이시오파기

Ischiopagi
이시오파거스 트리푸스는 2011년 병원 수술 전 사망한 쌍둥이를 결합시켰다.

이시오파기는 엉덩이(장골)를 뜻하는 그리스어 이치오(ischio)와 고정되거나 단결된 것을 뜻하는 파구스(-pagus)에서 유래했다.골반에서 뭉친 결합 쌍둥이(클래스 V)를 일컫는 의학 용어입니다.쌍둥이는 전형적으로 척추축과 180°로 연결되어 있다.그러나, 가장 빈번한 경우는 보통 90° 미만의 가로 각도를 형성하는 두 개의 분리된 가시를 가진 좌골 쌍둥이를 구조화한다.결합 쌍둥이는 보통 네 개의 팔, 두 개, 세 개 또는 네 개의 다리를 가지고 있고, 전형적으로 하나의 외부 생식기와 [1]항문을 가지고 있습니다.

그것은 쌍둥이들이 서로 마주보는 엉덩이가 뒤쪽으로 연결되어 있는 피그노파거스와 혼동되는 반면, 좌골 쌍둥이는 천골과 꼬리뼈에서 배와 꼬리로 연결되어 있다.파라파거스 또한 이시오파거스와 유사하지만 파라파거스 쌍둥이는 나란히 연결되어 있는 반면, 이시오파거스 쌍둥이는 일반적으로 180° 각도로 서로 [2][3]마주보고 있는 가시를 가지고 있습니다.

분류

이시오파거스 다이퍼스:이것은 쌍둥이가 한쪽에 하지 않고 두 다리를 공유하는 가장 희귀한 품종이다.

이시오파구스 트리퍼스:이것이 가장 일반적인 품종입니다.이 쌍둥이들은 세 개의 다리를 공유하고 있고, 세 번째 다리는 종종 두 개의 융합된 다리이거나 기능을 하지 못한다.쌍둥이들은 또한 보통 한 세트의 외부 생식기만을 공유한다.

이시오파거스 테트라퍼스/쿼드리퍼스:이 품종은 쌍둥이가 대칭적인 연속 세로 축에 있고 결합 영역이 전방으로 꺾이지 않는다.축은 직선이지만 반대 방향으로 뻗어 있습니다.하단은 흉곽의 축에 대해 직각으로 방향을 잡고 좌골 접합부 근처의 인접한 사지는 반대쪽 [4]쌍둥이에 속합니다.

발생학

배아 발달 동안, 쌍둥이는 일란성 쌍둥이를 형성하는 단일 배아(일란성)의 분열로 형성될 수 있고, 쌍둥이는 이란성 쌍둥이를 형성하는 동일한 월경 주기(일란성)의 분리된 난모세포에서 발생할 수 있다.후자가 더 자주 발생하지만, 일란성 결합 쌍둥이가 생길 수 있는 이유이다.이끼오파기 등의 결합쌍둥이의 일란성 쌍둥이 형성에서 쌍둥이는 내세포괴 형성 후 이층배아디스크의 분열에 의해 형성된다.따라서, 쌍둥이를 같은 양막으로 만드는 것은 쌍둥이가 쌍둥이를 낳는 과정에서 제대로 분리되지 않는 결과로 쌍둥이의 결합을 초래할 수 있다.7일과 13일 사이에 발생하는 분리는 단색성 일란성 일란성 쌍둥이가 노른자 주머니를 공유하게 될 것이다.원시 줄무늬와 축 방향의 출현 이전에 발달의 후기에 쌍둥이의 분리가 일어나면 결합 쌍둥이가 발달할 것을 예측할 수 있다.이시오파거스나 결합쌍둥이를 생산하기 위해 정확히 무엇이 잘못되었는지의 기원은 같은 배아 디스크에서 불완전한 핵분열이나 이중 겹치는 유도중추에 의한 결과이다.다양한 연구에 따르면, 파쇄의 초기 과정에서의 배반체 흔들림, 추위 또는 불충분한 산소에 대한 태아의 노출, 기관지를 위주 또는 위주름에 함께 이식하거나, 배주름 또는 초기 위주름의 수축과 같은 기계적 장애가 일란성 쌍둥이의 불완전한 분리를 야기할 수 있다.그러나 이러한 장애는 결합 쌍둥이가 [4][5][6]발달하기 위해 임신 중 중요한 시기에 반드시 발생해야 한다는 연구결과가 나왔다.

합병증

결합 쌍둥이는 태어난 직후 사산되거나 사망할 위험이 높다.건강한 쌍둥이와 기생 쌍둥이가 태어나는 경우도 있다.기생하는 쌍둥이는 생존에 대한 희망이 없고 죽고 나서 수술로 쌍둥이와 분리된다.쌍둥이가 어떻게 붙어 있고 어떤 것이 그들 사이에서 공유되느냐에 따라, 수술로 살아있는 쌍둥이와 죽은 쌍둥이를 분리하는 과정에서 합병증이 발생할 수 있다.이시오파거스의 경우 아이들은 위장관, 생식기 부위와 함께 골반 부위를 공유한다.좌골쌍둥이는 성인의 정상적인 배변과 생식 가능성을 위해 생식기와 위장관을 재건하는 수술이 필요하다.

둘 다 태어날 때부터 살아남는 이시오파거스 쌍둥이의 경우 합병증과 위험도 발생한다.보통 두 쌍둥이 모두 산고를 견뎌낸다면, 한 쌍둥이는 건강하고 강한 반면, 다른 쌍둥이는 영양실조에 허약합니다.따라서, 수술은 최선의 선택과 수술 중과 수술 [3]후 두 아이를 살리는 방법을 이해하기 위해 미리 계획되어야 할 것이다.

치료

이시오파거스는 분리만이 유일한 치료법이다.쌍둥이를 떼어놓는데 있어서 나타나는 어려움뿐만 아니라 그 상태의 희귀성은 이해하기 어려웠다.최근 몇 년 동안 의료 기술의 발달로 의사들은 이시오파거스 쌍둥이를 성공적으로 분리할 수 있었다.하지만, 그것은 공유하는 장기, 쌍둥이가 얼마나 밀접하게 연결되어 있는지, 그리고 수술 중에 쌍둥이를 분리함으로써 발생할 수 있는 위험성에 달려있다.이시오파거스 쌍둥이는 보통 골반 부위에 위장관과 다른 장기를 공유하기 때문에, 쌍둥이의 분리가 수술과 장기 재건과 관련된 합병증과 위험보다 중요한지 여부를 결정하는 데 수개월이 걸린다.접합 쌍둥이를 분리하는 수술은 외과의사들이 편집증의 [4]생리적인 결과뿐만 아니라 태아 발생의 메커니즘을 연구할 수 있게 해주었다.

이끼오파거스 트리퍼스 결합 쌍둥이를 분리하면 보통 쌍둥이는 각각 한 개의 다리를 갖게 된다.

예후

쌍둥이가 어떤 장기를 공유하고 수술로 분리할 수 있는지에 따라 보통 쌍둥이 중 한 명만 수술을 통과하거나 수술 전이나 수술 중 합병증으로 둘 다 사망한다.성공적인 수술이 보고되었고 연구와 수술 전 평가로 인해 더 많은 발견이 가능해졌기 때문에, 다른 결합 쌍둥이들뿐만 아니라 좌골 쌍둥이의 생존율을 높이는데 도움을 줄 수 있는 더 나은 수술 기술과 시술들이 미래에 이용될 수 있을 것이다.

역학

이시오파거스는 10만 명 중 1명꼴로 발생하며 쌍둥이 결합출산 10명 중 1명꼴로 발생한다.대부분의 이시오파거스 사례는 인도와 아프리카 지역에서 흔하다.이시오파거스 쌍둥이의 변종 중 이시오파거스 테트라푸스는 전체 이시오파거스 사례의 68.75%에서 더 널리 발생한다.이끼오파거스 트리푸스는 전체 이끼오파거스 [7]사례의 6.25%에서 발생하는 반면, 이끼오파거스 트리푸스는 31.25%에서 발생한다.

레퍼런스

  1. ^ Duplicata incompleta, diphalus diprachius 2009-08-19 웨이백 머신에 보관, 2008-06-20
  2. ^ "Archived copy". Archived from the original on February 23, 2014. Retrieved February 10, 2014.{{cite web}}: CS1 maint: 제목으로 아카이브된 복사(링크)
  3. ^ a b Spencer, Rowena (2003). Conjoined Twins: Developmental Malformations and Clinical Implications. JHU Press. pp. 184–193. ISBN 9780801870705.
  4. ^ a b c Eades, Joseph; Colin Thomas (17 March 1966). "Successful Separation of Ischiopagus Tetrapus Conjoined Twins". Annals of Surgery. 164 (6): 1059–1072. doi:10.1097/00000658-196612000-00017. PMC 1477223. PMID 5926243.
  5. ^ Spencer, Rowena (3 January 1992). "Conjoined Twins: Theoretical Embryologic Basis". Teratology. 45 (6): 591–602. doi:10.1002/tera.1420450604. PMID 1412053.
  6. ^ Schoenwolf, Gary (2009). Larsen's Human Embryology. Elsevier Churchill Livingstone. pp. 179–182. ISBN 9780443068119.
  7. ^ Khan, Yousuf (10 March 2011). "Ischiopagus Tripus Conjoined Twins". APSP Journal of Case Reports. 2 (1): 5. PMC 3418005. PMID 22953272.