 하지의 심정맥, 심정맥 혈전증(DVT) 또는 폐의 혈전, 폐색전증(PE)에서 발생한다.혈전이 생기는 극소수의 사람들은 혈전 폭풍으로 알려진 더 심각하고 종종 생명을 위협하는 상태를 가지고 있다.TS는 단시간에 하나 이상의 혈전이 생기는 것이 특징이다.이러한 응괴는 종종 신체의 여러 곳에서 발생하며 종종 치료하기가 어렵습니다.TS는 부상, 감염 또는 임신과 같은 혈전을 일으키기 쉬운 기존 상태 또는 상황과 관련이 있을 수 있습니다.많은 경우 위험 평가는 혈전 형성을 막는 개입을 식별한다.
메커니즘이나 병인은 대부분 희귀성 때문에 완전히 이해되지 않는 반면, 의학계는 이 증후군에 대해 더 많은 것을 배우는데 새로운 관심을 갖게 되었다.Craig S. Kitchen 박사는 TS에 대해 6가지 사례 연구를 통해 처음 설명했습니다.이러한 경우에 그는 6명의 환자에게서 관찰된 유사한 특징의 모음을 설명했고, 이것이 새로운 증후군에 의해 설명될 수 있음을 시사했다.
발표
혈전폭풍은 모든 연령과 인종에서 볼 수 있다.TS의 초기 증상은 심정맥 혈전증에서 발생하는 증상과 유사한 방식으로 나타난다.DVT의 증상에는 해당 부위의 피부 통증, 붓기 및 변색이 포함될 수 있습니다.DVT와 마찬가지로 TS 환자도 이후에 폐색전이 나타날 수 있습니다.TS와 DVT의 프레젠테이션은 비슷하지만 TS는 일반적으로 빠르게 진행되며 짧은 시간 내에 수많은 응집이 발생합니다.초기 혈전이 형성된 후, TS 환자는 일반적으로 몸 전체에 여러 개의 혈전이 생기면서 "입기 폭풍"을 시작합니다.짧은 시간 내에 빠른 진행이 종종 나타나며 여러 장기 시스템에 영향을 미칩니다.응고의 위치는 종종 비정상적이거나 경막 부비강과 같이 흔치 않은 신체의 한 지점에서 발견됩니다.환자는 쿠마딘이나 저분자량 헤파린과 같은 항응고 작용에 매우 잘 반응하는 경향이 있지만 치료를 보류하면 증상이 나타날 수 있다.
혈전성 폭풍의 주요 임상적 특성은 아직 조사 중이지만, 이 임상 과정은 과응고 상태로 알려진 기존의 상태에 의해 촉발된 것으로 여겨진다.여기에는 임신, 외상, 수술 등이 포함될 수 있다.고응고성 상태는 유전 또는 후천적 위험 인자가 될 수 있으며, 이는 응고 형성을 시작하는 트리거로 작용할 수 있다.그러나 TS가 있는 환자의 하위 집합에서는 트리거를 식별할 수 없습니다.일반적으로 TS가 있는 사람은 응고 장애의 개인 또는 가족력이 없습니다.
진단.
현재 실험실 테스트는 혈전성 폭풍의 매개변수를 정의하는 데 있어 관측치만큼 신뢰성이 높지 않습니다.다른 장기 시스템에서 발생할 수 있는 혈전증의 세심한 평가는 치사 예방을 위한 신속한 치료와 관련이 있다.예비 진단은 정맥 및/또는 동맥의 혈전 색전 폐색을 나타내는 CT 스캔, MRI 또는 심장 초음파 촬영과 같은 적절한 영상 연구로 문서화된 증거로 구성됩니다.언급된 혈관 폐색에는 다음 두 가지 이상의 클리닉 이벤트가 포함되어야 합니다.
- 하나 이상의 사지 및/또는 폐색전증에 영향을 미치는 심부 정맥 혈전증.
- 뇌정맥 혈전증.
- 문맥 혈전증, 간정맥 또는 기타 복강 내 혈전 증상.
- 좌우 팔 정맥 혈전이 없고 좌우 중앙 정맥 접근이 없는 경정맥 혈전증.
- 말초동맥 폐색, 근원적인 아테롬성 혈관 질환이 없다면
- 극단적 허혈 및/또는 경색을 유발합니다.
- 심각한 관상동맥 질환이 없는 심근경색
- 심각한 아테롬성 동맥경화 질환이 없고 60세 미만의 나이에 뇌졸중 및/또는 일시적인 허혈성 발작.
- 중심 망막 정맥 및/또는 중심 망막 동맥 혈전증.
- 하나 이상의 장기, 시스템 또는 조직에 영향을 미치는 작은 혈관 혈전증. 조직병리학에 의해 기록되어야 합니다.
앞서 언급한 혈관폐색증 외에 다른 혈전 색전 징후가 동시에 또는 1~2주 이내에 발생해야 하며 환자는 유전 또는 후천성 과응고 상태(항인지질증후군 제외)를 가져야 한다.
과응집성 상태
| 선천적 | 획득한 |
|---|---|
| 단백질 C 결핍증 | 대문자 |
| 단백질 S 결핍증 | 자가면역장애, 즉APS |
| 팩터 V 레이든 | 조직 괴사를 유발하거나 촉진하는 질병 |
| 프로트롬빈 돌연변이 | 악성 종양 |
| 안티트롬빈 결핍증 | 임신 |
| 움직이지 않다 | |
| 수술. | |
| 외상 | |
| 혈소판 감소성 자반병 |
치료
혈전성 폭풍의 치료는 평생 항응고 치료 및/또는 혈전용해 치료, 플라스마페리시스 및 코르티코스테로이드를 포함할 수 있다.연구에 따르면 항응고제 치료를 중단하면 혈전증의 재발이 뒤따르는 것으로 나타났다.INR은 치료 과정에서 면밀하게 모니터링됩니다.
레퍼런스
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