포도신

Podocin
네포시스 2, 특발성, 스테로이드 저항성(포도신)
식별자
기호NPHS2
엔씨비유전자7827
HGNC13394
오밈604766
RefSeqNM_014625
유니프로트Q9NP85
기타자료
로커스1번 씨 Q25-Q31

포도신은 포도세포의 여과 슬릿단백질 성분이다.글로멀러 모세관 내피세포, 글로멀러 지하막, 여과 슬릿은 신장 글로멀루스의 여과 장벽 역할을 한다.[1]포도신 유전자 NPHS2의 돌연변이는 초점분절글로불로스경화증(FSGS)이나 최소변동질환(MCD)과 같은 신증후군을 일으킬 수 있다.[2]증상은 생후 처음 몇 달 동안 발병하거나 어린 시절에 발병할 수 있다.[3]

구조

포도신(Podocin)은 밴드-7-스토마틴 계열의 막 단백질로 383개의 아미노산으로 구성되어 있다.머리핀 구조를 이루는 투과영역을 가지고 있으며, N-와 C-terminus에서 두 개의 세포질 종단이 있고, 그 중 후자는 네프린의 세포질 꼬리와 상호작용을 하며, CD2가 있다.어댑터 역할을 하는 AP.[4]

함수

포도신은 포도세포 페디셀(발처럼 긴 공정)의 막에 국부화되어 있으며, 네프린과 함께 지질 뗏목에 과점하여 여과 슬릿을 형성한다.[4]

참조

  1. ^ Jarad G, Miner JH (May 2009). "Update on the glomerular filtration barrier". Current Opinion in Nephrology and Hypertension. 18 (3): 226–32. doi:10.1097/mnh.0b013e3283296044. PMC 2895306. PMID 19374010.
  2. ^ Mollet G, Ratelade J, Boyer O, Muda AO, Morisset L, Lavin TA, Kitzis D, Dallman MJ, Bugeon L, Hubner N, Gubler MC, Antignac C, Esquivel EL (October 2009). "Podocin inactivation in mature kidneys causes focal segmental glomerulosclerosis and nephrotic syndrome". Journal of the American Society of Nephrology. 20 (10): 2181–9. doi:10.1681/ASN.2009040379. PMC 2754108. PMID 19713307.
  3. ^ Avner ED, Harmon WE, Niaudet P, Yoshikawa N, Emma F, Goldstein SL (2016). Pediatric Nephrology. Springer. ISBN 9783662435960. OCLC 1050008865.
  4. ^ a b Tabassum A, Rajeshwari T, Soni N, Raju DS, Yadav M, Nayarisseri A, Jahan P (March 2014). "Structural characterization and mutational assessment of podocin - a novel drug target to nephrotic syndrome - an in silico approach". Interdisciplinary Sciences, Computational Life Sciences. 6 (1): 32–9. doi:10.1007/s12539-014-0190-4. PMID 24464702. S2CID 17163784.