이 유전자는 응고인자 XIII A 서브유닛을 코드한다.응고인자 XII는 혈액응고 캐스케이드 내에서 활성화되는 마지막 자이모겐이다.플라즈마 인자 XII는 2A 서브유닛과 2B 서브유닛으로 이루어진 헤테로테트라머이다.A 서브유닛은 촉매기능을 가지며, B 서브유닛은 효소활성을 가지지 않으며 플라즈마 캐리어 분자로 작용할 수 있다.혈소판 인자 XII는 플라즈마 기원의 소단위인 2A 서브유닛만으로 구성됩니다.활성화 펩타이드가 트롬빈에 의해 분해되고 칼슘 이온이 존재할 때 혈장 인자 XIII는 B 서브유닛을 분리하여 혈소판 인자 XIII와 동일한 활성 효소인 인자 XIIa를 생성한다.이 효소는 섬유소 분자 간의 감마 글루타밀-엡실론-리신 가교 형성을 촉매하여 섬유소 응고를 안정화시키는 트랜스글루타미나아제 역할을 한다.또한 알파-2-플라스민 억제제 또는 피브로넥틴을 섬유소의 알파 사슬에 가교한다.인자 XIII 결핍은 두 가지 범주로 분류된다. 유형 I 결핍증은 A 및 B 서브유닛이 모두 없는 것이 특징이며, 유형 II 결핍증은 A 서브유닛만 없는 것이 특징이다.이러한 결함들은 평생 출혈 경향, 결함 있는 상처 치유, 그리고 습관적인 [5]낙태를 초래할 수 있다.
상호 작용
응고인자 XIII, A1 폴리펩타이드는 F13B와 [6][7]상호작용하는 것으로 나타났다.
^Achyuthan KE, Rowland TC, Birckbichler PJ, Lee KN, Bishop PD, Achyuthan AM (Sep 1996). "Hierarchies in the binding of human factor XIII, factor XIIIa, and endothelial cell transglutaminase to human plasma fibrinogen, fibrin, and fibronectin". Mol. Cell. Biochem. 162 (1): 43–9. doi:10.1007/bf00250994. PMID8905624. S2CID23583301.
추가 정보
Adány R (1997). "Intracellular factor XIII: cellular distribution of factor XIII subunit a in humans". Semin. Thromb. Hemost. 22 (5): 399–408. doi:10.1055/s-2007-999038. PMID8989823.
Harsfalvi J, Fesus L, Tarcsa E, Laczko J, Loewy AG (1991). "The presence of a covalently cross-linked matrix in human platelets". Biochim. Biophys. Acta. 1073 (2): 268–74. doi:10.1016/0304-4165(91)90131-Y. PMID2009280.
Bishop PD, Teller DC, Smith RA, Lasser GW, Gilbert T, Seale RL (1990). "Expression, purification, and characterization of human factor XIII in Saccharomyces cerevisiae". Biochemistry. 29 (7): 1861–9. doi:10.1021/bi00459a028. PMID2184890.
Board PG, Webb GC, McKee J, Ichinose A (1988). "Localization of the coagulation factor XIII A subunit gene (F13A) to chromosome bands 6p24----p25". Cytogenet. Cell Genet. 48 (1): 25–7. doi:10.1159/000132580. PMID2903011.
Ichinose A, Hendrickson LE, Fujikawa K, Davie EW (1987). "Amino acid sequence of the a subunit of human factor XIII". Biochemistry. 25 (22): 6900–6. doi:10.1021/bi00370a025. PMID3026437.
Takagi T, Doolittle RF (1974). "Amino acid sequence studies on factor XIII and the peptide released during its activation by thrombin". Biochemistry. 13 (4): 750–6. doi:10.1021/bi00701a018. PMID4811064.
Yee VC, Pedersen LC, Bishop PD, Stenkamp RE, Teller DC (1995). "Structural evidence that the activation peptide is not released upon thrombin cleavage of factor XIII". Thromb. Res. 78 (5): 389–97. doi:10.1016/0049-3848(95)00072-Y. PMID7660355.
Kaczmarek E, Liu Y, Berse B, Chen CS, McDonagh J (1995). "Biosynthesis of plasma factor XIII: evidence for transcription and translation in hepatoma cells". Biochim. Biophys. Acta. 1247 (1): 127–34. doi:10.1016/0167-4838(94)00167-f. PMID7873582.
Suzuki K, Iwata M, Ito S, Matsui K, Uchida A, Mizoi Y (1994). "Molecular basis for subtypic differences of the "a" subunit of coagulation factor XIII with description of the genesis of the subtypes". Hum. Genet. 94 (2): 129–35. doi:10.1007/bf00202857. PMID7913909. S2CID20800219.