청각언어장애

청력 장애(AVA)는 순수한 단어 청각장애라고도 하며, 말을 이해하지 못하는 것이다. 이 장애를 가진 사람들은 언어를 이해하고, 단어를 반복하며, 받아쓰기를 통해 글을 쓰는 능력을 잃는다. 일부 AVA 환자들은 종종 말하는 사람이 외국어로 말하는 것처럼 구어체 청력을 무의미한 소음으로 묘사한다.^[1] 그러나 자발적인 말하기, 읽기, 쓰기는 보존된다. 음악을 포함한 비언어 청각 정보를 처리하는 능력의 유지도 구어 이해력보다 상대적으로 온전하게 남아 있다.^[2] 순수한 단어 청각장애를 보이는 개인들도 여전히 비언어적 소리를 인식할 수 있다.^[3] 립 리딩, 손짓, 문맥 단서 등을 통해 언어를 해석할 수 있는 능력도 보존된다.^[4] 때때로, 이 난청은 피질성 청각장애가 선행한다. 하지만, 항상 그렇지는 않다. 연구자들은 청각언어장애를 보이는 대부분의 환자의 경우 모음보다 자음의 구별이 더 어렵지만 대부분의 신경장애와 마찬가지로 환자들 사이에 변이가 있다는 사실을 밝혀냈다.^[5]

청각 언어 장애는 청각 장애와 같지 않다; (비언어) 청각 장애 환자들은 비언어적 소리의 인식 장애에도 불구하고 상대적으로 온전한 음성 이해 시스템을 가지고 있다.^[2]

프리젠테이션

청각언어장애는 특이성이 높기 때문에 순수한 실어증이라고 할 수 있다. 말을 이해할 수 없음에도 불구하고 청각 언어장애 환자들은 일반적으로 비언어 청각 정보를 듣고 처리할 수 있는 능력, 말하기, 읽기, 쓰기 능력을 보유한다. 이러한 특수성은 음성 인식, 비언어 청각 처리, 중앙 언어 처리 사이에 분리가 있음을 시사한다.^[2] 이 이론을 뒷받침하기 위해 언어와 비언어 처리 장애가 치료에 차등적으로 반응한 사례가 있다. 예를 들어, 일부 치료법은 시간이 지남에 따라 환자의 쓰기 이해도가 향상되는 반면, 같은 환자에서는 언어 장애가 심각하다.

"청어 청각장애"라는 용어는 잘못된 언어의 일종이다. 정의에 따르면, 순수한 단어 청각장애를 가진 사람들은 귀머거리가 아니다 – 다른 장애물이 없을 때, 이 사람들은 말을 포함한 모든 소리에 대해 정상적인 청력을 가지고 있다. "deafness"라는 용어는 AVA를 가진 사람들이 그들이 듣는 말을 이해할 수 없다는 사실에서 유래되었다. "순수어"란 AVA에서 언어정보의 이해력이 선택적으로 손상된 것을 말한다. 이러한 이유로, AVA는 비페치 사운드의 인식에 장애가 있는 다른 청각 장애인과 구별된다. 고전적(또는 순수한) 청각 장애는 환경적 소리를 처리할 수 없는 것이다. 해석적이거나 수용적인 아미노시아(amusia)는 음악을 이해하지 못하는 것이다.

순수한 단어 청각장애 환자들은 말소리가 단순히 등록되지 않거나, 그들이 올라오지 않는 경향이 있다고 불평한다. 다른 주장으로는 마치 외국어에 있는 것처럼 들리는 말, 함께 달리는 경향이 있는 말, 또는 단순히 환자의 목소리와 말이 연결되지 않았다는 느낌 등이 있다.^[2]

원인들

특히 후삼심실, 외상, 병변, 뇌경색, 헤르페스 심플렉스, 란도-클레프너 증후군의 경우 종양 형성의 결과로 청각 언어장애가 형성되는 것으로 나타났다.^{[6][4][7][8][9]} 순수한 청각장애를 초래하는 정확한 피해의 위치는 아직 논의 중이지만, 평면유도선, 후성 STG, 음향방사선(AR)에 대한 백색 물질 손상이 모두 관련되어 있다.^[4][2][10]

청각 언어장애는 순수한 형태로 진단되는 경우가 드물다. 청각 언어 장애는 급성 손상의 결과로 나타날 수도 있고 시간이 지남에 따라 만성적이고 점진적인 퇴화로 나타날 수도 있다. 심각한 급성 머리 외상으로 인해 양쪽 측두엽이 손상되는 사례가 기록되어 있다.^[4] 이와는 대조적으로, 청각 언어 장애는 또한 수년에 걸쳐 점진적으로 나타나는 것으로 기록되어 왔다. 그러한 경우 환자는 9년 동안 진행성 단어 청각장애를 보였지만 정신질환에 대한 다른 인식은 보이지 않았다. MRI 검사에서 좌측 상부 측두엽 부위에서 피질 위축이 나타났다.^[11]

어린 시절에 청각 언어 장애는 후천성 간질성 실어증이라고도 불리는 란다우-클레프너 증후군에 의해서도 유발될 수 있다. 그것은 종종 이 병의 첫 번째 증상이다.^[12] 45건의 사례에 대한 검토는 예후와 발병 연령의 관계를 제시했고, 초기 발병자의 예후가 좋지 않은 것으로 나타났다.^[13] 극히 드문 경우에서 청각 언어장애는 알츠하이머병과 같은 신경퇴행성 질환의 증상으로 나타나는 것으로 알려져 왔다.^[14] 그러한 경우 청각 언어장애는 일반적으로 알츠하이머병의 전형적인 보다 심각한 신경학적 증상이 뒤따르는 증상이다.

진단

청각언어장애 환자들 사이에 균일한 수행이 없기 때문에 특정 음성학적 또는 음운학적 결손을 증후군에 귀속시킬 수는 없다.^[2] AVA를 진단하려면 두 가지 온전한 능력을 확립해야 한다.

• 들리는 단어는 정확한 반복에 의해 입증된 바와 같이 적절한 음향 분석을 거쳤어야 한다.^[15]
• 단어의 의미적 표현은 서면 형태로 제시되었을 때 단어의 즉각적인 이해에 의해 증명된 그대로 유지되어야 한다.^[15]

이 두 가지 기준을 모두 충족하고 청각적 언어 이해 부족이 명백한 경우, AVA의 진단이 따를 수 있다.

적어도 한 가지 예에서 보스턴 진단 실어증 검사는 AVA를 프로파일링하는 데 사용되었다. 이 방법은 환자가 AVA의 프로파일에 맞게 생산, 읽기, 쓰기 등에서 경미한 적자가 없는 상태에서 음성 인식에 현저한 어려움을 경험했음을 보여줄 수 있었다.^[7] 이것은 잘 알려진 예를 제공하지만, 다른 언어 청각 테스트 배터리는 순수한 언어 청각장애를 진단하는 데 사용될 수 있고 또한 사용되어 왔다.

인지결손

청각 언어 장애는 음소를 구별할 수 없는 것이다.^[3] 일방적인 청각 언어 장애를 가진 일부 환자의 경우 음성 신호를 음향적으로 처리할 수 있는 능력이 발성 전 단계에서 영향을 받아 이러한 신호가 음성으로 변환되는 것을 방해한다는 증거가 있다.^[16] AVA를 가지고 있는 사람들에게서 뇌의 언어 중심 내에서 일어나는 일을 다루는 두 가지 전제적인 가설이 있다. 가설 중 하나는 청각 분석의 초기 단계가 손상되었다는 것이다. AVA 환자가 읽을 수 있는 능력을 가지고 있다는 사실은 의미 체계와 음성 출력 어휘가 모두 온전하다는 것을 보여준다. 두 번째 가설은 청각 입력 어휘가 의미 체계에서 완전히 또는 부분적으로 분리되어 있음을 시사한다. 이는 어휘소의 항목이 여전히 활성화될 수 있지만, 후속 의미 활성화를 유발할 수는 없다는 것을 시사한다.^[17] 이 두 가지 다른 가설과 관련하여, 한 연구에서 연구자들은 두 가지 다른 유형의 AVA를 구별했다.^[18] 본 연구에 따르면, AVA의 한 형태는 빈혈 전 수준의 결손이며, 소리의 빠른 변화를 이해하지 못하는 것과 관련이 있다. 이러한 형태의 AVA는 양쪽 측두엽 병변과 관련이 있다. 이러한 형태의 AVA를 가진 환자의 음성 인식은 음성 속도가 급격히 느려질 때 이해도가 크게 향상되는 것으로 나타났다.^[2] 이 연구에서 논의된 두 번째 유형의 AVA는 언어적 차별의 결핍으로, 전증적 패턴을 준수하지 않는다. 이 형태는 왼쪽 편측두엽 병변과 관련이 있으며 심지어 베르니케의 실어증의 한 형태로 여겨질 수도 있다. 종종 청각적 언어장애로 진단된 개인들은 또한 언어뿐만 아니라 비언어적 소리를 구별할 수 없다. 근본적인 문제는 말을 이해하는 것이 시간에 밀접하게 간격을 두고 있는 특정한 소리들 사이의 차별을 요구한다는 점에서 일시적인 것으로 보인다.^[19] 이것은 언어에만 국한되지 않는다는 점에 유의하십시오. 시간에 밀접하게 간격을 두고 비언어 소리를 사용하는 연구(개껍질, 전화 링, 번개 등)는 음성 특정 손상의 몇 가지 첨가적 예가 에 문서화되어 있지만 청각 언어 장애가 있는 사람들은 대다수의 사례에서 그러한 소리를 구별할 수 없다는 것을 보여주었다. 문학의

신경결손

청각 언어 장애는 종종 색전증의 결과로 형성되는 뇌혈관 사고의 형태인 양방향 손상으로 인해 후측 상측두엽에 발생하거나 이들 영역 간의 연결부위 붕괴에 의해 발생한다.^[20] 좌뇌 또는 우뇌 우뇌의 일방적인 병변도 순수 단어 청각장애를 유발할 수 있으며, 이는 우뇌보다 좌뇌에서 훨씬 더 흔하다.^[8] 흔히 좌상후측두엽에 대한 병변과 관련이 있지만, 우상측두엽을 양방향으로 연결하는 백색관 손상이나 우상측두엽에 대한 양방향으로 연결하는 손상이 없는 그러한 일방적인 경우는 아직 기록되지 않았다. 좌측 우량 측두엽에 대한 일방적 손상이 기록된 경우, 환자는 음성 및 비음향(즉, 청각 언어 장애의 전형은 아님)^[19]을 모두 처리하는 데 문제를 보였다. 이러한 사실들은 이러한 백색 물질에 대한 손상 사례의 존재와 감지 가능한 피질 손상 없이 결합되어, 순수한 단어 청각장애와 결합하여 제3 심실의 확대만으로 그 장애가 우수한 온도보다는 좌우우우우뇌 측두회로 손상에서 비롯된다는 것을 시사한다.한 반구 또는 다른 반구의 구강 영역

쌍방의 많은 사례들은 한 가지 필수적인 특징을 공유한다: 첫 번째 (일변) 병변 이후, 언어 인식은 보통 초기 교란 기간 후에 온전했다. (다른 반구에서) 두 번째 병변이 일어난 후에야 그 일관된 결과가 영구적인 음성 인식 문제였다. 이들 환자의 대부분이 두 번째 병변 이후 청각 언어 장애만 발현했다는 사실은 상측두회 양쪽이 모두 필요하다는 가설을 뒷받침한다.^[2]

청각 언어장애는 순수한 형태로 진단되는 경우가 드물다. 청각 언어 장애는 급성 손상 또는 시간에 따른 만성적이고 점진적인 변동의 결과로 나타날 수 있다. 심각한 급성 머리 외상으로 인해 양쪽 측두엽이 손상되는 사례가 기록되어 있다.^[4] 이와는 대조적으로, 청각 언어 장애는 또한 수년에 걸쳐 점진적으로 나타나는 것으로 기록되어 왔다. 그러한 경우 환자는 9년 동안 진행성 단어 청각장애를 보였지만 정신질환에 대한 다른 인식은 보이지 않았다. 이 환자는 MRI를 사용하여 좌측 상부 측두엽 부위에서 피질 위축이 있는 것으로 밝혀졌다.^[11]

치료

수화치료

수화 치료는 청각 언어 장애의 5대 가장 흔한 치료법 중 하나로 확인되었다. 이런 종류의 치료법은 다른 치료법과 달리 뇌의 손상된 부위를 고치는 데 의존하지 않기 때문에 가장 유용하다. 이것은 특히 AVA 사례에서 특히 중요하다. 왜냐하면 애그노시아의 원인을 규명하는 것은 애당초 너무 어려웠기 때문에, 그러한 영역들을 직접적으로 다루기는 훨씬 더 어렵다. 그러면 수화 치료는 청각장애인들에게 도움이 되는 것과 같은 방법으로 장애에 대처하고 일할 수 있게 해준다. 치료를 시작할 때, 대부분은 주요 대상을 식별하고 표지판의 초기 핵심 어휘를 확립하는 작업을 할 것이다. 이후 환자는 졸업하여 보기나 현재에 없는 무형의 항목이나 항목으로 어휘를 확대한다. 나중에 환자는 단일 기호를 배운 다음 2개 이상의 기호로 구성된 문장을 배운다. 각기 다른 경우 문장들을 먼저 적어 놓고 나서 환자에게 서명하여 동시에 말하도록 한다.^[21] AVA 환자마다 언어 또는 이해 수준이 다르기 때문에 수화 치료 학습 순서 및 기술은 개인의 필요에 따라 매우 구체적이다.

종양제거

종양과 그 압력 효과가 순수한 단어 청각장애의 원인인 경우, 종양을 제거하면 대부분의 청각적 언어 이해력이 회복되는 것으로 나타났다.^[22]

란도-클레프너 증후군에 사용되는 치료법

정맥내 면역글로불린요법

청각 언어장애를 정맥내 면역글로불린(IVIG)으로 치료하는 것은 치료방법으로서의 모순성 때문에 논란이 되고 있다. IVIG는 일반적으로 면역질환 치료에 사용되지만, 청각 언어장애를 가진 일부 개인들은 IVIG의 사용에 긍정적인 반응을 보였다.^[23] 또한 환자들은 다른 약리학적 치료보다 IVIG로 치료할 때 재발할 가능성이 더 높다. 따라서 IVIG는 청각언어장애를 치료하는 효능이 개인에 따라 달라지며 케이스에 따라 달라지기 때문에 논란의 여지가 있는 치료법이다.

디아제팜요법

나가후치 마사아키 외 연구진(1993)이 실시한 연구에서 7세 소녀는 매일 2mg의 디아제팜을 구강으로 복용하기 시작했다. 그녀는 디아제팜 치료를 받는 동안 행동과 언어 이해에 있어 주요한 향상을 보여주었다. 한 달도 안 돼 대화 문제가 없어졌다. 1년간의 치료 끝에 그녀의 반복 능력은 거의 정상이었다. 2년 후, 단음절 단어를 구별하는 그녀의 능력은 정상 범위 안에 있었다. 그녀의 청각적 인식은 발병 시점부터 정상으로 유지되었다(즉, 아기 울음이나 전화벨 울림과 같은 익숙한 소리를 인식할 수 있었다).^[24]

참고 항목

• 청각 장애
• 청각 처리 장애
• 청각 장애

참조