스튜어트 트레브스 증후군
Stewart–Treves syndrome| 스튜어트 트레브스 증후군 | |
|---|---|
| 기타 이름 | 피부혈관육종 |
Stewart-Treves 증후군은 만성 림프부종을 가진 사람에게 혈관육종(혈액이나 림프관의 악성 종양)이 있는 것으로 특징지어지는 희귀한 질환인 림프관육종을 말한다.유방암에 대한 [1]유방절제술 및/또는 방사선요법으로 인한 만성 림프부종과 관련된 악성종양을 가장 일반적으로 언급하지만, 선천성 및 만성 2차 림프부종의 [2]다른 원인에서 발생하는 림프관 카르마를 설명할 수도 있다.암과 관련된 림프부종에서 발생하는 림프관 육종은 더 나은 수술 기술, 방사선 치료, 그리고 보존적인 [3]치료로 훨씬 덜 흔해졌다.광범위한 외과적 절제술과 그에 따른 방사선 치료를 하더라도 예후는 [4]좋지 않다.
원인
림프관육종의 발병으로 이어질 수 있는 일반적인 위험 요소로는 림프관 차단, 방사선 치료, 유방 절제술, 심혈관 질환, 고혈압 등이 있다.육종은 먼저 멍 자국, 보라색 변색 또는 사지의 부드러운 피부 결절로 나타나는데, 일반적으로 앞 표면에 나타납니다.
- 림프관육종은 만성 림프부종에 의해 발생한다.
- 림프부종의 원인은 다음과 같습니다.
- 원발성 림프부종
- 선천적
- 프리콕스(어드밴스)
- 타르다(어른)
- 이차 림프 부종
- 악성 종양
- 재발성 셀룰라염
- 결합조직질환
- 감염(필라리아증)
- 접촉성 피부염
- 림프 손상(수술, 방사선 치료, 화상 등)
- 원발성 림프부종
치료
선택적인 치료는 환지를 대량 절제하거나 절단하는 것이다.방사선 치료는 수술 전이나 후에 할 수 있다.국소적으로 진행되거나 전이된 종양은 시스템적 또는 [5]국소적으로 모노케모테라피 또는 폴리케모테라피로 치료될 수 있습니다.그러나 화학요법과 방사선요법은 생존율을 [2]크게 향상시키지 못하고 있다.상지의 경우, 전분기 절단(쇄골, 견갑골과 함께 상지 탈구)이 [citation needed]선호된다.
예후
조기 발견이 관건입니다.일반적으로 예후가 좋지 않고 림프관육종 환자의 5년 생존율은 5% 미만이다.
발생률
1960년대에 근위 유방절제술 5년 후 발병률은 0.07%에서 0.45%[6]로 다양했다.오늘날 근위 유방절제술 [5]후 10년 이상 생존한 환자의 0.03%에서 발생한다.
역사
그것은 프레드 W에 의해 발견되었다. 1948년 스튜어트와 노먼 트레브스.
「 」를 참조해 주세요.
레퍼런스
- ^ James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. (2006). Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology. Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7216-2921-6.
- ^ a b Sharma, A; Schwartz, RA (June 2012). "Stewart-Treves syndrome: Pathogenesis and management". J Am Acad Dermatol. 67 (6): 1342–8. doi:10.1016/j.jaad.2012.04.028. PMID 22682884.
- ^ Kumar MBBS MD FRCPath, Vinay (2010). Robins and Cotran: Pathologic Basis of Disease 8th Edition. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier. p. 1093. ISBN 978-1-4160-3121-5.
- ^ Pincus LB, Fox LP (August 2008). "Images in clinical medicine. The Stewart-Treves syndrome". N. Engl. J. Med. 359 (9): 950. doi:10.1056/NEJMicm071344. PMID 18753651.
- ^ a b Wierzbicka-Hainaut, E; Guillet, G (December 2010). "[Stewart-Treves syndrome (angiosarcoma on lyphoedema): A rare complication of lymphoedema]". Presse Méd. 39 (12): 1305–8. doi:10.1016/j.lpm.2010.06.017. PMID 20970956.
- ^ Heitmann, C; Ingianni, G (January 2000). "Stewart-Treves syndrome: lymphangiosarcoma following mastectomy". Ann Plast Surg. 44 (1): 72–5. doi:10.1097/00000637-200044010-00012. PMID 10651369.
