뼈의 거대 세포종양
Giant-cell tumor of bone| 뼈의 거대 세포종양 | |
|---|---|
| 기타 이름 | 골모세포종 |
 | |
| 특징적인 거대 세포인 H&E 얼룩을 보여주는 뼈의 거대 세포종양 마이크로그래프 | |
| 전문 | 종양학  |
뼈의 거대 세포 종양은 비교적 흔치 않은 뼈의 종양이다.다핵화된 거대 세포(오스트레오클라스틱 유사 세포)가 존재하는 것이 특징이다.거대 세포 종양의 악성 종양은 흔하지 않으며 모든 경우의 약 2%에서 발생한다.그러나 악성 퇴화가 일어나면 폐로 전이될 가능성이 높다.거대 세포 종양은 보통 양성이며 예측할 수 없는 행동을 한다.[1][2]그것은 세 개의 다른 세포 집단으로 구성된 이질적인 종양이다.거대세포종양줄기세포(GCTSC)는 신소성세포를 구성하는데,[3] 신소성세포는 골수성 기원에서 나온 것으로 알칼리성 인산염, 골초신 등 골수성세포 표지의 발현에 기초해 분류된다.이와는 대조적으로, 단핵이력세포(MNHC)와 다핵거성세포(MNGC) 분수는 2차적으로 모집되어 비신생성세포 집단을 구성한다.그것들은 주로 단세포 전구세포의 표식인 CD68의 표현에 의해 결정되는 골수성 단세포 혈통에서 유래한다.[4][5][6]대부분의 환자에서 종양은 발병 속도가 느리지만 50%에 달하는 환자에서 국소적으로 재발할 수 있다.
징후 및 증상
환자들은 대개 종양이 관절 공간에 근접하여 발생하는 통증과 제한된 범위의 움직임으로 나타난다.종양이 오랫동안 자라온다면 부종도 생길 수 있다.어떤 환자들은 종양 부위에 병리학적 골절이 생기기 전까지는 무증상일 수도 있다.대개 긴 뼈의 경구(ysis ep)[7]에서 유래하지만, 드물게 늑골의 앞쪽 호( arc)에서 생기는 경우도 있다.그 증상에는 근육통이나 팔이나 다리의 통증, 복통 등이 포함될 수 있다.체중을 견디다 못해 감전된 듯한 신경통도 생길 수 있다.[citation needed]
진단
거대 세포 종양의 진단은 조직 검사 결과에 근거한다.핵심이력형 특성은 실체의 이름에서 알 수 있듯이 (다핵화) 핵이 두드러진 100개까지 있는 (다핵화)주변 단핵세포와 작은 다핵세포는 거대한 세포에 있는 것과 유사한 핵들을 가지고 있다; 이것은 일반적으로 골수성형 거대세포를 가지고 있는 다른 골생성 병변과 병변을 구별한다.비누 거품 외모가 특징이다.[citation needed]
이미징
X-ray에서 거대 세포종양(GCTs)은 경피적 위치를 갖고 관련 뼈의 관절 표면까지 자라는 라이틱/루크성 병변이다.[8]방사선학적으로 그 종양들은 특징적인 '비프 버블' 모습을 보일 수 있다.[9]그것들은 GCT가 보통 경계가 없고 날카롭게 정의된 경계를 가지고 있다는 점에서 다른 뼈종양과 구별할 수 있다.대세포종양의 약 5%가 폐로 전이되는데, 이는 양성 전이가 될 수 있으며,[10] 대세포종양의 진단이 의심될 경우 흉부 X선 촬영이나 컴퓨터 단층촬영이 필요할 수 있다.MRI는 도강 내 및 연조직 확장을 평가하는 데 사용될 수 있다.[additional citation(s) needed]
차등진단
많은 종양들이 거대한 세포를 가지고 있지만, 진정한 양성인 거대 세포 종양은 아니다.여기에는 동맥류 뼈 낭종, 연두블라스토마, 단순 뼈 낭종, 골형 골수종, 골수종, 골육종, 거대 세포 재생 과립종, 건선 피복의 거인세포 종양, 과대항진증의 갈색 종양이 포함된다.[citation needed]
치료
일반적 치료 요법은 지난 30년 동안 큰 변화가 없었는데, 부분적으로는 무작위 임상시험이 부족했기 때문이다.[4]수술은 종양이 절제될 수 있다고 판단될 경우 선택하는 치료법이다.Curettage는 일반적으로 사용되는 기술이다.[11]병리학적 골절상을 입은 환자의 상황은 복잡하다.수술을 하기 전에 환부를 고정시키고 골절이 아물 때까지 기다리는 것이 가장 좋을 수 있다.
수술에 순응할 수 없는 종양 환자는 방사선 치료를 받는다.[12]그러나 악성종양 표현형으로 변형된 재발 종양의 대다수가 1차 양성 병변으로 방사선 치료를 받는 환자들에게 있어 주의가 요구된다.[13]GCTOB에 대한 약리요법에는 Zoledronate와 같은 비스포스포네이트가 포함되어 있는데, 이는 MNGC 분율에서 사멸을 유도하여 종양에 의한 골분해를 예방하는 것으로 생각된다.실제로, 체외 연구는 골수성 세포들을 죽이는 데 zoledronate가 효과적이라는 것을 보여주었다.[2][4]보다 최근에는 2단계 연구에서 GCTOB의 치료에 RANK 리간드를 대상으로 하는 데노수맵과 같은 인간화된 단핵항체가 채용되고 있다.이는 스트롬셀에 의한 LANK-ligands의 발현 증가가 종양 병원체 발생에 역할을 한다는 개념에 근거한 것이다.[4]
역학
뼈의 거대 세포 종양은 1차 뼈 종양의 4~5%, 양성 뼈 종양의 약 20%를 차지한다.[14]그러나, 훨씬 더 높은 발병률이 아시아에서 관찰되는데, 아시아에서는 중국 전체 1차 뼈 종양의 약 20%를 차지한다.[15]암컷에게 조금 더 흔하고 긴 뼈의 경피/금속 부위에 대한 선호를 가지고 있으며,[2][16] 일반적으로 3-4년에 발생한다.[13]양성종양으로 분류되지만 GCTOB는 최대 5%의 사례에서 폐로 전이되는 것으로 관찰됐으며 드물게(1~3%) 질병 결과가 동등한 악성 육종 표현형으로 변형될 수 있다.[2][4][16]
참고 항목
참조
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