폐가 있는 선상피종

Adenocarcinoma in situ of the lung
폐가 있는 선상피종
Carcinoma bronquioloalveolar.jpg
폐의 선각종과 일치하는 고체 및 접지 유리 폐 병변이 혼합된 CT 흉곽의 상세.
전문종양학 Edit this on Wikidata

"BAC"(Bronchiololo volarcinoma)의 범주에 포함된 폐의 자리(AIS) 아데노카르시노마는 폐 아데노카르시노마의 하위 유형이다.원위 기관지 또는 폐포에서 발생하는 경향이 있으며 비침습성 성장 패턴으로 정의된다.이 작은 외딴 종양은 순수 치경분포(미지 성장)를 보이고 있으며 주변 정상폐에 대한 침입이 전혀 없다.수술로 완전히 제거되면 최대 100% 5년 생존으로 예후가 우수하다.[1]

비록 AIS의 실체가 2011년에 공식적으로 정의되었지만,[2] 그것은 한동안 인식되어 온 폐선선암 비침습적 형태를 나타낸다.AIS는 병리학자에 의한 침습성 종양이 아니라 상황에서의 암의 한 형태(CIS)로 간주된다.다른 형태의 CIS와 마찬가지로 AIS도 진행되어 지나치게 침습적이 될 수 있으며, 악성적이고 종종 치명적인 행동을 보인다.대수술은 대개 전두엽절제술이나 폐렴절제술로 치료가 필요하다.

원인들

AIS에서 변이된 유전자는 담배 연기에 노출되는 것에 따라 다르다.AIS를 가진 비흡연자들은 일반적으로 EGFR(운전자)이나 HER2(중요한 종양 유전체)에서 돌연변이를 일으키거나, 원소 중 하나로 ALK나 ROS1과 유전자 융합을 한다.[3]

메커니즘

비뮤키너스 AIS는 원위 기도와 말기 호흡기에 있는 변형된 세포에서 유래된 것으로 생각되며, 종종 클럽 세포나 제2형 폐렴구 분화의 특징을 보여준다.[4]반면에 점액성 AIS는 아마도 원위 기관지에 있는 변형된 선세포에서 유래한다.[5]

다단계 발암 가설은 폐 비정형 아데노마티스 과다증후군(AAH)에서 AIS를 통한 침습성 아데노카르신종(AC)[6]으로의 진행을 시사하지만, 현재까지 공식적으로 증명된 바는 없다.

Type-I 낭포성 아데노마토이드 기형(CAM)은 최근 점액성 AIS 개발의 선행 병변으로 확인되었으나, 이러한 경우는 드물다.[7][8]

드물게, AIS는 고밀도 핵포함물의 발달로 인해 횡돌기 형태학이 발달할 수 있다.[9]

진단

폐선암 진단 기준은 시간이 지나면서 상당히 달라졌다.[10][11]2015년 세계보건기구(WHO) 지침에서 채택된 2011년 IASLC/ATS 권고안에서는 다음과 같은 아데노카르신종 기준을 현장에서 사용한다.

  • 종양 ≤3cm
  • 외톨이 종양
  • 순수한 "미지근한" 성장*[13]
  • 흉막, 혈관, 흉막침입이 없음
  • 침습성 아데노카르신종의 조직적 패턴 없음
  • 공기공간에 전파되지 않음
  • 세포형은 대부분 무화과가 아니다.
  • 최소/적용 핵 아티피아
  • 경화증/경화증 발생 시 ±9절 확폭구간

*미디컬 = (비늘 커버 등) 기존 기도 구조를 따른 성장 패턴

AIS에 대한 진정한 진단은 전체 종양이 수술적으로 제거된 후에만 이루어질 수 있는데, 이는 인접한 정상 폐에 미세하게 침입한 증거를 위해 평가되어야 하기 때문이다.악성 침입의 발견은 그 종양을 침습성 자궁선암으로 재분류해야 한다는 것을 의미할 것이다.[citation needed]

이 표준에 따르면 AIS는 코어 생검이나 세포학 샘플링에 따라 진단할 수 없다.[2]권장되는 관행은 이전에 비뮤신성 BAC로 분류된 생검 결과를 미지근한 패턴을 가진 아데노카린종, 이전에 점액성 BAC로 분류된 것을 점액성 아데노카르신종으로 보고하는 것이다.[14]즉 침습성 질환이 있다는 가정하에 처리한다.[citation needed]

분류

가장 최근의 2015년 세계보건기구(WHO)와 2011년 폐암 연구를 위한 국제협회(IALC)/미국 흉부학회(ATS) 지침은 개인화된 암 치료의 진전에 대응하기 위해 폐선두정종 아형을 정제한다.[2]

AIS는 추가 돌연변이와 진행 후에 침습성 아데노카르신종으로 진행된다고 생각되는 사전 침습성 악성 병변으로 간주된다.따라서 상황(CIS)에서의 암의 한 형태로 간주된다.

폐암에 대해 제안된 다른 분류 체계들이 있다.노구치 소 아데노카르치노마에 대한 분류 체계는 특히 일본에서 상당한 관심을 받았으나 WHO 체계만큼 널리 적용되고 인정받지는 못했다.[15]

AIS는 두 가지 주요 변종이 있는 조직병리학에 의해 더욱 세분화될 수 있다.

치료

이 정보는 대부분 현재 구시대적인 BAC의 실체를 언급하는데, 이 실체는 일부 침습적인 형태의 질병을 포함하고 있다.

BAC에 걸린 모든 환자의 선택 치료는 완전한 수술적 절제술이며, 일반적으로 전두엽 절제술이나 폐렴 절제술을 통해 동시에 입자 림프절제술을 한다.[16]

비뮤키누스 BAC는 고전적인 EGFR 돌연변이와 높은 연관성을 가지며, 따라서 에로티닙과 게피티닙으로 표적 항암화학요법에 반응하는 경우가 많다.k-ras 돌연변이는 nm-BAC에서는 드물다.[18]

이와는 대조적으로 뮤시누스 BAC는 K-ras 돌연변이와 야생형 EGFR과 훨씬 더 연관성이 높으며, 따라서 보통 EGFR tyrosine kinase 억제제에는 무감각하다.[19]사실, K-ras 돌연변이 BAC를 가진 환자에 대한 EGFR 경로 억제제의 투여가 심지어 해로울 수 있다는 몇 가지 증거가 있다.[20]

예후

이 정보는 대부분 현재 구시대적인 BAC의 실체를 언급하는데, 이 실체는 일부 침습적인 형태의 질병을 포함하고 있다.

등급으로 간주되는 BAC의 장기 생존율은 다른 형태의 NSCLC보다 높은 경향이 있다.[21][22]BAC는 일반적으로 다른 형태의 NSCLC보다 더 나은 예후를 가지고 있는데, 이는 부분적으로 이 병의 국부적인 표시에 기인할 수 있다.[23]비록 다른 요소들이 역할을 할 수도 있지만.BAC의 예후는 제시 시 역사학적 하위 유형과 범위에 따라 다르지만 일반적으로 다른 NSCLC와 동일하다.[24]

최근의 연구는 비뮤신성 BAC와 점액성 BAC가 폐암의 매우 다른 유형이라는 것을 분명히 했다.[4][25]점액성 BACis는 비점액성 AIS보다 다수의 일방적인 종양 및/또는 일방적 또는 쌍방향의 폐렴 형태로 나타날 가능성이 훨씬 높다.[4] 점액성 AIS 환자의 전반적인 예후는 비점액성 AIS 환자들보다 현저하게 더 나쁘다.[26][27]

비록 데이터는 드물지만, 일부 연구는 혼합 점막/비수막 변종에서 생존율이 단음증 형태보다 더 낮다는 것을 보여준다.[27]

비수치성 BAC에서는 클럽세포나 제2형 폐렴구 분화가 생존이나 예후에 영향을 미치지 않는 것으로 보인다.[4]

반복

수술 후 BAC가 재발할 경우 재발은 약 4분의 3의 경우에 국소적으로 나타나는데, 이는 멀리 재발하는 경향이 있는 다른 형태의 NSCLC보다 높은 비율이다.[16]

역학

AIS의 역학에 대한 정보는 이 질병의 정의의 변화와 BAC 범주와의 분리 때문에 제한적이다.

폐암 분류에 대한 보다 제한적인 새로운 WHO 기준에 따르면, AIS는 과거에 비해 훨씬 덜 빈번하게 진단되고 있다.[28]최근 연구에 따르면 AIS는 미국 전체 폐암의 3%에서 5%로 구성된다.[26][23]

발생

브론치올로-양극암 발병률은 전체 폐암 환자의 4~24%에서 차이가 있는 것으로 보고됐다.[23]Read 외 연구진이 SEER(감시 역학 및 최종 결과 레지스트리)를 분석한 결과, 지난 20년 동안 BAC의 발병률이 증가했지만 여전히 매 시간 간격마다 NSCLC의 4% 미만을 구성하고 있는 것으로 나타났다.[23]이 발병률의 차이는 암의 복잡한 조직병리학에 기인한다.순수 BAC는 드물지만, 다양한 연구에서 볼 수 있는 것과 같은 발병률 증가는 WHO가 1999년에 그 분류를 고안하기 전까지의 불명확한 역사학적 분류에 기인할 수 있다.BAC의 또 다른 두드러진 특징은 남성과 여성을 동등한 비율로 괴롭힌다는 것인데, 최근 일부 연구에서는 여성들 사이에서 발병률이 약간 더 높다는 것을 시사하기도 한다.[26][23]

역사

폐암 분류기준은 시간이 지나면서 상당히 바뀌면서 점차 제약이 심해지고 있다.[12][2]

1999년 WHO 분류를 시작으로 BAC의 정의에 중요한 변화가 있었다.1999년 BAC의 정의는 훨씬 더 제한적이었으며, 척추, 혈관, 흉막침입의 경우는 제외되었다.이러한 제외된 종양들은 우세한 기관지동맥류 패턴과 혼합된 형태의 선각종으로 재분류되었다.새로운 정의는 이전에 BAC로 분류되었던 대부분의 종양을 제외할 것이다.이러한 두드러진 변화는 BAC를 더 나은 예후를 가진 순전히 비침습성 종양으로 격리시키기 위해 행해졌다.[citation needed]

2011년 IASLC/ATS/ERS 분류에서는 혼합형 아데노카르신종의 범주뿐만 아니라 BAC 분류를 전면 중단할 것을 권고하였다.이러한 변화는 BAC라는 용어가 작은 단독 비침습성 종양, 최소침습성 아데노카르신종, 혼합형 침습성 아데노카르신종, 그리고 심지어 널리 퍼진 질병에 광범위하게 적용되고 있었기 때문에 이루어졌다.[14]새로운 AIS와 최소 침습성 범주를 만드는 것 외에도, 이 지침은 새로운 용어를 사용하여 경미한 침습성을 가진 비침습성 아데노카르신종(미지우성 우성 아데노카르신종)과 점액성 BAC 대신 침습성 점액성 아데노카르신종을 명확하게 나타낼 것을 권고한다.[14]

추가 이미지

뮤키누스 BAC

  • Brochiolo-alveolar carcinoma with mucin production (1).jpg
  • Brochiolo-alveolar carcinoma with mucin production (2).jpg
  • Bronchioloalveolar carcinoma, mucinous type.jpg
  • Bronchioloalveolar carcinoma, mucinous type 2.jpg

비뮤시너스 BAC

  • Nonmucinous bronchioloalveolar carcinoma.jpg

참고 항목

참조

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외부 링크