마커스 건 현상

Marcus Gunn phenomenon
번데기 결함은 Marcus Gunn 눈동자를 참조하십시오.
마커스 건 현상
기타 이름마르쿠스 건 턱 윙크 또는 트리제미노코쿨로모터 싱키네시스
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궤도의 신경, 그리고 담도강관. 측면도. (트리거 신경과 오쿨로터 신경 둘 다 볼 수 있음
전문안과 신경학

마커스 건 현상은 침투가 불완전한 자가 우성 질환으로, 수유 유아는 위 눈꺼풀에 리듬감 있게 위쪽으로 홱 향하게 된다. 이 상태는 독립적으로 내분된 두 개 이상의 근육이 동시에 또는 조정된 움직임을 가질 때 신키네시스(synkinesis)로 특징지어진다.[1][2]

싱카인의 일반적인 생리학적 예는 빨기, 씹기 또는 결합 눈 움직임 중에 발생한다. 또한 획득한 것과 선천적인 것 둘 다 비정상적인 두개골 신경 동기들이 몇 개 있다. 마커스 건 턱 윙크는 병리학적 선천성 신키네시스(pathological pathological patinal synkinesis.

1883년 안과의사 마르쿠스 건이 처음 설명한 [3]이 질환은 선천성 ptosis를 가진 신생아의 약 5%에 나타난다. 이 질환은 양시(경우 54%), 무반경(26%), 사시(Strabismus)(56%) 등과 연관돼 왔다.

프리젠테이션

Marcus Gunn phenomenon: the woman cannot control her eyelids while drinking. This is a particularly mild case.}
영향을 받은 젊은 여성이 마커스 건 조 윙크 현상을 시연하고 있다. 여자는 빨대를 빨면서 눈꺼풀을 조절할 수 없다. 이것은 특히 가벼운 경우다.

행동 및 사회적 함의

치료가 불필요할 수 있지만, 특히 어린 아이들에게 있어서, 지원 가정 환경에서 공공 환경(예: 개학)으로 모험을 할 때 사회적 영향이 있을 수 있다. 행동을 감시하고 아이가 다른 사람이 보는 외모에 대해 교육하는 등 지속적인 지원이 권장된다. 타인과의 상호작용에서 점진적이거나 갑자기 탈퇴하는 것은 그러한 행동과 관련이 있을 수도 있고 없을 수도 있는 신호다. 이러한 함의를 해명하기 위한 연구가 진행되고 있다.[citation needed]

병리학

신키네시스(synkinesis)는 말초신경 손상으로 인한 두개골 신경핵의 손상 때문이라고 가정해 왔으며, 핵 병변은 관련 운동 경향과 함께 진화적으로 오래된 [신경] 메커니즘을 방출하므로 원시적인 반사작용이 억제되지 않는다.[citation needed]

마커스 건 턱 윙크는 선천적인 뇌줄기 병변으로 2차적으로 억제되지 않은 매우 약한 생리적 공조를 과장한 것이다. 턱의 세포질 근육의 수축에 의한 삼차신경의 자극은 레베토르 팔페브레 수페르니스를 (얼굴의 같은 면에) 쌍방향으로 내향시키는 오쿨로모터 신경의 가지를 흥분시키므로 환자는 위 눈꺼풀의 위쪽으로 율동적으로 움직이게 된다.[citation needed]

트리제미노-오쿨로모토르 싱카인에는[citation needed] 크게 두 가지 그룹이 있다.
1) 외부 피테리고이드-레바토르 싱키네시스(Fterygoid-levator synkinesis)는 눈꺼풀이 위로 올라오는 경우:

  • 반대쪽으로 추력된 턱(동측 외부 피테리고이드)
  • 턱이 앞으로 돌출됨(양면 외부 피테리고이드)
  • 입이 넓게 벌어지다.

2) 눈꺼풀은 이를 악물고 눈꺼풀이 올라오는 경우

외부 피테리고이드-레바토르 싱키네시스(Pterygoid-levator synkinesis)가 더 일반적인 그룹이다.[citation needed]

치료

치료는 대개 불필요하다. 심할 경우 양쪽 레베레이터 절개 및 전두엽 눈썹 정지를 사용한 수술을 사용할 수 있다.[4]

역마커스 건 현상

Inverse Marcus Gunn 현상은 입을 벌릴 때 눈꺼풀이 떨어지는 드문 질환이다[5]. 이 경우, 턱의 신경근에 대한 삼차 내경은 마르쿠스 건 턱 윙크에서의 자극과는 반대로 레베토레이터 팔페브레 슈페르페르페르페르니스에 대한 오쿨로모터 신경의 가지를 억제하는 것과 관련이 있다.[citation needed]

참조

  1. ^ Yamada K, Hunter DG, Andrews C, Engle EC (September 2005). "A novel KIF21A mutation in a patient with congenital fibrosis of the extraocular muscles and Marcus Gunn jaw-winking phenomenon". Arch. Ophthalmol. 123 (9): 1254–9. doi:10.1001/archopht.123.9.1254. PMID 16157808.[영구적 데드링크]
  2. ^ Cates CA, Tyers AG (2008). "Results of levator excision followed by fascia lata brow suspension in patients with congenital and jaw-winking ptosis". Orbit. 27 (2): 83–9. doi:10.1080/01676830701376072. PMID 18415867. S2CID 23268883.
  3. ^ 건 RM. 영향을 받는 뚜껑의 특이적인 관련 움직임이 있는 선천성 ptosis. Trans Annie Soc. UK. 1883; 3:283-7.
  4. ^ Ibrahim HA (2007). "Use of the levator muscle as a frontalis sling". Ophthal Plast Reconstr Surg. 23 (5): 376–80. doi:10.1097/IOP.0b013e3181379e20. PMID 17881988. S2CID 13655363.
  5. ^ Prakash MV, Radhakrishnan M, Yogeshwari A, Nazir W, Maragatham K, Natarajan K (June 2002). "Inverse Marcus Gunn phenomenon". Indian J Ophthalmol. 50 (2): 142–4. PMID 12194575.

외부 링크