엑토픽 흉선

Ectopic thymus
엑토픽 흉선
전문이토리놀라리학
증상목 미사, 때때로 쉰 목소리, 지루함, 호흡곤란, 이상증
원인들흉선 조직의 움직임의 발생학적 결함
진단법초음파, 자기 공명 영상 촬영
차등진단흉선 낭종, 가지 갈라진 낭종, 더모이드 낭종, 림프선염, 종양
치료증상이 있으면 수술하고, 증상이 없으면 지켜보고 기다려라.
예후좋은
빈도알 수 없는

엑토픽 흉선은 흉선 조직이 비정상적인 위치에서 발견되는 질환이다.보통 증상은 일으키지 않지만, 목의 덩어리로 이어져 기관지와 식도를 압박할 수도 있다.그것은 정상 흉선 조직의 하강 실패 또는 비자발적 실패의 결과라고 생각된다.초음파나 자기 공명 영상과 같은 방사선 진단을 받을 수도 있다.병을 유발할 경우 수술로 제거할 수 있다.수술 후 재발 가능성은 매우 낮다.

징후 및 증상

엑토픽 흉선은 대부분 증상을 일으키지 않는다.[1]영유아의 목에서 부드러운 질량이나 부기로 가장 많이 발견된다.[2]그러나 증상이 발생하면 기관과 식도와 같은 주변 구조물의 압착으로 인해 증상이 가장 흔하게 나타난다.이것은 목쉰 소리, 지루한 소리, 호흡곤란 및/또는 삼키는 것을 어렵게 할 수 있다.[3][4]고통은 흔치 않다.[5]

원인

발생학적 발달 동안 흉선은 세 번째와 네 번째 인두 주머니에서 형성된다.[1]그것은 하악에서 종말의 안식처로 가는 길을 따라 내려간다.[2]흉선 조직이 적절하게 내려가지 못하거나 무의식적으로 내려가지 못할 때 흉선 조직은 이 경로를 따라 다양한 위치에 남게 된다.고체 흉선 조직이 보고된 위치는 갑상선 근처(가장 흔한 위치), 두개골의 기저부인 갑상선 안, 인두나 기관지 안이다.[6][2]

진단

초음파는 자궁경부 흉선을 진단하는 데 사용되는 권장 진단 양식이다.[6]흉선은 초음파에 독특한 외관을 가지고 있어 특정한 진단을 할 수 있다.[7][8]엑토픽 흉선은 특징적인 선형적 색소생성 집중과 함께 저자극성으로 나타난다.[3]자기공명영상 또한 엑토픽 흉선의 위치를 더 잘 특성화하고 식별하기 위해 사용될 수 있다.[2]MRI에서는 ectopic 자궁경부 흉선이 T1-가중치 스캔에서는 근육에 무리가 가는 균일한 질량으로 나타나고 T2-가중치 스캔에서는 초인텐스가 나타난다.[3]절제 시 조직검사나 조직검사도 최종 진단에 활용할 수 있다.[6][9]때때로 목 수술 중에 외경 흉선이 우연히 발견되기도 한다.[6]

차등진단

적절한 차등 진단은 외경 흉선의 위치에 따라 달라진다.자궁경부 흉선의 경우, 차등 진단에는 목 질량의 추가 원인이 포함되어야 한다.여기에는 다음과 같은 어린이 목 질량의 일반적인 원인이 포함된다.

어린이 목 질량의 드문 원인은 다음과 같다.

치료

환자가 무증상이고 방사선 결과에 따라 질량이 식별되는 경우 생검 및/또는 절제를 피할 수 있다.[6][9]그 질량의 외과적 제거는 증상을 일으키고 있는 ectopic 흉선 조직에 대한 결정적인 치료법이다.[4]엑토픽 흉선조직이 암조직으로 변할 수 있다는 보고가 있었다.[4]그러나 이러한 우려로 인해 대부분의 진단된 ectopic 흉선조직이 절제되고 있기 때문에 자연적인 진행은 잘 탐구되지 않는다.악성 변형을 뒷받침하는 데이터는 제한적이며, 문제를 일으키지 않는 ectopic 흉선 조직은 비자발적으로 방치될 수 있다.[11]인체의 적응성 면역 체계에서 흉선의 역할을 고려할 때, 향후 면역 효율성의 가능성을 방지하기 위해 수술 전에 환자가 보통의 흉선을 가지고 있다는 것을 확인해야 한다.[4]

예후

외과적 흉선의 외과적 제거 후, 재발은 보고되지 않았다.[4]

역학

ectopic 흉선은 보통 증상을 일으키지 않기 때문에 유행을 판별하기 어렵다.[1]엑토픽 흉선은 문헌에 거의 보도되지 않는다.[2]ectopic 흉선의 유병률은 1~90%인 것으로 알려졌다.이러한 유병률의 변화는 주로 사용되는 조사 방법과 작업 범위가 얼마나 넓은지에 따라 결정된다.[12]대부분의 ectopic 흉선조직이 무증상이기 때문에 일반적으로 보고되는 것보다 유병률이 더 높을 가능성이 높다.[3]

참조

  1. ^ a b c Grevellec, Armelle; Tucker, Abigail S. (2010-05-01). "The pharyngeal pouches and clefts: Development, evolution, structure and derivatives". Seminars in Cell & Developmental Biology. Molecular Motors in Mitosis. 21 (3): 325–332. doi:10.1016/j.semcdb.2010.01.022. ISSN 1084-9521. PMID 20144910.
  2. ^ a b c d e Lavini, Corrado; Moran, Cesar A.; Morandi, Uliano; Schoenhuber, Rudolf (2009-05-08). Thymus Gland Pathology: Clinical, Diagnostic and Therapeutic Features. Springer Science & Business Media. ISBN 978-88-470-0828-1.
  3. ^ a b c d Herman, T. E.; Siegel, M. J. (February 2009). "Cervical ectopic thymus". Journal of Perinatology. 29 (2): 173–174. doi:10.1038/jp.2008.89. ISSN 1476-5543. PMID 19177048.
  4. ^ a b c d e Anastasiadis, Kyriakos; Ratnatunga, Chandi (2007-06-07). The Thymus Gland: Diagnosis and Surgical Management. Springer Science & Business Media. ISBN 978-3-540-33426-2.
  5. ^ De Foer, B.; Vercruysse, J. Ph.; Mariën, P.; Colpaert, C.; Pilet, B.; Pouillon, M.; Smet, M. H.; Casselman, J. W.; Breysem, L. (2007). "Cervical ectopic thymus presenting as a painless neck mass in a child". Journal of the Belgian Society of Radiology. 90: 281–283.
  6. ^ a b c d e f g h Bang, Myung Hoon; Shin, JinShik; Lee, Kwan Seop; Kang, Min Jae (2018-04-06). "Intrathyroidal ectopic thymus in children". Medicine. 97 (14): e0282. doi:10.1097/MD.0000000000010282. ISSN 0025-7974. PMC 5902273. PMID 29620644.
  7. ^ Han, Bokyung K.; Yoon, H.-K.; Suh, Yeon-Lim (2001-07-01). "Thymic ultrasound". Pediatric Radiology. 31 (7): 480–487. doi:10.1007/s002470100468. ISSN 1432-1998. PMID 11486800. S2CID 2797344.
  8. ^ Yildiz, Adalet Elcin; Ceyhan, Koray; Sıklar, Zeynep; Bilir, Pelin; Yağmurlu, Emin Aydın; Berberoğlu, Merih; Fitoz, Suat (September 2015). "Intrathyroidal Ectopic Thymus in Children: Retrospective Analysis of Grayscale and Doppler Sonographic Features". Journal of Ultrasound in Medicine. 34 (9): 1651–1656. doi:10.7863/ultra.15.14.10041. ISSN 1550-9613. PMID 26269296. S2CID 31698111.
  9. ^ a b Zielke, Anna M.; Swischuk, Leonard E.; Hernandez, J. Alberto (2007-11-01). "Ectopic cervical thymic tissue: can imaging obviate biopsy and surgical removal?". Pediatric Radiology. 37 (11): 1174–1177. doi:10.1007/s00247-007-0598-7. ISSN 1432-1998. PMID 17851657. S2CID 22161921.
  10. ^ a b c d e f g h i j k Philadelphia, The Children's Hospital of (2016-04-11). "Neck Masses". www.chop.edu. Retrieved 2020-04-11.
  11. ^ Schloegel, Luke J.; Gottschall, Joshua A. (2009-03-01). "Ectopic cervical thymus: Is empiric surgical excision necessary?". International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 73 (3): 475–479. doi:10.1016/j.ijporl.2008.10.031. ISSN 0165-5876. PMID 19117616.
  12. ^ Marx, A.; Rüdiger, T.; Rößner, E.; Tzankov, A.; de Montpréville, V. T.; Rieker, R. R.; Ströbel, P.; Weis, C.‑A. (2018-09-01). "Ektopien des Thymus und ektope Thymustumoren". Der Pathologe (in German). 39 (5): 390–397. doi:10.1007/s00292-018-0485-z. ISSN 1432-1963. PMID 30159601. S2CID 52123197.