클프프로테아제군
Clp protease family| CLP_단백질효소 | |||||||||
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 플라스모디움 팔시파룸에서 나오는 클랩 프로테아제 촉매 영역의 결정 구조 | |||||||||
| 식별자 | |||||||||
| 기호 | CLP_단백질효소 | ||||||||
| Pfam | PF00574 | ||||||||
| Pfam 씨 | CL0127 | ||||||||
| 인터프로 | IPR001907 | ||||||||
| 프로사이트 | PDOC00358 | ||||||||
| 메롭스 | S14 | ||||||||
| SCOP2 | 1tyf / SCOPe / SUPFAM | ||||||||
| CDD | cd00394 | ||||||||
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분자생물학에서 CLP 프로테아제 계열은 MEROPS 펩티다제 계열 S14(ClpP 엔도펙타아제 계열, 클랜 SK)에 속하는 세린 펩타이드제 계열이다.ClpP는 ATP 의존 단백질로서, 카제인과 알부민 등 다수의 단백질을 분쇄한다.[1]ATP 결합 규제 A와 촉매 P 하위 단위의 이단계로서 존재하며, 이 두 가지 모두 ATP가 존재하는 상태에서 단백질 분해효소 활성의 유효 수준에 필요한데,[1] P 하위 단위만 일부 촉매 활성을 가지고 있다.
ClpP와 매우 유사한 단백질은 박테리아의 게놈, 메타조아의 미토콘드리아, 일부 바이러스, 식물의 엽록체 등에서 암호화된 것으로 밝혀졌다.이 계열의 많은 단백질은 펩티다아제 활동이 없거나 촉매 활동에 필수적이라고 여겨지는 아미노산 잔류물이 없는 것으로 실험적으로 밝혀졌기 때문에 비펩티다제 호몰로 분류된다.
미토콘드리아 CLPP의 돌연변이는 Perrault 증후군과[2][3][4][5] 연관되며, ATPase 도킹의 상실에서부터 펩티다아제 활성의 활성화 또는 억제까지 다양한 분자 결함을 유발한다.[3][6]
참고 항목
참조
- ^ a b Maurizi MR, Clark WP, Katayama Y, Rudikoff S, Pumphrey J, Bowers B, Gottesman S (July 1990). "Sequence and structure of Clp P, the proteolytic component of the ATP-dependent Clp protease of Escherichia coli". The Journal of Biological Chemistry. 265 (21): 12536–45. PMID 2197275.
- ^ Newman, W. G.; Friedman, T. B.; Conway, G. S.; Demain LAM; Adam, M. P.; Ardinger, H. H.; Pagon, R. A.; Wallace, S. E.; Bean LJH; Stephens, K.; Amemiya, A. (1993). Adam, Margaret P.; Ardinger, Holly H.; Pagon, Roberta A.; Wallace, Stephanie E. (eds.). "Perrault Syndrome". GeneReviews. Seattle (WA): University of Washington, Seattle. PMID 25254289. Retrieved 2020-11-18.
- ^ a b Jenkinson EM, Rehman AU, Walsh T, Clayton-Smith J, Lee K, Morell RJ, et al. (April 2013). "Perrault syndrome is caused by recessive mutations in CLPP, encoding a mitochondrial ATP-dependent chambered protease". American Journal of Human Genetics. 92 (4): 605–13. doi:10.1016/j.ajhg.2013.02.013. PMC 3617381. PMID 23541340.
- ^ Ahmed S, Jelani M, Alrayes N, Mohamoud HS, Almramhi MM, Anshasi W, et al. (June 2015). "Exome analysis identified a novel missense mutation in the CLPP gene in a consanguineous Saudi family expanding the clinical spectrum of Perrault Syndrome type-3". Journal of the Neurological Sciences. 353 (1–2): 149–54. doi:10.1016/j.jns.2015.04.038. PMID 25956234. S2CID 6053528.
- ^ Dursun F, Mohamoud HS, Karim N, Naeem M, Jelani M, Kırmızıbekmez H (December 2016). "A Novel Missense Mutation in the CLPP Gene Causing Perrault Syndrome Type 3 in a Turkish Family". Journal of Clinical Research in Pediatric Endocrinology. 8 (4): 472–477. doi:10.4274/jcrpe.2717. PMC 5198008. PMID 27087618.
- ^ Brodie EJ, Zhan H, Saiyed T, Truscott KN, Dougan DA (August 2018). "Perrault syndrome type 3 caused by diverse molecular defects in CLPP". Scientific Reports. 8 (1): 12862. doi:10.1038/s41598-018-30311-1. PMC 6110781. PMID 30150665.