스피로사이토시스

Spherocytosis
이 기사는 스피로이드 적혈구의 존재에 관한 것이다.이 장애의 유전적 원인에 대해서는 유전적 척추측만증을 참조하십시오.
스피로사이토시스
Hereditary Spherocytosis smear 2010-03-17.JPG
말초혈에서 보이는 스피어시즘은 유전적인 스피어시즘을 가진 환자에게서 얼룩져 있다.
전문혈액학

스피로시토스는 혈액 속에 스피로시테스가 있는 것으로서, 즉 바이콘 디스크(bi-conavy disk)가 아닌 구 모양의 에리트로시테스(적혈구)이다.모든 용혈성 아네미아에서 어느 정도 용혈이 발견된다.유전성 용혈성 빈혈과 자가면역 용혈성 빈혈은 용혈성 빈혈만 있는 것이 특징이다.[1]

원인들

스피로시테스는 면역 매개 용혈성 무혈증과 유전성 용혈성 무혈증에서 발견되지만 전자는 양성 쿰브스 검사를 받고 후자는 그렇지 않을 것이다.불완전하지만 그렇지 않으면 건강한 적혈구는 비장에 의해 오래되거나 손상된 적혈구로 오인되어 비장에 의해 적혈구가 끊임없이 분해되어 신체가 자신의 혈액공급(자동혈구분해)을 파괴하는 순환을 일으킨다.완전혈구수(CBC)는 적혈구 생산 증가의 신호인 레티쿨로세포 증가와 헤모글로빈 및 헤마토크리트 감소의 징후를 보일 수 있다.드물기는 하지만 비계습성 경구증이라는 용어가 가끔 사용된다.[2]

원인 목록:[3]

병리학

스피로시토스는 종종 유전적인 스피로시토스를 말한다.이것은 분자결함으로 인해 분자결함(spectrin, ankyrin, band 3 또는 단백질 4.2)을 포함한 적혈구 세포핵골격의 하나 이상의 단백질에서 발생한다.세포 골격에는 결함이 있기 때문에 혈액 세포는 구체로 수축하는데, 이것은 가장 표면 장력이 효율적이고 가장 유연하지 않은 구성이다.비록 영웅들은 산소와 이산화탄소를 교환할 수 있는 표면적이 더 작지만, 그들은 그 자체로 건강한 산소 공급을 유지하기 위해 적절하게 작용한다.하지만, 그들은 삼투압 파괴한도가 높다. 물에 넣으면, 보통의 적혈구보다 폭발할 가능성이 더 높다.이 세포들은 더 신체적으로 저하되기 쉽다.[citation needed]

간단히 말해서, 용혈증은 세포의 변형성을 감소시키는 속성을 가지고 있다.[4]

진단

스피로시테는 다른 형태의 포이킬로시토스와 비교된다.

스피어시토스는 말초혈액막에서 바이콘케이브가 아닌 구형의 적혈구를 보고 진단할 수 있다.구형 적혈구는 물에서 용해되기 쉬우므로(사이토스켈레톤에 단백질이 부족하기 때문에), 산성화된 글리세롤 용해 시험에서 삼투성 파괴한도가 증가할 것이다.[citation needed]

치료

질환의 원인에 따라 치료가 달라질 수 있다.세습성 경화증의 경우 연구가 진행 중이지만 현 시점에서 세습성 경화증을 일으키는 유전적 결함에 대한 치료법은 없다.[5]현재의 경영은 질병의 심각성을 제한하는 개입에 초점을 맞추고 있다.이러한 유형의 척추측만증에 대한 치료 옵션에는 다음이 포함된다.

  • 비장 절제술:비계습성 경화증에서와 마찬가지로 빈혈과 고빌리루빈혈증의 급성 증상은 수혈이나 교환으로 치료하는 것을 나타내며 빈혈과 비장의 만성적인 증상은 비장의 외과적 [6]제거인 엽산과 비장절제술의 식이보완을 나타낸다.비장절제술은 보통에서 심각한 경우로 나타나지만 가벼운 경우는 아니다.[7]패혈증 위험을 낮추기 위해 후분절제술 전구시증 환자는 인플루엔자 바이러스에 대한 예방접종, 스트렙토코쿠스 진폐렴구균, 메닌고쿠스 등 캡슐화된 박테리아, 예방적 항생제 치료가 필요하다.그러나 페니실린과 같은 예방 항생제의 사용은 여전히 논란거리로 남아 있다.[5]
  • 부분적 비장 절제술:비장은 캡슐화된 유기체로부터 보호하는 데 중요하기 때문에 캡슐화된 유기체에 의한 패혈증은 비장절제술의 합병증일 수 있다.[7]부분적 비장절제술의 옵션은 면역 기능을 보존하기 위해 고려될 수 있다.결과에 대한 연구는 현재 제한적이지만 호의적이다.[7][8]
  • 담낭의 외과적 제거가 필요할 수도 있다.[5]

참고 항목

참조

  1. ^ Robert S. Hillman; Kenneth A. Ault; Henry M. Rinder (2005). Hematology in clinical practice: a guide to diagnosis and management. McGraw-Hill Professional. pp. 146–. ISBN 978-0-07-144035-6. Retrieved 15 November 2010.
  2. ^ Thoma J, Kutter D, Casel S, et al. (2005). "HbSC hemoglobinopathy suspected by chest x-ray and red blood cell morphology". Acta Clin Belg. 60 (6): 377–82. doi:10.1179/acb.2005.057. PMID 16502600. S2CID 43340793.
  3. ^ Hirschmann, editors, Douglas C. Tkachuk, Jan V. (2007). Wintrobe's atlas of clinical hematology. Philadelphia, PA [etc.]: Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 978-0781770231. {{cite book}}: first1=일반 이름 포함(도움말)
  4. ^ Mohandas, Narla; Gallagher, Patrick G. (2008-11-15). "Red cell membrane: past, present, and future". Blood. 112 (10): 3939–3948. doi:10.1182/blood-2008-07-161166. ISSN 0006-4971. PMC 2582001. PMID 18988878.
  5. ^ a b c Anthony S. Fauci; Eugene Braunwald; Dennis L. Kasper; Stephen L. Hauser; Dan L. Longo; J. Larry Jameson; Joseph Loscalzo (2008). Harrison's principles of internal medicine (17th ed.). New York: McGraw-Hill Medical. pp. Chapter 106. ISBN 978-0071466332.[영구적 데드링크]
  6. ^ Bolton-Maggs PH, Stevens RF, Dodd NJ, Lamont G, Tittensor P, King MJ (August 2004). "Guidelines for the diagnosis and management of hereditary spherocytosis". Br. J. Haematol. 126 (4): 455–74. doi:10.1111/j.1365-2141.2004.05052.x. PMID 15287938.
  7. ^ a b c Bolton-Maggs, P. H. B.; Stevens, R. F.; Dodd, N. J.; Lamont, G.; Tittensor, P.; King, M. -J.; General Haematology Task Force of the British Committee for Standards in Haematology (2004). "Guidelines for the diagnosis and management of hereditary spherocytosis". British Journal of Haematology. 126 (4): 455–474. doi:10.1111/j.1365-2141.2004.05052.x. PMID 15287938.
  8. ^ Buesing, K. L.; Tracy, E. T.; Kiernan, C.; Pastor, A. C.; Cassidy, L. D.; Scott, J. P.; Ware, R. E.; Davidoff, A. M.; Rescorla, F. J.; Langer, J. C.; Rice, H. E.; Oldham, K. T. (2011). "Partial splenectomy for hereditary spherocytosis: A multi-institutional review". Journal of Pediatric Surgery. 46 (1): 178–183. doi:10.1016/j.jpedsurg.2010.09.090. PMID 21238662.

외부 링크