리티코보디그병

리티코보디그병
기타 이름	괌병, 근위축성 측경화증-파킨슨지질증, ALS-PDC

리티코 보디그(Lytico-bodig^[1])병, 괌병, 또는 근위축성 측경화증-파킨슨증-디멘시아(ALS-PDC)^[2]는 미크로네시아 괌 섬의 차모로족에게만 국한된 불확실한 식생물의 신경퇴행성 질환이다.Lytigo와 bodig는 같은 조건의 서로 다른 두 가지 표현을 위한 Chamorro 언어 단어다.1961년 히라노 아사오와 동료들이 만든 ALS-PDC는 근위축성 측경화증(ALS), 파킨슨병, 알츠하이머병과 닮아 있다.^[3]

1904년 괌에서 발생한 세 건의 사망진단서에서 이 질병에 대한 첫 보고가 나왔는데, 이 진단서는 마비에 대한 약간의 언급을 했다.1945년에서 1956년 사이에 성인 사망의 주요 원인이 될 때까지 차모로 사이에서 사건의 발생 빈도가 증가했다.^[4]발병률은 연간 10만 명당 200명이었고, 세계 다른 지역보다 100배 이상 많았다.^[2][5]신경학자 올리버 색스는 그의 저서 색맹의 섬에서 이 질병을 자세히 설명했다.^[6]색스와 폴 앨런 콕스는 이후 박쥐들이 페데리코 견과류(사이카스 미크로네시아)를 먹고, 신경독소로 알려진 β-메틸라미노-L-알라닌(BMAA)을 체지방에 농축시켰다고 썼다.^[7]그 가설은 Chamorro에 의한 박쥐의 섭취가 그들을 BMAA에 노출시켜 그들의 상태에 기여하거나 유발시켰다는 것을 암시한다.^[8][9]박쥐의 소비 감소는 질병 발생률 감소와 관련이 있다.^[10]

증상 및 징후

이 절은 출처를 인용하지 않는다. 신뢰할 수 있는 출처에 인용문을 추가하여 이 섹션을 개선할 수 있도록 도와주십시오. 비소싱 소재는 이의를 제기하여 제거할 수 있다(2021년 10월) (이 템플릿 메시지 제거 방법 및 시기 학습)

리티코 보디그 병은 두 가지 방법으로 나타난다.^{[citation needed]}

• 리티코는 피질 변성으로 근위축성 측경화증(ALS)과 전위변성 변성을 닮았다.
• 보디그는 파킨슨병과 진행성 핵성마비를 닮은 고질적 변질이다.

리티코

보디그와 마찬가지로 리티코의 증상과 형태는 환자마다 다르게 나타난다.^{[citation needed]}

환자 발표에는 근육 위축, 최대정맥마비, 말을 하거나 삼킬 수 없는 것, 그리고 이후의 질식 등이 포함된다.어떤 환자들은 ALS 환자와 마찬가지로 죽을 때까지 그 질병 전반에 걸쳐 정신적으로 명쾌함을 유지한다.^{[citation needed]}

횡격막과 호흡기 부속 근육은 마비될 수 있으므로 호흡을 원활하게 하기 위해 기계적인 인공호흡이 필요하다.흡연을 방지하기 위해 침은 입에서 흡입해야 한다.이런 류티코 보디그는 모든 경우에 치명적이다.^{[citation needed]}

보디그

어떤 표준 형태의 보디그도 보고되지 않았고 질병의 문서화된 사례들은 많은 다른 임상 발표에서 나타났다.^{[citation needed]}

의사는 갑자기 독한 모습으로 내려온 환자를 찾아갔다.그의 증상은 18개월 전에 시작되었는데, 이상한 움직임과 진취성과 자발성의 상실에서 출발했다. 그는 걷기도, 서기도, 움직임도 최소한으로 만들기 위해 엄청난 노력을 해야 한다는 것을 알았다. 그의 몸은 복종하지 않았다.움직이지 않는 것이 무서운 속도로 공격해 1년 만에 혼자 서 있을 수 없어 자세(2006년)를 조절할 수 없었다.

—Oliver Sacks, The Island of the Colorbind, Vintage Books, 1996

진행성 치매도 보디그의 특징이다.치매를 경험하는 사람들은 흔히 실어증적이고 안절부절못하며, 폭력과 같은 비합리적인 행동과 오묘한 간격을 두고 깊은 감정을 드러낸다.환자들은 1분 동안 낄낄거리고 다음 순간 소리를 지르는 등 매니큐어 상승과 저하를 경험한다.

가장 치명적인 단계에 있는 환자들은 입을 벌리고, 과도한 침술과 함께; 그들의 혀는 움직이지 않고, 말을 하고, 불가능한 것을 삼키고 있다.환자의 팔과 다리는 심하게 경련을 일으키고 움직일 수 없는 긴장으로 휘어진다.^{[citation needed]}

진보된 진행은 떨림이나 경직성을 동반한 심오한 움직임, 즉 카타토니아와 같이 나타난다.동시치매의 경우를 제외하고, 대부분의 환자들은 질병의 신체적인 진행 과정 전반에 걸쳐 명쾌한 사고와 말을 할 수 있다.^{[citation needed]}

원인

질병의 원인에 대한 가설로는 유전학, 사이카드 씨앗, 과일 박쥐의 섭취로 섭취된 베타-메틸라미노-L-알라닌(BMAA) 등이 있다.^{[citation needed]}

유전 가설

괌의 상황 때문에 유전학이 처음 가설되었다.리티코보디그는 참모로 공동체 구성원들 사이에서 많이 발견되었기 때문에 유전적 요인이 가능했다.그 질병은 가정적이지만 유전적이지는 않은 것으로 나타났다.괌 밖에서 자란 차모로(Chamorro)는 이 병에 걸리지 않았고, 섬으로 이주해 문화를 따라온 일부 비 차모로(Non Chamorro)가 발병했다.^[11]비교적 작은 샘플의 고투과 염기서열 분석은 많은 환자의 질병이 신경 탈출을 위한 알려진 유전자의 병원성 돌연변이에 의해 설명될 수 있다는 것을 보여준다.여기에는 PINK1 동형 돌연변이에 의한 파킨슨병-depensia, 페리 증후군에 원인이 될 수 있는 DCTN1 돌연변이, HTT [CAG] 확장에 의한 헌팅턴병, FUS 및 ALS2 돌연변이가 포함된다.^[12]

사이카드 가설

토종 키카스 미크로네시아카 씨앗에서 나온 전분은 전통적인 차모로 식단에 소비된다.그 씨앗들은 빻아서 파당이라는 밀가루를 만들고, 그 밀가루는 납작한 빵과 만두를 만드는 데 사용된다.밀가루는 천연의 씨앗이 독성이 매우 강하기 때문에 여러 번 물에 담가 씻는다.사이카드 가설에 대한 충분한 연구는 씨앗의 성분인 시카신이 강력한 독소라는 것을 발견했다; 그것은 1950년대에 발견되었다.독성이 있는 만큼 리티코 보디그 증상의 원인은 아닐 것이다.뿐만 아니라, NIH가 지원한 거의 20년간의 연구 끝에 동물 모델들이 만성적인 리티코 보디그를 재생산하지 못하고 그 가설이 처음으로 거부되었다.^[5]

1967년, Lathrism을 ODAP와 연계시킨 연구에 이어, 영양학적으로 항생물학자인 마조리 휘팅이 식물 생화학자인 아서 벨에게 사이카드의 씨앗을 시험해 보라고 요청했다.^[13]아서 벨과 그의 동료들은 씨앗에서 또 다른 독성 물질인 BMAA를 발견했다.^[14]초기 실험실 결과는 사이카드 밀가루에서 낮은 수준의 무료 BMAA를 발견했다.^[15][16]사이카드 가설은 스펜서와 넌이 보여준 급성 독성 때문에 두번째로 포기되었다. 왜냐하면 그 독성은 BMAA의 농도가 매우 높았기 때문이다.^[5]단백질 결합 BMAA를 포함한 추가 실험실 분석은 파당에서 유의한 수준을 발견했고, 또한 리티코 보디그 발생률이 높은 정착지에서 만들어진 파당에서 더 높은 수준을 발견했다는 것을 발견했다.^[17]

이 이론은 Chamorro 다이어트의 측면을 재조명한 후 Paul Alan Cox와 Oliver Sacks에 의해 부활되었다.^[7]Cox와 그의 동료들은 BMAA가 사이카드의 코랄로이드 뿌리에서 발견된 공생 시아노박테리아에 의해 생산된다는 것을 발견했다.^[5]그 외 과일박쥐나 날으는 여우는 사이카드의 씨앗을 먹고 사는데 차모로스족에게는 흔한 음식이었다.박쥐들은 그들의 지방 내에 BMAA를 생물학적으로 축적하고, 심지어 몇 마리의 박쥐라도 먹는 것은 이전의 동물 모델에서 질병 증상을 발생시킨 수준과 유사한 BMAA를 유발할 것이다.과일 박쥐의 무료 BMAA 함량은 최대 3 mg/g(약 30 mM)이었으며, 과일 박쥐가 익힌 육수의 함량은 최대 3 mg/250 ml이었다.^[18]콕스는 또한 과일 박쥐 소비량이 리티코 보디그 감소와 일치하는 것을 관찰했다.^[10][19]괌 질병 BMAA 이론에 대한 지원은 2016년 APOE4 유전자(인체에서 알츠하이머병의 위험을 증가시키는 것)에 대한 버벳원숭이의 동질성 식이노출이 시아노박테리아 독소 BMAA에 대한 만성적인 식이노출로 인해 고밀도의 신경섬유 엉클과 희박한 아밀로이드 플라크가 발생한다는 보고에서 비롯됐다.리티코 보디그로 죽은 괌의 차모로 마을 사람들의 ^[20]뇌

메커니즘

이 절은 출처를 인용하지 않는다. 신뢰할 수 있는 출처에 인용문을 추가하여 이 섹션을 개선할 수 있도록 도와주십시오. 비소싱 소재는 이의를 제기하여 제거할 수 있다(2021년 10월) (이 템플릿 메시지 제거 방법 및 시기 학습)

그 메커니즘은 복잡하고 잘 이해되지 않는다.자가수술 중에는 알츠하이머 환자의 뇌와 일치하는 신경섬유질 엉클이 뇌에서 발견된다.^{[citation needed]}

다음은 컬러블라인드 섬에서 발췌한 것으로, 실재하는 니그라의 샘플을 현미경으로 관찰한다."많은 세포들이 창백하고 퇴색되어 있다.광택반응이 심하고 색소 조각이 느슨해더 높은 세력으로 옮겨가면서 그는 파괴된 신경세포 안에서 엄청나게 많은 신경세동이 엉켜 있고, 촘촘히 얼룩지고, 난잡한 덩어리를 보았다고 말했다.^[6]시상하부, 척수, 피질의 다른 표본을 보면 모두 신경세동성 엉킴으로 가득 차 있었다.신경세동 퇴화는 도처에 있었다.이 슬라이드들은 후두뇌 파킨슨병에서 찍은 슬라이드들과 외관이 유사했다.^{[citation needed]}

신경세동 퇴화가 리티코 보디그의 잠재적인 원인인 반면, 무엇이 증상을 야기하는지, 무엇이 심각성을 지배하는지, 그리고 어떻게 증상들의 시작에 대해 많은 것들이 아직 발견되지 않았다.포스팔레틱스 파킨슨병 환자와 알츠하이머 환자의 유사한 증상이 리티코와 보디그 증상의 유사성을 설명할 수 있다.리티코 보디그, 후두뇌염, 알츠하이머병은 세 가지 다른 형태로 나타나는 같은 질병일 수 있다.^{[citation needed]}

발병 연령은 더 이상 10대 환자도 없고 20대 환자도 거의 없을 정도로 증가하는 것으로 보인다.프레젠테이션도 연도에 따라 다르다.그 질병의 한 형태는 주로 10년 후에 나타날 것이고, 그 다음에 또 다른 형태가 지배적일 것이다.^{[citation needed]}

리티코 보디그를 치료하는 치료법은 발견되지 않았다.보디그 증상을 일부 완화하기 위해 환자에게 L-DOPA를 투여한 경우도 있지만, 이는 환자가 팔다리의 완전한 마비 및 경직으로부터 1~2시간 정도 자유로워졌을 뿐이다.차모로스의 경우 가족이 일차적인 간병인이며, 아픈 사람을 받아들여 리티코 보디그로 인한 모든 피해자를 가정으로 돌보고 있다.^{[citation needed]}

진단

이 구간은 비어 있다.덧셈으로 도움도 된다(2021년 8월)

참고 항목

• β-메틸아미노-L-알라닌(BMAA)
• 쿠루 (질병)

참조

외부 링크