로자이-도프만병

Rosai–Dorfman disease
로사이도르프만병
기타 이름데스톰베스-로사-도프만병
Rosai-Dorfman Disease in Elderly Female - Aziz Et Al Case Rep Pathol 2012.jpg
Rosai-Dorfman 질환으로 인한 목의 림프절 확대 환자; 미세 바늘 흡인 검체의 H&E 얼룩은 림프구와 그 안에 혈장 세포가 있는 조직세포(즉, 천장세포)를 보였다.
전문혈액학 Edit this on Wikidata

로사이-도프만 질환은 대규모 림프절 병증이 있는 축농성 조직구증 또는 때로는 데스톰베스-로사이-도프만 [1][2][3]질환으로도 알려져 있으며, 림프절이나 [1][4]몸 전체의 다른 위치에 풍부한 조직구가 특징지어지는 드문 원인 불명의 질환이다.

징후 및 증상

Destombes-Rosai-Dorfman 질환의 조직세포증은 림프절에서 발생하여 림프절 장애를 일으킬 수 있으며, 외측질환에서는 [citation needed]림프절 밖에서 발생할 수 있다.

림프절증

림프절 장애는 하나 이상의 림프절 그룹에서 발생할 수 있다.로사이가 림프절 장애의 위치가 명시된 질병 등록부에 수집한 데스톰베스-로사이-도르프만 질환 358건 중 87.3%가 자궁경부 림프절 [5]장애를 가지고 있었다.액와, 사타구니, 종격 림프절 장애는 데스톰베스-로사이-도프만 [5]병에서도 발견된다.

비외질환

조직세포의 축적은 림프절 밖에서 발생할 수 있다.Rosai의 등록부에서 가장 흔한 외치병 부위는 피부, 비강/부비강, 연조직, 눈꺼풀/구멍, 뼈, 침샘, 중추신경계, [6][5]심장이었다.

이 질환의 증상은 다른 지역 종양과 유사한 축적 부위에 따라 다르다.예를 들어 두개골과 같은 밀폐된 공간에 축적되면 외과적 절제가 [citation needed]가능한 사지의 진피 성장에 비해 결과가 나빠질 수 있다.

원인

병인은 불명확하다.하지만 증명되지 않은 가능한 전염성 원인은 클레브시엘라, polyomaviridae, Epstein–Barr 바이러스,parvovirus B19, 그리고 대인 herpesvirus 6.[1][7]지린 대학의 연구원들은 2017년에 monocytes 염증 손상에게 찾았다고로 이어진 복잡한 신호 전달로 이끕니다, 대식 세포 colony-stimulating 요인을 만들어 낼 수 있는 리쿠르팅을 제안했다.그의 eDestombes-Rosai-Dorfman [7]병의 특징인 티오사이트증.

진단.

Destombes-Rosai-Dorfman 질환의 구별 진단에는 다발성 혈관염을 동반한 육아종증, 랑게한스 세포 조직세포증, 랑게르한스 세포육종, 림프종, 육종, IgG4 관련 질병, [1]결핵과 같은 악성 및 비악성 질환이 모두 포함된다.그 질병은 해당 조직의 조직검사를 통해 진단된다.착색된 검체의 현미경 검사에서는 림프구와 그 안에 갇힌 다른 유형의 세포들이 있는 조직세포를 볼 수 있는데,[1][7] 이는 천구증이라고 알려져 있다.면역 조직 화학적 염색 시, 조직 세포는 S100, CD68 및 CD163에는 양성이지만 [1][7]CD1a에는 음성이 된다.

분류

2016년 조직세포학회는 조직세포를 문자로 지정된 5개 그룹으로 분류할 것을 제안했다: "C", "H", "L", "M", "R".[8]그룹 "R"은 로자이-도프만 질병과 "기타 비피부, 비란게르한스 세포 조직세포"[8]를 포함했다.로자이-도프만 질병 자체는 "가족", "고전(노달)", "외(Extranodal)", "신생물 관련" 및 "면역 질환 관련" 하위 [8]유형으로 분류되었다.

치료

일부 환자는 증상이나 자연 완화,[9] 재발/재발 과정이 없어 치료가 [1]필요한지 여부를 결정하기 어렵다.2002년 로마 사피엔자 대학의 저자들은 포괄적인 문헌 리뷰를 바탕으로 "가능한 경우 치료 없이 임상 관찰하는 것이 바람직하다"[10]고 말했다.

치료 옵션에는 수술, 방사선 치료 및 화학 치료가 포함됩니다.수술은 단일 림프절, 중추신경계 병변 또는 국소 피부 질환을 [1]제거하기 위해 사용됩니다.2014년 Dalia와 동료들은 광범위하거나 전신적인 Destombes-Rosai-Dorfman 질병 환자의 경우 방사선 치료와 화학 [1]치료에 관해 "관리 기준이 확립되지 않았다"고 썼다.

역사

1965년, 피에르 폴 루이시앙 데스톰은 프랑스어로 "지질 과잉이 있는 아데나염"을 앓고 있는 네 명의 환자를 묘사했는데, 이것은 이 [1][2][3]질환의 원래 설명으로 알려져 있다.그래서 이 질환은 데스톰즈 로사이 [2]도프만병이라고 불리기도 한다.

4년 후인 1969년 병리학자인 후안 로사이와 로날드 도프만은 "대형 림프절 장애를 동반한 시너스 조직세포증"[1][11]에 대한 논문을 발표했다.이 질환이 머리/목 부위 밖과 림프절 이외의 조직에서도 발생할 수 있다는 사실이 발견됨에 따라, 이 질환은 후에 "로사이-도프만병"[citation needed]으로 알려지게 되었다.

「 」를 참조해 주세요.

레퍼런스

  1. ^ a b c d e f g h i j k Dalia S, Sagatys E, Sokol L, Kubal T (2014). "Rosai-Dorfman disease: tumor biology, clinical features, pathology, and treatment" (PDF). Cancer Control. 21 (4): 322–327. doi:10.1177/107327481402100408. PMID 25310213. Retrieved 2017-09-10.
  2. ^ a b c Becker MR, Gaiser T, Middel P, Rompel R (2008). "Clinicopathologic challenge. Destombes-Rosai-Dorfman disease (DRDD) (sinushistiocytosis with massive lymphadenopathy)". Int J Dermatol. 47 (2): 125–127. doi:10.1111/j.1365-4632.2008.03376.x. PMID 18211480. S2CID 41243620. Retrieved 2017-09-10.
  3. ^ a b Destombes P (1965). "Adénites avec surcharge lipidique, de l'enfant ou de l'adulte jeune, observées aux Antilles et au Mali (quatre observations)" [Adenitis with lipid excess, in children or young adults, seen in the Antilles or Mali (4 cases)]. Bull Soc Pathol Exot Filiales (in French). 58 (6): 1169–1175. PMID 5899730.
  4. ^ Riyaz N, Khader A, Sarita S (2005). "Rosai Dorfman syndrome". Indian J Dermatol Venereol Leprol. 71 (5): 342–344. doi:10.4103/0378-6323.16786. PMID 16394460.
  5. ^ a b c Foucar E, Rosai J, Dorfman R (1990). "Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease): review of the entity". Semin Diagn Pathol. 7 (1): 19–73. PMID 2180012.
  6. ^ Heidarian, A; Anwar, A; Haseeb, MA; Gupta, R (2017). "Extranodal Rosai-Dorfman disease arising in the heart: clinical course and review of literature". Cardiovascular Pathology. 31: 1–4. doi:10.1016/j.carpath.2017.06.010. PMID 28797681.
  7. ^ a b c d Cai Y, Shi Z, Bai Y (2017). "Review of Rosai-Dorfman disease: new insights into the pathogenesis of this rare disorder". Acta Haematol. 138 (1): 14–23. doi:10.1159/000475588. PMID 28614806. S2CID 31349416.
  8. ^ a b c Emile JF, Abla O, Fraitag S, Horne A, Haroche J, Donadieu J, Requena-Caballero L, Jordan MB, Abdel-Wahab O, Allen CE, Charlotte F, Diamond EL, Egeler RM, Fischer A, Herrera JG, Henter JI, Janku F, Merad M, Picarsic J, Rodriguez-Galindo C, Rollins BJ, Tazi A, Vassallo R, Weiss LM (2016). "Revised classification of histiocytoses and neoplasms of the macrophage-dendritic cell lineages". Blood. 127 (22): 2672–2681. doi:10.1182/blood-2016-01-690636. PMC 5161007. PMID 26966089.
  9. ^ Sardana, D., Goyal, A. 및 K. Gauba, 2015.거대한 림프절 장애를 동반한 부비강 조직세포증: "대량" 오성질체입니다.진단 세포병리학, 43(4), 페이지 315-319.
  10. ^ Pulsoni A, Anghel G, Falcucci P, Matera R, Pescarmona E, Ribersani M, Villivà N, Mandelli F (2002). "Treatment of sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease): report of a case and literature review". Am J Hematol. 69 (1): 67–71. doi:10.1002/ajh.10008. PMID 11835335. S2CID 25696348.
  11. ^ Rosai J, Dorfman RF (1969). "Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy. A newly recognized benign clinicopathological entity". Arch Pathol. 87 (1): 63–70. PMID 5782438.

외부 링크