다형광분화

Polymorphous light eruption
다형광분화
기타 이름다형광분화
Polymorphic Light Eruption on the chest.jpg
V-넥/가슴[1] 앞쪽에 있는 PLE
전문피부과 Edit this on Wikidata
기간매년 반복되는 며칠
원인들불완전하게 이해됨
예방
  • 태양 보호(SPF 50+)
  • 촘촘하게 짜여진[1] 옷으로 덮는다.
치료
  • 점진적 일광 노출(강화)[1]
약물
빈도연도별(봄/여름)

PLE(Polymorphous light vollation, PMLE)라고도 불리는 다형광 분화(Polymorphous light vollation, PLE)는 특히 봄과 초여름의 온대 기후에서 [4]유전적으로 취약한 사람의 햇빛과 인공 UV 노출에[3] 의해 촉발되는 생명을 위협하지 않고 잠재적으로 고통받는[2] 피부 질환이다.[1]많은 임상적 외관 때문에 다형성 또는 다형성(多形性)이라는 명칭이 붙고, 용어는 서로 교환하여 사용한다.[5]그로 인한 가려움은 심각한 고통을 유발할 수 있다.[2][6]

PLE는 또한 광센시타이저를 알 [7]수 없는 특발성 1차 광분증(primantic primary photodmatosis)으로 정의된다.[2]

치료법으로는 태양 회피와 감독된 빛 치료를 통한 예방, 국소 스테로이드제를 통한 증상 조절 등이 있다.[2]

징후 및 증상

전형적으로 강렬한 태양에 처음 노출된 후 봄에 첫 에피소드가 전개된다.[8]자극성 발진의 추가 에피소드는 이후 태양 노출 후 수시간에서 수일 후에 발생한다.[9]

PLE는 목선의 가시 부위, 손등, 팔다리, 발 등 햇살에 새로 노출된 피부 부위에 나타나지만 얼굴은 덜 흔하게 나타난다.[1][4]이런 곳에서는 타는 듯한[7] 느낌과 심한 가려움증이 있을 수 있다.격자 모양으로 합쳐지는 매끄러운 붉은 발톱의 작은 파편, 작은 액체로 채워진 물집([1]파풀로브이클), 그리고 홍반 다형처럼 보이는 덜 흔한 표적형 병변이 보일 수 있다.[3]또한, 광선요법으로 염증성 피부질환을 치료하는 일부 사람들에게서 신체의 다른 부분에서 발생할 수 있다.[1]

발진은 보통 각 개인에게 꽤 대칭적이고 특징적이며, 각각의 재발과 유사하게 나타나지만, 다른 사람들에게는 다르게 보일 수 있다.[8]

발열, 피로, 두통은 이전에 폭발과 관련이 있었지만 드물다.[1]

이 발진은 며칠에서 몇 주 동안 지속될 수 있으며,[3] 햇빛에 더 노출되지 않는 한 흉터 없이 자연적으로 해결될 수 있다.[1]

매년 반복적으로, 만약 지속적이고 반복적인 태양 노출이 일어난다면, 폭발은 때때로 며칠 이상 지속될 수 있다.[1]그러나, 늦여름의 휴식과 함께, 햇빛의 점진적인 노출과 함께, 「강화」의 효과가 자주 발생하여,[3] 결국, 현저한 개선으로 이어진다.[1]

원인들

PLE의 원인은 아직 파악되지 않았지만, 몇 가지 요인이 관련될 수 있다.[4]이는 유전적으로 취약한 사람에게서 [10]일광 노출 후 체내에서 생성되는 알레르겐에 대한 IV형 지연형 과민성 때문인 것으로 생각된다.[8]또한 피부 미생물이나 미생물 원소가 질병의 병원생식에 관여할 수 있다고 생각된다.

자외선 노출

PLE는 UVA나 UVB(태워진 주요 원인) 광선에 의해 유발될 수 있는데, 이는 유리를 통한 햇빛으로도 유발될 수 있다는 것을 의미한다.UV-A는 햇빛의 주요 성분으로 유리를 통과할 수 있으며 자외선 차단제에 상대적으로 내성이 있으며 햇볕에 타지 않고 가벼운 분화를 일으킬 수 있다.[1]

태닝 유닛과 광선 치료 유닛에서 나오는 인공 UV 광원 또한 PLE를 유발할 수 있다.환자의 약 4분의 3은 UV-A 노출 후에만, UV-B 노출 후에만 10분의 1을, 나머지는 UV-A와 UV-B 노출 후에만 PLE를 취득한다.[4]

사람들은 발진을 유발하는 데 필요한 태양 노출의 양에 따라 다양하다.[13]

산화 응력

산화 응력과 피부의 리독스 상태 수정은 PLE의 발현에 관련되어 있다.[4]

포토센시타이저

정의되지 않은 내생성 또는 외생성 광알레겐이 지연된 면역 반응을 유발하여 PLE를 발생시킬 수 있다는 주장이 제기되었다.[4]

유전학

환자 절반은 PLE 가족력이 있어 유전적 영향이 뚜렷하다.[4][14]

에스트로겐 효과

폐경기 이후 심각도가 감소하는 여성의 우세는 에스트로겐 효과와 관련이 있다고 생각되어 왔으며,[4] 자연적으로 황반증이 감소하는 것은 폐경기 이후 송금하는 경향을 설명할 수 있다.[7]

진단

PLE의 진단은 일반적으로 이력과 임상 관찰을 평가하여 이루어진다.어떤 조사도 대개 다른 조건, 특히 루푸스와 포르피리아를 배제하는 것이다.[7]

혈액 검사는 보통 정상이다.그러나 루푸스 에리테마토스의 진단을 제안하는 다른 기준이 없는 경우에도 양성 항체 및 추출 가능한 핵항원(항로/La)이 낮은 티트르에서 발견될 수 있다.임상 결과가 포르피리아 가능성을 시사하는 경우, 요로 및 적색 세포 포르피린 검사를 수행할 수 있으며 PLE에서 음성이 된다.[1]

광자 위치 시험은 일반적으로 필요하지 않지만 겨울에 전문 센터에 의해 수행될 수 있다.[1]이를 수행하기로 결정하면 자주 영향을 받는 피부의 작은 영역이 3일 연속 광대역 UVB의 다양한 UVA 용량과 최소 홍반선량(Med)에 노출된다.[1][15]발진을 감지하기 위해 피부 검사를 하지만 40%까지 잘못된 음성 반응이 나온다.[1]

생체검사 소견

임상적 징후에 따라 피부 생체검사의 조직학은 다를 수 있다.표피에는 혈관염이 없는 촘촘하고 깊은 림프구 침투를[8] 하는 외데마가 있을 수 있다.최근에 나타난 병변은 중성미자를 보일 수도 있다.해면증과 복실 형성도 있을 수 있다.직접 면역항암검사는 음성이다.[1]

차등진단

Lupus erythematosus와 연결된 광감도는 PLE처럼 나타날 수 있는 주요 조건이다.그러나 루푸스의 발진은 더욱 끈질기게 나타나는 경향이 있다.[1]PLE는 루푸스의 위험을 증가시키지 않는다.[13]

그 밖에 유사한 출현 조건으로는 지속시간이 짧은 태양 두드러기, 습진성 질환, 감광성 피부염,[1] 감광성 약물 반응 등이 있다.[7]

따뜻한 날씨나 열로 인해 발생하는 가시열은 PLE와 같지 않다.[3]

일부 포르피리아에서도 광감성이 발견된다.거의 모든 포르피리아 커타네아 타르다의[16] 경우 광선 노출 후 2-4일 이내에 피부에 물집이 형성된다.바리게이트 포르피리아와[17] 유전성 코프로포피리아도[18] 빛에 의한 물집 증상을 보일 수 있다.[16]

분류

햇빛은 수많은 피부 상태를 유발하는 것으로 기록되어 왔으며, 이전의 혼란스러운 용어와 분류는 정확한 진단과 후속 치료를 어렵게 만들었다.[2]

PLE의 변형은 다음과 같이 설명되었다.[19][10]

  • 청소년 봄의 분화는 특히 소년들의 경우 상대적으로 귀가 햇빛에 더 많이 노출되기 때문에 귀의 나선선에 영향을 주는 피하적인 질환이다.[19][8]
  • 양성 여름 빛 분화는 피부 질환이며, 특히 프랑스 대륙 유럽에서는 임상적으로 단명하고, 가려우며, 유두 분화가 특히 젊은 여성들에게 영향을 미치는 것을 묘사하기 위해 여름의 시작이나 햇볕이 잘 드는 휴가 때 사용하는 이름이다.[19]
  • Actinic Prurigo는 전형적으로 미국 원주민들에게서 발생하는 PLE의 유전형식이다.[10]

치료

관리는 트리거를 조절하면서 동시에 "강화"를 유도한다. 즉, 반복적인 태양 노출로[13] 빛 민감도가 감소함에 따라 햇빛에 대한 노출을 지속적으로 증가시킨다.[1]

촘촘하게 짜여진 옷으로 덮는 것 또한 햇빛에 노출되기 전에 방수성 반투명 자외선 차단제(SPF) 50+ 자외선 차단 크림을 바른 다음 2시간마다 어느 정도 보호를 하는 데 도움이 되는 것으로 나타났다.[1]

국소성 코르티코스테로이드의 적용은 빨갛고 가려움을 줄일 수 있으며,[1] 예측 가능한 휴일 플레어 업을 예방하기 위해 구강 코르티코스테로이드의 짧은 코스가 고려되기도 한다.[1]

또 다른 치료 방법은 저선량 광선요법의 감독 과정으로 보통 겨울에 시행된다.[1]저항성이 있는 경우 초봄에 히드록시염소화백질을 투여하는 것을 고려하기도 한다.[8]

태양 노출을 피하면 비타민 D 수치가 떨어질 수 있으므로 보충제가 권장되기도 한다.[20]

예후

일반적으로 PLE는 치료 없이 해결되며, 또한 PLE 자극은 일반적으로 흉터를 남기지 않는다.[13]

자가면역 갑상선 질환과 연관성이 있을 수 있다.[7]자가면역질환으로 어느 정도 진척이 관찰되었다.[21]그러나, PLE를 가진 반핵 항체 십일조를 가진 사람들을 대상으로 한 또 다른 연구는 8년 후 추적 관찰 결과 루푸스 에리테마토수스로의 진행은 발견되지 않았다.[14]

역학

미국에서는 감광성 장애로 조사받는 사람의 4분의 1이 PLE로 진단된 반면 일반 인구의 유병률은 10~15%이며 심지어 2000명 이상의 한 연구에서 제시된 40%에 달할 수도 있다.[3][4]그것은 또한 특히 중앙 유럽과 스칸디나비아에서 더 널리 퍼져있다.[2]

PLE는 젊은 성인들에게 더 흔하며 여성 대 남성 비율이 2:1로 여성 우위에[3] 있다.독일에서는 여성 대 남성 비율이 9:1로 인용되었다.[2]그러나 그것은 모든 연령대와 모든 피부 타입에서 발생할 수 있다.[4]

일년 내내 태양에 노출되는 것을 경험하는 사람들은 거의 PLE 분화를 하지 않는다.[13]따라서 적도 부근에서는 덜 흔하다.[14]

이 질환의 경우는 북반구에서 봄과 가을 사이에 가장 흔하고 높은 고도에서 나타난다.[10]

사회와 문화

심리적인 고통에 대한 보고는 PLE를 가진 사람들의 40% 이상에서 이루어졌다.[14]여기에는 정서적 고통, 불안, 우울증[10] 등이 포함된다.

역사

토마스 베이트만은 그의 전임자 로버트 윌런의 연구결과에 따라, 19세기에 처음으로 PLE에 대한 설명을 기록하면서, 이것을 태양 노출에 의해 촉발된 반복적인 흉터가 없는 습진성 병변이 있는 습진 솔레어로 정의했다.[22][23][24]

덴마크의 의사 칼 라쉬는 햇빛의 피부에 미치는 영향에 대한 그의 관심에 따라 1900년에 습진처럼 생긴 다형광 분출을 처음 묘사했다.그는 그 후 "폴리모픽 광폭발"이라는 용어를 고안한 공로를 인정받았다.[25][26]

참고 항목

참조

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외부 링크