부프탈모스

Buphthalmos
부프탈모스
Autosomal recessive - en.svg
이 상태는 자동 열성적 방식으로[1] 유전된다.
전문안과

부프탈모스(plural: bufthalmoses)는 안구가 확대된 것으로 유아나 어린 아이들에게서 가장 흔히 볼 수 있다. 그것은 때때로 부살균이라고 불린다.[2] 주로 신생아기 또는 생후 3개월에 나타나며,[3] 대부분의 경우 선천성(유아성) 녹내장의 존재를 나타내는데, 이는 눈 안의 압력이 높아져 구조적인 안구 손상과 시력 상실로 이어지는 질환이다.

징후 및 증상

부프탈모 자체는 임상적인 징조일 뿐 증상을 일으키지 않는다. 녹내장 환자들은 초기에는 증상이 없는 경우가 많으며, 나중에는 과도한 눈물(약간)과 빛에 대한 극도의 민감성(광공포증)을 보일 수 있다. 안과검사에서 의사는 위험성으로 나타나는 안압증가, 시신경 왜곡, 각막부종 등을 발견할 수 있다.

다른 증상으로는 두드러진 안구, 각막의 데스메트 막하압의 선조체 찢어짐, 확대된 각막, 근시 등이 있다.

원인

종종 부프탈모스의 임상 신호를 생성하는 유아용 녹내장각막홍채 사이의 비정상적으로 좁은 각도로 인해 수성 유머의 유출을 막을 때 발생할 수 있다;[4] 이것은 안압의 증가와 궁극적으로 지구(눈덩이)의 확대를 야기한다. 각도 폐쇄는 유리체 내에 비정상적인 구조가 있을 뿐만 아니라 눈의 발달 이상에 의해 발생할 수 있다.[5] 각막 직경이 1세 이전 11mm 이상, 각막 직경이 13mm 이상이면 어느 연령에서나 부탈모 진단 기준이다.

치료

녹내장을 치료하지 않으면 완전한 실명으로 이어진다. 외과적 치료가 필요하다. 현재 이용되고 있는 수술 절차로는 생식절제술, 삼절개술 또는 삼절개술 등이 있다.

각막이 맑을 때 생식선절제술(ab interno)을 하고, 흐릿하거나 불투명한 각막의 경우 삼상절개술(ab externo)을 할 수 있다. 각막 유해성이 안압 상승(각막 상피/스트롬 부종)으로 인한 경우 글리세린과 같은 일부 고농축제를 각막 위에 바를 수 있다. 이는 전측 챔버 각도를 즉시 시각화할 수 있도록 하는 데 유용하다.

또한 이전에 언급한 다른 시술이 억제되거나 실패할 경우 복합 시술 또는 삼차 절개술만으로 삼차 절개술을 수행할 수 있다.

어원

조건의 이름은 그리스 βοςς 부우(옥소 또는 소)에서 유래했는데, 이는 보바인에서 흔히 볼록하게 튀어나온 눈을 가리킨다.

문화

7살 때 완전히 장님이 된 미국의 전설 레이 찰스는 아마도 녹내장으로 고생했을 것이고, 일찍부터 부탈모에 걸렸을 것이다.[6]

참조

  1. ^ "OMIM Entry - # 231300 - GLAUCOMA 3, PRIMARY CONGENITAL, A; GLC3A". www.omim.org. Retrieved 26 September 2017.
  2. ^ http://www.merriam-webster.com/medical/Buphthalmos Merriam-Webster 온라인 의학 사전
  3. ^ 메리암 웹스터: 3세까지 80%가 넘는 사례가 눈에 띈다.
  4. ^ Schlemm의 운하는 보통 붕괴된다(Merriam-Webster)
  5. ^ 야노프 & 듀커: 안과, 2008년 3차 개정판
  6. ^ http://www.swingmusic.net/Ray_Charles_Biography.html 스윙 뮤직 웹사이트, 레이 찰스 페이지

외부 링크