키무라병
Kimura's disease| 키무라병 | |
|---|---|
| 기타 이름 | Eosinophilic limpogranula, oosinophilia와 angiolymphoid hyperplasia, oosinophilic granula, oosinophilic limpollic granuloma. |
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| 키무라병 마이크로그래프, H&E 얼룩 | |
| 전문 | 종양학  |
기무라의 병은 양성 희귀 만성 염증성 질환이다.주요 증상은 머리나 목의 피부하 병변이나 자궁경부 림프절의 통증 없는 일방적 염증이다.[1]
원인
그 원인은 아직 밝혀지지 않았다.알레르기 반응, 파상풍 독성 백신 접종,[2][3][4] 또는 면역 조절의 변화와 같은 이유가 의심된다.절지동물에 물린 뒤 지속되는 항원 자극이나 기생충이나 허드렛일 감염 같은 다른 이론도 제시됐다.현재까지 이 이론들 중 어느 것도 입증되지 않았다.[1]
병리학
비록 알레르기 반응, 외상, 자가면역 과정이 모두 가능한 원인으로 연루되었지만, 기무라 병의 병태생리학은 여전히 알려져 있지 않다.그 질병은 림프성 엽과 혈관 내피의 비정상적인 증식으로 나타난다.말초성 어시노필리아와 염증 침투에 어시노필이 있다는 것은 그것이 과민성 반응일지도 모른다는 것을 암시한다.일부 증거는 TH2 림프구 또한 역할을 할 수 있다는 것을 보여주었지만, 추가적인 조사가 필요하다.[citation needed]
기무라의 병은 일반적으로 피부와 림프절, 침샘 등에 한정되어 있지만, 기무라 병과 신증후군을 앓는 환자들이 보고되어 왔다.이 가능한 연관성의 근거는 불분명하다.[1]
진단
열린 조직검사는 이 질병이 진단되는 주요 수단이다.[citation needed]
"별개의 제르미날 중앙이 있는 림포이드 결절은 망상 진피에서 근막과 근육까지 확장되는 영역을 차지할 수 있다.모낭과다증, 두드러진 어소포필러 침투와 어소포필러 종기, 모세혈관 후정맥의 증식 등이 특징적인 역사학적 소견이다.[18] 중앙에는 두꺼운 벽의 혈관이 있고, 호베일 내피세포가 있다.임파선 결절에 대한 면역항진화학 평가는 부조화성이 없는 다형성 침투를 나타낸다.[12, 27] 기무라 병의 병변에 플라스마시토이드 덴드리트 세포의 존재도 보고에서 입증되었다.[40] 조직병리학적 검사는 진단을 확립하는 효과적인 방법이다."[5]
치료
병변이 증상적이지 않거나 모양이 흐트러지지 않을 경우 관찰이 허용된다.자궁내 스테로이드나 구강 스테로이드는 결절을 위축시킬 수 있지만 좀처럼 치료 효과를 거두지 못한다.사이클로스포린은 기무라 병 환자에게서 완쾌를 유도하는 것으로 보고되었으나, 일단 이 치료가 중단되면 병변의 재발이 관찰되고 있다.[citation needed]
세티리진은 증상을 치료하는 데 효과적인 치료제다.세티리진(고치)의 성질은 프리리투(고치) 치료와 항염증제로서 모두 효과적이기 때문에 이러한 병변과 관련된 프리리투스의 치료에 적합하다.[6]2005년 한 연구에서 미국 류마티스학대학은 초기에 프레드니손(prednisone)을 이용한 치료를 실시했고, 스테로이드 투여량과 아자티오프린, 오메프라졸, 칼슘과 비타민D 보충제를 2년 동안 실시하였다.[6]환자의 피부 상태가 호전되기 시작했고 피부 병변이 줄어들었다.그러나, 환자가 스테로이드 과정으로부터 제거되고 피부 병변을 예방하기 위해 세티리진 10 mg/day 10 mg에 놓이기 전에 쿠싱로이드와 히르수티즘의 증상이 관찰되었다.[6][6]무증상으로는 세티리진 치료 후 환자의 피부 병변이 사라졌고, 혈중 에오시노필 카운트가 정상화되고,[6] 코르티코스테로이드 효과가 해소되었으며,[6] 2개월 이내에 완치가 시작되었다.[6]이소노필의 억제는 피부의 병변에 관한 다른 세포가 아니라 이소노필의 역할로 인해 기무라병 치료의 열쇠가 될 수 있다.[6]
방사선치료는 재발하거나 지속적인 병변을 치료하기 위해 사용되어 왔다.그러나 이 질환의 양성성을 고려할 때 방사선은 재발하여 병변이 흉해지는 경우에만 고려해야 한다.[citation needed]
수술은 치료의 주축으로 여겨져 왔다.그러나 수술 후 재발은 흔하다.[7]
2011년, 8살 소년은 목과 턱의 측면 부위가 포함된 목의 왼쪽에는 15에서 12cm의 단단한 질량을, 오른쪽에는 5~7cm의 질량을 선보였다.어시노필 농도는 36%(절대수: 8172/ml), IgE 수준은 9187 IU/ml이었다.기무라 병 진단을 받았다.처음에 코르티코스테로이드로 치료받았던 그는 프레드니손 도핑을 하다가 병이 발작한 후 스테로이드 스페어링제로 정맥주사 면역글로불린(IVIG) 1회분을 투여받았다.IVIG 투여 후, 개선이 빨랐고, 좌우 경추 질량은 모두 1cm 미만으로 감소했으며, 그의 osinophil과 IgE 수치는 정상 범위로 돌아왔다.그는 6년 동안의 사후 관리 기간 동안 질병으로부터 자유로워져 왔다.IVIG는 기무라 병 치료에 가치가 있을지도 모른다.[8]
기무라 병에 대한 타크로리무스의 효능을 평가하기 위한 연구가 진행되고 있다.지금까지 한 가지 사례가 기술되어 있다.프리드니손 수술과 치료 후 기무라 씨의 난치병 환자가 타크로리무스로 치료를 받았다.타크로리무스(FK-506)는 12시간마다 1mg의 초기 복용량으로 투여했으며, 혈액 내 FK-506 농도를 매월 모니터링했다.FK-506 혈액 농도는 5~15μg/l 이내로 조절되었다.6개월 후 타크로리무스의 복용량은 매일 0.5mg으로 2개월 더 줄인 후 치료를 중단했다.양쪽 침샘의 부기가 첫 주 사이에 사라졌다.심각한 부작용은 발견되지 않았으며, 2년간의 후속 조치에도 병은 재발하지 않았다.타크로리무스는 기무라의 병을 앓고 있는 환자에게 효과적인 치료법이 될 수도 있지만, 그 작용 메커니즘은 물론 장기적인 효능과 안전성을 판단하기 위해서는 더 많은 연구가 필요하다.[9]
유병률
기무라의 병은 주로 아시아계 남성에게서 발견된다고 한다.[1]그러나 미국의 21개 사례를 대상으로 한 연구는 남성 18명과 여성 3명(남성/여성 비율 6:1), 8~64세(평균 32세), 백인 7명, 흑인 6명, 아시아인 6명, 히스패닉 1명, 아랍인 1명 등 인종적 선호도가 전혀 없는 것으로 나타났다.[10]
유행을 평가하는 것은 어렵다.의학 문헌만 해도 1980년대부터 2017년 초까지 영어로만 500건 이상의 사례 보고서와 시리즈(일반적으로 2, 3건)를 보유하고 있는데, 사례를 추가하는 기존의 중국어, 일본어, 한국 의학 보고서는 제외한다.[citation needed]
역사
기무라의 병에 대한 최초 알려진 보고는 1937년 중국에서 왔는데, 이때 킴과 스제토가 7건의 병세를 확인했다.[11]1948년 기무라 등이 주변 혈관의 변화를 주목해 림프조직의 과대증상 변화와 결합한 비정상의 과립이라고 지칭하면서 처음 이름을 얻었다."[12]
참고 항목
참조
- ^ a b c d Lee S (May 2007). "Kimura Disease". eMedicine. Retrieved 2008-07-20.
- ^ Jeon EK, Cho AY, Kim MY, Lee Y, Seo YJ, Park JK, Lee JH (February 2009). "Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia that was possibly induced by vaccination in a child". Annals of Dermatology. 21 (1): 71–4. doi:10.5021/ad.2009.21.1.71. PMC 2883376. PMID 20548862.
- ^ Akosa AB, Ali MH, Khoo CT, Evans DM (June 1990). "Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia associated with tetanus toxoid vaccination". Histopathology. 16 (6): 589–93. doi:10.1111/j.1365-2559.1990.tb01164.x. PMID 2376400.
- ^ Hallam LA, Mackinlay GA, Wright AM (September 1989). "Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia: possible aetiological role for immunisation". Journal of Clinical Pathology. 42 (9): 944–9. doi:10.1136/jcp.42.9.944. PMC 501794. PMID 2794083.
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- ^ a b c d e f g h Ben-Chetrit E, Amir G, Shalit M (February 2005). "Cetirizine: An effective agent in Kimura's disease". Arthritis and Rheumatism. 53 (1): 117–8. doi:10.1002/art.20908. PMID 15696573.
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- ^ Hernandez-Bautista V, Yamazaki-Nakashimada MA, Vazquez-García R, Stamatelos-Albarrán D, Carrasco-Daza D, Rodríguez-Lozano AL (December 2011). "Treatment of Kimura disease with intravenous immunoglobulin". Pediatrics. 128 (6): e1633-5. doi:10.1542/peds.2010-1623. PMID 22106083. S2CID 37637024.
- ^ Da-Long S, Wei R, Bing G, Yun-Yan Z, Xiang-Zhen L, Xin L (February 2014). "Tacrolimus on Kimura's disease: a case report". Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology and Oral Radiology. 117 (2): e74-8. doi:10.1016/j.oooo.2012.04.022. PMID 22939325.
- ^ Chen H, Thompson LD, Aguilera NS, Abbondanzo SL (April 2004). "Kimura disease: a clinicopathologic study of 21 cases". The American Journal of Surgical Pathology. 28 (4): 505–13. doi:10.1097/00000478-200404000-00010. PMID 15087670. S2CID 36344625.
- ^ Kimm HT, Szeto C (1937). "Eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma, comparison with Mikulicz's disease". Proc Chin Med Soc: 329.
- ^ Kimura T, Yoshimura S, Ishikawa E (1948). "On the unusual granulation combined with hyperplastic changes of lymphatic tissues". Trans Soc Pathol Jpn: 179–180.
