대수관협착증

Aqueductal stenosis
대수관협착증
Gray734.png
그레이스 아나토미(Gray's Anatomy)의 심실계 그리기, 세 번째와 네 번째 심실, 실비우스(추간수교)의 수로
전문신경외과

대수관협착증은 실비오스의 수로가 좁아져 심실계 내 뇌척수액(CSF)의 흐름을 차단하는 것이다.수로의 막힘은 특히 선천성 및/또는 폐쇄성 수두증의 일반적인 원인으로 수두증으로 이어질 수 있다.[1][2]

실비오스의 수로는 제3심실과 제4심실을 연결하는 통로로서 CSF 경로 중 가장 좁은 부분으로 어린이의 경우 0.5mm2, 성인의 경우 0.8mm의2 평균 단면적이다.[3]규모가 작기 때문에 심실 시스템에서 CSF가 막힐 가능성이 가장 높은 곳이 수도관이다.이 막힘은 CSF가 심실 밖으로 흘러나올 수 없고 심실의 주변 조직에 의해 효과적으로 흡수될 수 없기 때문에 심실 부피를 증가시킨다.심실의 부피가 증가하면 심실 내 압력이 높아지며 두개골 안으로 밀어넣어져서 피질에 압력이 높아진다.사람은 몇 년 동안 아무런 증상 없이 대수관협착증을 앓았을 수 있으며, 머리 외상, 출혈, 감염이 갑자기 그 증상을 유발하여 막힘을 악화시킬 수 있다.[4]

징후 및 증상

심실계 CSF가 과다한 증상인 수두증 환자의 확대된 두개골.이것은 수도관협착에 의한 것인지도 모르며, 경우에 따라서는 수두증이 수도관협착증을 일으킬 것으로 생각된다.

수경협착증의 징후와 증상의 상당수는 수두증과 비슷하다.대표적인 증상으로는 두통, 메스꺼움과 구토, 인지 곤란, 졸음, 발작, 균형과 걸음걸이 장애, 시력 이상, 요실금 등이 있다.[5]

  • 두통은 CSF의 흐름의 차질로 인한 두개내압 상승의 결과일 수 있으며, 때로는 이러한 증상이 "두통"으로 갑자기 나타나기도 한다.[6]
  • 어린이들에게서 인지 곤란과 발달지연은 심각성의 범위에서 관찰되어 왔다.경증발달지연은 운동 및 신경발달로 아동의 연령 평균보다 2이상 낮은 표준편차가 없고, 적당한 지연은 2이상 아래 표준편차가 있는 것이 특징이다.심각한 지연을 겪는 어린이는 구어 사용이나 움직임을 통제하거나 타인과 상호작용을 할 수 없을 수 있으며, 자기 자신에게 혐오스럽게 행동할 수 있다.[7]
  • 환자의 의식수준도 시간이 지날수록 악화될 수 있으며, 이는 혼수상태나 사망으로 이어질 수 있다.[2]
  • 앞서 언급된 시각적 이상에는 사람이 위를 쳐다보는 데 어려움을 겪는 '위쪽 시선 마비'가 포함된다.[1]
  • 진동이 또한 증상으로 보고되었지만 앞에서 언급한 것만큼 흔하지는 않다.[5]

"협착의 원인"에서 언급된 것 이외의 대수관협착증의 징후는 더 작은 제4 심실과 함께 확대된 측면과 제3 심실의 검출이 포함된다.심실 크기의 이러한 변화는 세 번째와 네 번째 심실 사이에 있기 때문에 수로가 막혔음을 나타낸다.협착증의 또 다른 징후는 중뇌의 변형인데, 이것은 심할 수 있다.이는 수로의 막힘으로 형성된 압력 기울기에 의해 발생한다.[3]

원인들

종양압축

종양압박에 의한 대수관협착증의 경우 중뇌부위 뇌종양이 형성된다.해부학적으로 좀 더 구체적으로 말하면, 종양은 솔방울 부위에서 형성되는데, 솔방울 부위는 중뇌까지 등지고 실비우스의 수로와 수평이 된다.[2]종양이 자라고 팽창하면서 수로를 압박해 결국 이를 방해한다.

협수교로

자연적으로 좁은 수로는 더 쉽게 방해를 받을 수 있다.좁은 수로는 특이한 조직 특성이 없고, 심실에는 정상적인 상피세포가 줄지어 있다.좁아지는 것은 선천적으로 수관협착증을 일으키는 선천적 결점일 수 있다.이러한 결함을 초래할 수 있는 발달상의 오류는 신경판이 비정상적으로 접혀 태어나면서부터 신경관이 좁아지는 현상을 포함한다.[3]

포킹

포킹(Forking)은 중앙분리대 핵융합이 불완전하게 융합되어 여러 개의 별도 채널로 분할된 수로를 말한다.[3]이 채널들은 다시 연결되어 다시 하나의 수로를 형성할 수도 있고, 아니면 갑자기 멈춰서 막다른 길을 형성할 수도 있다.이러한 두 가지 변형 모두 심실계를 통한 CSF의 층류 흐름을 교란하여, 주변의 수로에 의한 힘이 수로에 가해지는 압축력보다 낮아지게 한다.이 더 큰 압축력은 그 힘으로 인해 수로가 닫히면 CSF의 흐름을 효과적으로 정지시킬 수 있다.[8]

중격대형성

중격막의 형성은 gliosis를 통해 활엽세포의 막이 수로를 가로질러 발달했음을 암시한다.이 비정상적인 막은 수로의 하부와 원위부에서 가장 흔히 형성되며 운하를 완전히 방해한다.이 바리케이드는 그 위에 있는 수로의 부분을 CSF가 과도할 때 팽창하게 하고, 이는 다시 이 상부의 세포에 더 많은 압력을 가하게 한다.[3]이 증가된 압력은 다음 절에서 설명한 바와 같이 혈전증의 영향을 증폭시킨다.

글리오시스

이런 상태에서 수로가 부분적으로 막히면서 시작된다.부분적 막힘을 보상하고 CSF 흐름을 정상 속도로 증가시키기 위해 제3 심실의 압력이 증가하여 CSF의 속도도 증가한다.이는 차례로 수로에 더 많은 전단 응력을 생성하여 심실 내에 있는 상피세포에 더 많은 손상을 입히고, 그로 인해 교혈증과 활혈세포의 증식을 초래한다.이렇게 세포의 수가 증가하면 막힘이 악화되어 더 많은 압력과 속도가 필요하며, 교혈의 순환이 계속된다.[3]

기타의학적 조건

'브릭터스-아담스-에드워즈 증후군' 또는 'X연계 수두증'이라는 유전적 질환이 발견돼 수족관 협착증을 유발한다.이 병은 어머니에게서 아들에게로 전염된다.이 장애는 신경 세포 접착을 위한 유전자의 점 돌연변이에 의해 발생한다.이것을 가지고 태어난 대부분의 수컷들은 심각한 수두증, 선천적인 엄지손가락, 가성운동, 지적 문제를 가지고 있다.이 결함을 가진 암컷은 엄지손가락이나 보통 이하의 지능을 가지고 있을 수 있다.[3]

박테리아성 뇌막염은 또한 교량막힘을 유발할 수 있다.유아기의 자궁 내 감염이나 감염에서 둘 다 정글 세포가 축적되어 장애가 될 수 있다.[3]

수두증과의 연관성

수로가 막히면 수두에서 보이는 CSF가 축적되기 때문에 일반적으로 수두협착증은 비소통성 수두증의 전조라고 여겨진다.그러나, 일부 연구들은 또한 뇌종양과 관련이 없는 대수관협착증의 경우는 사실 그것의 원인이 아니라 수두증을 의사소통한 결과라고 주장한다.환자가 수두증을 의사소통할 때 측두엽의 측면 심실 및 내측엽 부분은 수로를 확장하고 압축한다.그 결과 제4심실 내의 압력이 떨어져 수로가 더욱 굳게 닫히게 된다.이것은 사실상 수두협착증을 수두증의 부산물로 만들 수 있다.[8]X연계수두증을 앓고 있는 남성의 25%만이 수경협착증을 갖고 있는 것으로 추정되는데, 이는 협착증이 때로는 수두증의 증상일 수 있다는 이론을 뒷받침한다.[3]

진단

제3심실이 적색으로 강조 표시된 심실계
4번째 심실이 빨간색으로 강조 표시된 심실계

CT스캔

CT스캔은 절개할 필요 없이 체내 구조를 시각화하는 데 사용된다.진단 목적으로 환자의 뇌에 대한 스캔을 수행한다.보통 크기의 제4 심실과 함께 확대된 제3 심실을 보여주는 영상(측면도)은 일반적으로 대수관협착증의 징후로 간주되지만, 이는 여전히 추정일 뿐이다.[2][3]CT 스캔은 일반적으로 심실 크기를 분석하고 장치가 작동하는지 확인하기 위해 션트 시술 후 사용된다.이 분석과 관련된 한 가지 복잡성은 작은 심실의 이미지가 작은 심실의 경우 작은 심실이 항상 기능 션트와 일치하는 것은 아니라는 것이다.심실의 크기가 줄어든 것은 때로는 슬릿 심실 증후군이라고 불리는 질환 때문일 수 있다.[9]또 다른 합병증은 종양 압축에 의한 협착증일 경우 스캔 결과 작은 뇌줄기 종양이 검출되지 않을 가능성이 있다는 점이다.[3]

MRI 영상화

MRI는 수로의 전체 길이를 시각화할 수 있고, 종양을 명확하게 묘사할 수 있으며, 심실의 확대나 다른 변형을 보일 수 있기 때문에 수관측진을 감지하는 최선의 방법으로 여겨진다.[2][3]특히 다수의 질량이나 병변이 있는 경우 대수선 장애의 정도를 결정하는 데 도움이 되며, 따라서 가장 적절한 치료 방법(예: 수술, 션트 또는 ETV)을 결정하는 데 도움이 된다.[3]정상 상태 획득(FIESTA) 시퀀스를 이용한 정상 상태 획득(CISS) 또는 고속 영상에서의 건설적인 간섭을 사용할 경우 MRI에 미묘한 이상 또는 부분적인 장애물을 나타낼 수 있다.[1]예를 들어 CISS는 CSF 흐름을 방해하는 얇은 막이 존재하는지 여부를 판단하는 데 사용할 수 있다.[10]

기타

위상 대비-MRI는 심실계 맥동 CSF 흐름을 분석하기 위해 MRI보다 민감하게 반응하는 영상법이다.이 방법은 획득 영역을 지나 흐르는 CSF의 흐름을 측정하기 위해 하나의 심장 주기 내에서 여러 개의 심실 영상을 취한다.흐름이 보이지 않을 경우 CSF의 막힘이 있음을 암시하므로 이는 수관협착증의 신뢰할 수 있는 진단이다.[3]

자궁 내 초음파 검사는 가로와 세 번째 심실의 팽창을 보여줌으로써 수관협착증을 진단하는 데 이용될 수 있다.소급 연구 결과 임신 19주까지는 진단이 가능하며 평균 진단은 33주에 이루어진다는 사실이 밝혀졌다.

치료

다음과 같은 처리방법의 일반적인 목적은 CSF의 축적을 야기하고 있는 막힌 수로의 CSF의 흐름을 우회시키고, 그 흐름이 계속되도록 하는 것이다.이러한 치료의 또 다른 목표는 심실 내의 스트레스를 줄이는 것이다.다음의 치료법 중 어느 것도 환자의 IQ가 높아지는 결과를 가져오지 못했으며, 치료법에 따른 환자의 삶의 질에 통계적 차이가 없다는 연구결과가 발표되지 않았다.[4]종양 압착에 의한 대수관 협착증에는 다음의 치료법을 사용하지 않는다. 폐색이 종양 압착의 직접적인 결과인 경우, 종양의 외과적 제거에 의해 CSF 흐름이 정상화될 수 있다.

체외 션트

체외 션트는 기본적으로 한쪽 끝에 카테터가 있는 튼튼한 관으로 세 번째 심실을 배수한다.또한 션트에는 CSF의 단방향 유량을 유지하고 유량을 조절하는 밸브가 있다.카테터 끝은 제3 심실에 배치하여 초과 CSF를 배출하고 다른 끝은 심장의 복막강 또는 심방에 배치한다(각각 심실 또는 심실관절 분로 한다).공동으로 전환되는 초과 CSF는 배수되는 주변 조직에 의해 다시 흡수된다.

이 장치를 삽입하는 절차는 사망률이 낮은 기술적으로 간단한 내시경 수술이다(본질적으로 1970년대 이후 사망률 0%).[11]션트에 조절식 밸브가 있는 경우 현재 밸브 압력 설정 방법은 한 설정을 선택하는 것이다. 환자를 관찰하여 CSF 흐름이 개선되고 시간이 지남에 따라 증상이 감소하는지 확인하고, 개선이 보이지 않을 경우 압력 설정을 필요에 따라 조정한다.예를 들어 CSF 흐름이 충분하지 않을 경우 밸브를 열기 위해 더 적은 힘을 가하여 더 많은 CSF를 배출할 필요가 있도록 밸브 압력을 낮추는 다른 수술을 수행한다.[9]

이 치료법은 그것과 관련하여 몇 가지 가능한 문제를 가지고 있으며(2년 동안 50%의 고장률로),[4] 불행히도 션트 오작동 및 관련 합병증으로 인해 매년 1.2%의 사망률이 발생한다.[11]이를 고치기 위해 2차 수술이 필요할 수 있는 문제로는 기계적 고장, 잘못된 카테터 크기, 부적절한 밸브 배수 압력, 감염 등이 있다.[12]

  • 부적절한 밸브 압력은 "과잉" 또는 "과소"로 이어질 수 있으며, 이 두 가지 모두 밸브 압력을 조정하여 처리해야 한다.과다 드레이닝은 밸브 압력이 너무 낮고 CSF가 3차 심실 밖으로 너무 빨리 흘러나올 때 발생한다.그러면 심실이 무너지고 그 과정에서 혈관이 찢어질 수 있다.이것은 차례로 두통, 출혈 또는 슬릿 심실 증후군으로 이어질 수 있다.저압박은 밸브 압력이 너무 높고 CSF가 너무 느리게 흐를 때 발생한다.이것은 CSF가 흡수되거나 다른 곳으로 옮겨지기 보다는 여전히 수집되고 있기 때문에 수두증의 증상을 초래한다.[12]
  • 감염 위험은 이물질이 체내에 유입되고 있기 때문이다.감염은 발열과 목과 어깨가 아픈 증상을 가질 수 있다.

내시경 제3심실근절제

내시경 제3심실근절제술(ETV)은 제3심실 하단에 절개를 해 CSF가 흘러나올 수 있는 배수점을 만드는 시술이다.이 절차는 최소 침습적이며 내시경적으로 수행된다.수술의 목표는 CSF의 재흡수를 위해 제3심실과 뇌 바깥의 아아라크노이드 공간 사이의 의사소통을 위한 경로를 만드는 것이다.ETV는 수술 후 처음 3개월 동안 션팅하는 것보다 고장률이 높지만, 이 시간이 지나면 션팅 실패 위험의 절반 수준으로 점차적으로 실패 위험이 감소한다.[3]

이 치료는 환자에게 이물질이 들어가지 않기 때문에 션트 시술에 비해 감염 위험이 훨씬 낮다.장치를 삽입하지 않는 것과 함께, 이 절차는 분리, 과부하 또는 과부하, 밸브 기능 장애와 같은 기계적 문제를 방지한다.[3]수술은 우심실이나 좌심실로 내시경적으로 부르르 구멍을 통해 들어가는 것으로 시작된다.제3심실도 식별하여 입력하며, 심실 바닥에서 절개를 하고, 힘줄이나 포가티 카테터 등의 도구로 필요에 따라 확대한다.막이 심실과 아황색 공간 사이의 CSF 흐름을 막으면 막에도 절개가 이뤄진다.[4]이상적으로 이 절차는 내시경의 좌우 움직임을 최소화하여 조직이 찢어지지 않도록 뇌의 중간선 근처에서 수행될 수 있다.[10]

연구 결과 이 시술은 성공률이 75%에 [13]달하고, ETV 수술의 72%가 15년이 지나도 여전히 정상적으로 작동하고 있으며, 환자들은 기피에 비해 더 짧은 병원이 회복되는 것으로 나타났다.[4]수관협착증을 성공적으로 치료하지 못할 경우 2차 수술을 통해 절개를 확대하거나 션트를 이식할 수 있다.이러한 고장으로 이어질 수 있고 추가적인 수술이 필요한 문제들로는 기공이 닫히거나 시간이 지남에 따라 기공 전체에 새로운 막이 형성되는 경우가 있다.현재 유아들은 절개부위에 막 형태를 띠는 경향이 높기 때문에 추가적인 수술을 해야 하는지에 대한 일반적인 결정은 없다.[4]

참조

  1. ^ a b c "Aqueductal Stenosis". UCLA Neurosurgery. UCLA Health. Retrieved 15 October 2013.
  2. ^ a b c d e "Aqueductal Stenosis". Nervous System Diseases. Retrieved 15 October 2013.
  3. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p Cinalli, G.; Spennato, P.; Nastro, A.; Aliberti, F.; Trischitta, V.; Ruggiero, C.; Mirone, G.; Cianciulli, E. (Oct 2011). "Hydrocephalus in aqueductal stenosis". Childs Nervous System. 27 (10): 1621–42. doi:10.1007/s00381-011-1546-2. PMID 21928028.
  4. ^ a b c d e f Spennato, P; S. Tazi; O. Bekaert; G. Cinalli; P. Decq (Feb 2013). "Endoscopic Third Ventriculostomy for Idiopathic Aqueductal Stenosis". World Neurosurgery. 79 (2): S21.e13–20. doi:10.1016/j.wneu.2012.02.007. PMID 22381825.
  5. ^ a b Seiler, F. Arran; Sean M. Lew (2010). "Aqueductal Stenosis Presenting as Isolated Tremor: Case Report and Review of the Literature". Pediatric Neurosurgery. 46 (5): 392–5. doi:10.1159/000323419. PMID 21412026.
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  8. ^ a b McMillan, J. J.; Williams, B. (June 1977). "Aqueduct stenosis. Case review and discussion". Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. 40 (6): 521–532. doi:10.1136/jnnp.40.6.521. PMC 492757. PMID 302852.
  9. ^ a b Bergsneider, Marvin; Miller, C.; Vespa, P. M.; Hu, X. (February 2008). "Surgical management of adult hydrocephalus". Neurosurgery. 62: 643–59, discussion 659–60. doi:10.1227/01.neu.0000316269.82467.f7. PMID 18596440.
  10. ^ a b Guillaume, D. J. (Oct 2010). "Minimally Invasive Neurosurgery for Cerebrospinal Fluid Disorders". Neurosurgery Clinics of North America. 21 (4): 653–72, vii. doi:10.1016/j.nec.2010.07.005. PMID 20947034.
  11. ^ a b Villani, Roberto; Giustiro Tomei; Sergio M Gaini; Nadia Grimoldi; Diego Spagnoli; Lorenzo Bello (Mar 1995). "Long-term outcome in aqueductal stenosis". Child's Nervous System. 11 (3): 180–5. doi:10.1007/BF00570262. PMID 7773981.
  12. ^ a b "Hydrocephalus Fact Sheet". National Institute of Neurological Disorders and Stroke. National Institutes of Health. Retrieved 16 October 2013.
  13. ^ Peretta, P; G. Cinalli; P. Spennato; P. Ragazzi; C. Ruggiero; F. Aliberti; C. Carlino; E. Cianciulli (Sep 2009). "Long-Term Results Of A Second Endoscopic Third Ventriculostomy In Children: Retrospective Analysis Of 40 Cases". Neurosurgery. 65 (3): 539–47, discussion 547. doi:10.1227/01.NEU.0000350228.08523.D1. PMID 19687699.

외부 링크