냉감응항체

Cold sensitive antibodies
냉감응항체
기타 이름냉반응항체, 냉반응항체
전문혈액학

냉감응항체(CSA)는 냉온에 민감한 항체입니다.차갑고 민감한 항체 중에는 병적인 것이 있어 혈액 장애를 일으킬 수 있습니다.이들 병리학적 저온 감수성 항체는 각각 저온 응집소, 저온 응집소 질환의 주범인 도나스 랜드스텐너 항체, 클리오글로불린, 도나스 랜드스텐너 용혈성 빈혈 과정에서의 발작성 냉혈성 헤모글로빈뇨, 혈관염을 포함한다.

냉응집항체

이로 나아간 다음 빨간 혈액 세포 연구의 항원 결합는 추운 agglutinins 하는 항체를, 일반적으로 면역 글로불린 M(IgM),, 일반적으로에서 기온은 정상 중심 체온보다 적혈구의 agglutinations으로 끝나 더 낮았다 환경의 RBCsurface,[1]에"나는"또는"나는"항원.가 어떻게 되nd 혈관 밖에서 일어나는 용혈 반응(일반적인 경우 [2]헤모글로빈뇨가 없는 빈혈)

냉응집증은 두 가지 병리학적 조건, 즉 1차 냉응집증(CAD)[3]과 2차 냉응집증(CAS)[2]을 일으킬 수 있으며, 둘 다 냉응집증(CAS)의 유일한 두 가지 아형이다.

원발성 냉응집성 질환은 특발성 질환으로 적혈구 응집현상과 혈관 밖에서 발생하는 용혈반응이 어떠한 근본적인 [3]원인에도 존재하지 않는다.그럼에도 불구하고 알려진 것은 특발성 한랭응집증 환자는 경미한 복제골수 [3]장애를 가지거나 발병하기 쉽다는 것이다.

2차 냉응집증후군은 바이러스 감염, 자가면역장애, 림프성 악성종양 또는 다른 [4]기저질환에 의해 발생하는 것으로 확인된 냉응집소 질환을 말한다.

열진폭

냉응집체(CA)는 온도 최적값이 3~4°C인 RBC를 응집시키는 자가항체이지만 CA의 열진폭에 따라서는 따뜻한 환경에서도 작용합니다.열진폭이 28~30°C를 초과하면 CA는 병원성이 됩니다.저친화성 CA는 또한 많은 건강한 개인에서 발생합니다. 이러한 비병원성 CA는 폴리클로널이고, 열진폭이 낮으며, 256 이하이고 보통 64 이하인 낮은 역자에 존재합니다.병원성 CA의 90% 이상이 IgM 등급이며 이러한 IgM 고분자는 5아메리카 또는 [5]6아메리카일 수 있습니다.

도나스-랜드슈타인 항체

도나스-랜드스테이너 항체는 핵심 체온에 비해 상대적으로 낮은 온도에서 적혈구 표면의 항원을 인식하고 연결하는 점에서 냉응집성 질환과 유사성을 공유한다.그러나 용혈이 이루어지는 장소는 D-L 항체와 [6][7][8]냉응집체를 구별한다.D-L 항체는 오히려 혈관(혈관 내)에서 용혈을 일으키는 보체계를 고정시킨다.혈관은 혈액순환을 통해 몸 안의 모든 곳에 도달하는 살아있는 필수 요소들을 운반하는 통로이다.이것은 왜 D-L 항체에 의해 야기되는 용혈의 임상적 징후가 헤모글로빈혈증과 헤모글로빈뇨의 표현과 일치하는지 설명한다.D-L 항체, 전형적으로 IgG는 "P"[9][10]라고 불리는 적혈구의 표면 항원을 대상으로 하는 것이 특징이다.

Donath-Landsteiner 용혈성 빈혈의 병태생리학은 발작성 [citation needed]냉혈색소뇨증이라고 불린다.

클리오글로불린항체

클리오글로불린은 37°C(99°F) 이상의 온도에서만 용해/소실되고 37°C(99°F)[11][12] 이하의 환경 하에서 고체 또는 겔 형태의 면역 복합체를 형성하는 비정상적인 항체로 혈관을 막고 염증 및 장기 손상을 [13][14]비롯한 다양한 건강[12] 문제를 일으킬 수 있다.

클리오글로불린에 의해 영향을 받는 많은 사람들은 어떤 특이한 징후나 증상도 경험하지 못할 것이다.증상이 있는 경우, 다양하지만 호흡 장애, 피로, 사구체신염, 관절통 또는 근육통, 자반, 레이노 현상, 피부사망 및/또는 피부궤양이 포함될 수 있습니다.어떤 경우에는 정확한 근본 원인을 알 수 없지만, 클리오글로불린혈증은 특정 유형의 감염, 만성 염증 질환(예: 자가면역 질환) 및/또는 혈액 또는 면역 시스템의 암을 포함한 다양한 상태와 연관될 수 있습니다.치료는 상황의 심각성, 각 사람에게 나타나는 증상 및 근본 [12]원인에 따라 달라집니다.

C형 간염은 C형 간염의 사전 [11][13]배제의 중요성을 반영하여 체내에 클리오글로불린이 있는 환자의 90% 이상이 C형 간염의 책임이다.[11][13]체내 크라이오글루불린의 존재는 신장, 신경, 관절, 폐, 피부 [11]등 혈관과 장기를 자극하는 질환인 클리오글로불린혈증 진단 기준을 충족한다.보통 [11]체내에서 클리오글로불린은 발견되지 않는다.

클리오글로불린은 찬 응집소와 클리오글로불린의 특징을 결합하지 않는 한 적혈구와 상호작용하지 않는 경우가 많습니다. 하지만 가능성은 희박하다고 여겨집니다.따라서 클리오글로불린은 용혈 효과가 없지만 전신 염증이나 신형성 질환 등 심각한 합병증이 빈혈로 [13]이어질 수 있다.

클리오글로불린, 냉응집소 및 도나트-랑스테이너 항체 비교

클리오글로불린혈증과 냉응집소 질환은 증상이 일부 겹치기도 하지만 혈관이 [12]막히는 과정이 다르다.클리오글로불린혈증은 항체가 축적되어 혈관을 [12][15]막는다.냉응집성 질환은 항체(콜리오글로불린혈증과는 다른)가 적혈구를 공격해 죽이고 적혈구는 축적돼 혈관을 [12][16]막는다.

세 가지 종류의 병리학적 냉감성 항체가 모두 [17][18][19][20][21][22]레이노 현상을 촉발할 수 있다.

세 가지 유형의 병적인 감기 항체를 모두 [23][24][25][26]획득할 수 있다.

구성.

유형 구성. 케이스의 비율 다른 질병과의 연관성
타입 I 모노클로널 IgG, IgM, IgA 또는 이들의 δ 또는 δ 라이트 체인 10–15% 다발성 골수종, 다발성 골수종, 발덴스트롬 매크로글로불린혈증, 만성 림프구성 백혈병[27] 등 혈액학적 질환
타입 II 모노클로널 IgM + 폴리클로널 IgG 또는 드물게 IgA 50–60% 감염성 질환, 특히 C형 간염, HIV 감염 및 C형 간염과 HIV 공동 감염, 혈액학적 질환, 특히 B형 세포 장애, 자가 면역[27] 질환
타입 III 폴리클로널 IgM과 폴리클로널 IgG 또는 IgA 25–30% 자가면역질환, 특히 Sjögren 증후군과 흔하지 않은 전신성 홍반성 루푸스 및 류마티스 관절염, 특히 HCV 감염[27]
상세 정보:클리오글로불린혈증 class분류

보완하다

보체 활성화는 온대항체 AIHA(w-AIHA)에서 결정적이지만 제한적인 역할을 하는 반면, 1차 냉응집병(CAD), 2차 냉응집증후군(CAS) 및 발작성 냉혈색소 헤모글로빈뇨(PCH)는 전적으로 보체에 의존하는 [5]질환이다.

용혈 부위

혈관 밖에서 일어나는 냉응집성 질환에 의해 유발되는 용혈과 [10][9]혈관 안에서 일어나는 도나스-랜드스테이너 항체.

레퍼런스

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