청각신경증

Auditory neuropathy

청각신경증(And)은 달팽이의 외모세포가 존재하고 기능하지만 청각신경에 의해 뇌로 충분히 전달되지 않는 청각장애다. AN으로 인한 청력 손실은 정상적인 청력 감도에서 심각한 청력 손실에 이르기까지 다양하다.

신경증은 보통 말초신경이나 신경의 질환을 말하지만 청각신경 자체가 청각신경 스펙트럼 장애에서 항상 영향을 받는 것은 아니다.[1] 인구의 유병률은 비교적 알려져 있지 않다. 난청 위험인자가 높은 신생아는 최대 40%의 유병률을 보인다(Vignesh, Jaya & Malloeedharan 2016). 이러한 고위험 요인은 저산소증, 저체중, 조산, 고빌리루빈혈증, 황달, 아미노글리코사이드 항생제 치료(NIDCD, 2018)이다.

가능한 병변 부위

모발세포
Gray931.png
코르티 오르간의 외발세포 세 줄, 내발세포 한 줄.
식별자
메슈C538268
신경조영술의 해부학적 용어

청각 신경증을 가진 피험자에 대한 임상실험에 근거해, 소리 정보의 흐름의 혼란은 달팽이의 내모세포, 내모세포와 청각신경의 시냅스, 또는 상승 청각신경의 병변 그 자체의 3개 가능성 있는 위치 중 하나 이상으로 국부화되었다.[2]

청각 신경증 진단

진단은 테스트 배터리 후에 가능하며, 반드시 청각 뇌계 반응과 오투아코닉 방출이 포함되어야 한다. 청각적 뇌계 반응은 양쪽 극성으로 시험해야 한다(달팽이관 마이크로폰을 식별하는 데 도움이 된다.[3]

청각 신경증은 OAE(Otoacusic Discovery, OAE), 청각 뇌계 반응(ABR), 음향 반사 등을 포함한 일련의 테스트로 진단할 수 있다. 고전적 AN 패러다임에는 정상적인 외부 모발 세포 기능을 나타내는 현재 OAE, 달팽이관 마이크로폰이 있거나 비정상적인 ABR, 음향 반사 등이 포함된다. 다른 테스트는 순수한 음색과 음성 청각계를 포함할 것이다. 환자들은 언어 인식에 어려움을 겪으면서 다양한 청각 임계값을 가질 수 있다. 청각신경증 스펙트럼 장애가 있는 환자들은 정상적인 오투아쿠스틱 배출이 있음에도 불구하고 95 dB HL 이하의 정상 중이근 반사율을 가진 것으로 결코 입증되지 않아야 한다.[4]

청각 신경증은 자연적으로 발생할 수도 있고, 샤르코 마리 투스 병과 프리드레이히의 아탁시아 같은 질병과 결합하여 발생할 수도 있다. A에는 선천적 또는 후천적 원인이 있을 수 있다. A는 신드롬, 비신드롬, 미토콘드리아 관련 패턴의 유전적 요인에 기인할 수 있다. AN 환자 중 약 40%가 유전적 원인이 있는 것으로 추정된다.[5]

청각적 패턴(고음 임계값)이나 조용한 전통적인 음성 테스트에 대한 기능과는 무관하게 대부분의 환자들은 배경 소음 상황에서 청력이 매우 떨어지는 것으로 보인다.[6]

잔류 청각 기능

청각 시스템을 테스트할 때, 오디오그램에는 정말로 특별한 표시가 없다.

청각신경장애를 가진 사람을 진단할 때, 기능에도 특징적인 수준이 없다. 사람들은 소음에서 청력발화의 문제 외에 상대적으로 거의 기능 장애를 일으킬 수 있고, 완전히 귀가 들리지 않는 것으로 나타나며 청각 신호로부터 유용한 정보를 얻을 수 없다.

보청기는 때때로 처방되는데, 성공이 엇갈린다.[7]

보청기 또는 달팽이관 삽입물과 결합된 FM 시스템은 이러한 증폭 장치의 성공을 증가시킬 수 있다.

청각신경장애를 가진 몇몇 사람들은 달팽이관 이식수술을 받는데, 또한 성공이 엇갈린다.[7][8]

선별

UNHS(Universal Newforeign Heading Screening)는 미국 대부분의 국가에서 의무적으로 시행되고 있다. 청각 신경증은 이런 예방책이 마련되어 있어도 바로 잡기 어려운 경우가 있다. 부모의 청력 상실 의심은 청력 손실에 대한 신뢰할 수 있는 검사 도구로서, 의심된다면 청력학자에게 청력 평가를 받을 충분한 이유가 된다.[9]

호주 대부분의 지역에서는 AABR 검사를 통한 청력검사가 의무화되는데, 이는 기본적으로 모든 선천성(즉, 후기 퇴행성 장애와 관련된 것은 아님) 청각신경병증 환자를 출생 시에 진단해야 한다는 것을 의미한다.

참고 항목

참조

  1. ^ Amatuzzi, Monica; Liberman, M. Charles; Northrop, Clarinda (14 June 2011). "Selective Inner Hair Cell Loss in Prematurity: A Temporal Bone Study of Infants from a Neonatal Intensive Care Unit". Journal of the Association for Research in Otolaryngology. 12 (5): 595–604. doi:10.1007/s10162-011-0273-4. PMC 3173554. PMID 21674215.
  2. ^ Starr, Arnold; Picton, Terence W.; Sininger, Yvonnc; Hood, Linda J.; Berlin, Charles I. (1996). "Auditory neuropathy". Brain. 119 (3): 741–753. doi:10.1093/brain/119.3.741. PMID 8673487.
  3. ^ Roush, P. (2008). "Auditory Neuropathy Spectrum Disorder, Evaluation and Management". The Hearing Journal. 61 (11): 36–41. doi:10.1097/01.HJ.0000342437.78354.f7. S2CID 147587370.
  4. ^ Berlin, Charles I.; Hood, Linda J.; Morlet, Thierry; Wilensky, Diane; John, Patti St.; Montgomery, Elizabeth; Thibodaux, Melanie (1 September 2005). "Absent or Elevated Middle Ear Muscle Reflexes in the Presence of Normal Otoacoustic Emissions: A Universal Finding in 136 Cases of Auditory Neuropathy/Dys-synchrony". Journal of the American Academy of Audiology. 16 (8): 546–553. doi:10.3766/jaaa.16.8.3. PMID 16295241.
  5. ^ Manchaiah, Vinaya K.C.; Zhao, Fei; Danesh, Ali A.; Duprey, Rachel (February 2011). "The genetic basis of auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD)". International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 75 (2): 151–158. doi:10.1016/j.ijporl.2010.11.023. PMID 21176974.
  6. ^ Zeng, Fan-Gang; Liu, Sheng (April 2006). "Speech Perception in Individuals With Auditory Neuropathy". Journal of Speech, Language, and Hearing Research. 49 (2): 367–380. doi:10.1044/1092-4388(2006/029). PMID 16671850.
  7. ^ a b Roush, Patricia; Frymark, Tobi; Venediktov, Rebecca; Wang, Beverly (December 2011). "Audiologic Management of Auditory Neuropathy Spectrum Disorder in Children: A Systematic Review of the Literature". American Journal of Audiology. 20 (2): 159–170. doi:10.1044/1059-0889(2011/10-0032). PMID 21940978. S2CID 12773097.
  8. ^ Carvalho, Ana Claudia Martinho de; Bevilacqua, Maria Cecilia; Sameshima, Koichi; Costa Filho, Orozimbo Alves (August 2011). "Auditory neuropathy/auditory dyssynchrony in children with cochlear implants". Brazilian Journal of Otorhinolaryngology. 77 (4): 481–487. doi:10.1590/s1808-86942011000400012. PMID 21860975.
  9. ^ Cohen, Elizabeth. "Don't let a doctor destroy your baby's hearing". CNN. Archived from the original on 12 March 2011.

추가 읽기

외부 링크