방광구폐색
Bladder outlet obstruction방광구폐색 | |
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기타 이름 | BU, 방광 배출구 막힘, 과잉 비뇨기 장애, 폐쇄성 유혈증 |
방광출구폐쇄(또는 방광폐색증)는 소변이 신장으로부터 요관을 통해, 방광 밖으로 흐르지 못할 때 발생한다.소변의 흐름이 감소하면 수성증이라고 불리는 요로가 붓게 된다.요강을 통한 소변의 흐름이 감소하는 이러한 과정은 자궁 내 생활 중 빠르면 시작할 수 있으며 태아 콩팥과 태아 소변의 정상적인 발달을 방해한다.태아 오줌의 수치가 낮으면 양수 수치가 낮아지고 폐가 불완전하게 성숙한다.나이가 많은 어린이와 성인들도 방광 배출구 장애를 경험할 수 있지만, 이 과정은 대개 되돌릴 수 있고 선천적인 방광 배출구 장애를 가진 유아만큼 나쁜 결과와 관련이 없다.
원인들
방광출구폐쇄는 요로를 따라 발생하는 곳을 기준으로 상요로폐쇄와 하요로폐쇄를 포함한다.장애 위치에 따라 요로 한쪽 또는 양쪽이 모두 관여하게 된다.선천성 수염증 환자의 약 50%는 알려진 원인이 없다.[1]많은 경우에 자궁 내 요로를 따라 방해를 받으면 위에서 언급한 어떤 형태의 CAKUT가 발생한다.
상부 요로 장애
상부 요로 장애는 신장 골반과 상부 요인을 포함한다.
요소테로펠비치 접합 장애
UPJ 장애물(Ureteropelvic juntion disclosure, UPJ 장애물)은 요소와 신장 골반 수준의 장애물이다.자궁에서 발견되는 하이드론화증의 가장 흔한 원인과 태아 초음파에서 발견되는 가장 흔한 이상이다.[1][2]그것은 남자에게서 가장 흔히 볼 수 있는 1500명의 신생아 중 약 1명꼴로 발생하며, 왼쪽 요인을 오른쪽 요인에 비해 두 배 더 자주 포함한다.[1][2]대부분의 경우 UPJ 장애는 일시적인 것이다.[2]
하부 요로 장애
하부 요로 장애는 하부요인, 비뇨기, 요도를 포함한다.
요관 접합부 장애
요관 접합부 장애(UVJ 장애물)는 요관 및 방광 수준의 장애물이다.자궁에서 검출된 하이드론화증 사례의 20%를 차지한다.그것은 또한 남성들에게서 가장 흔하게 보여지고 약 25%의 경우에서 요로의 양쪽에 관여한다.[1]
후방 요도 밸브
후방 요도 밸브(PUV)는 요도 수준의 방해물이다.그것은 5000에서 8000명 사이의 신생아 중 약 1명꼴로 발생하며 남성에게서만 발생한다.[1]PUV는 항상 요로 양쪽에 영향을 주기 때문에 후방 요도판막 환자는 폐쇄성 유혈증으로 만성 신장질환과 말기 신장질환이 발생할 위험이 가장 크다.[1]
요소테로셀
요관절은 방광 및/또는 요도에서 발생할 수 있는 요관 끝의 낭포적 팽창이다.이것은 5000명의 신생아 중 약 1명꼴로 발생하며, 여성에게서 가장 흔히 볼 수 있으며, 약 절반의 경우 두 개의 요로결석 모두를 포함한다.[1]
요도협착증
요도협착증은 요도가 좁아져 소변이 방광 밖으로 나오지 못하게 하는 것이다.
진단
산전 진단
방광 배출구 장애는 일상적인 산전초음파검사에서 태아 요로의[3] 확장 및 양수 수치의 감소로 확인할 수 있다.임신 중 태아 요로 확장이 의심되면 출생 후 신생아의 신장과 방광의 초음파 검사를 받아야 한다.
산후진단
자궁 내 초음파를 통해 요로 확장 진단을 받지 않으면 출생 후 복통, 소변 속 혈액, 요로 감염 등 막연한 증상이 나타날 수 있다.[3]
연합 신드롬
다른 선천성 기형이 있는 환자는 관련 신드롬에 대한 평가 중에 방광 배출구 장애를 인식할 수 있다.예를 들어 VCTERL 연관성은 척추, 항문, 심장, 기관지, 신장, 사지 결함을 포함한 선천성 기형의 집합체다.가지치기 배꼽 증후군(또는 이글-바렛 증후군)은 신장과 관련된 선천성 질환의 또 다른 집단으로 복벽 근육질의 부재, 심각한 요로 이상, 양쪽이 원치 않는 고환을 포함한다.[4]
디틀 위기
진단되지 않은 요로펠빅 접합 장애 환자는 수액 섭취 증가 후, 방광이 가득 찼을 때 또는 운동할 때 복부 또는 옆구리 통증을 경험할 수 있다.[1]
용어.
방광목 장애는 배뇨 중 방광목이 충분히 열리지 않는 상태를 말한다.[5]
신장 및 요로(CAKUT) 선천성 이상
방광 배출구 장애는 신장과 요로(CAKUT)의 선천성 이상 스펙트럼에 포함된다.CAKUT는 1000명 중 1명꼴로 발생하는 선천성 결함의 가장 흔한 원인이며, 모든 만성 신장질환과 말기 신장질환의 경우 어린이의 약 절반을 차지한다.[1][2]CAKUT는 다음과 같이 기형의 정도와 유형에 따라 분류할 수 있다.
아플라시아
무증상은 선천적으로 신장 조직이 없는 것이다.
단순 히포플라시아
신장은 나이에 비해 작지만 여전히 정상적인 신장 구조를 가지고 있다.이것은 신장의 네프론, 즉 기능 단위의 감소로 이어진다.[2]
이형성증
신장이나 방광 구조의 기형화.[2]이형성 콩팥은 일반적으로 나이에 비해 작으며 낭종을 포함할 수 있다.다육성 이형성 신장은 신장 이형성의 극단적인 예다.[citation needed]
격리된 집수 덕트확장
신장 골반, 요소 또는 둘 다 확장.하이드론화증이라고도 한다.[2]
포지션 이상
말발굽 신장 및 외관상 요인을 포함하여 잘못된 위치에 위치한 신장 및 요소.[2]
참고 항목
참조
- ^ a b c d e f g h i Kher, Kanwal K.; William Schnaper, H.; Greenbaum, Larry A. (2016). Clinical pediatric nephrology (3rd ed.). ISBN 978-1-4822-1462-8.
- ^ a b c d e f g h Brenner & Rector's the kidney. Skorecki, Karl,, Chertow, Glenn M.,, Marsden, Philip A.,, Taal, Maarten W.,, Yu, Alan S. L. (Tenth ed.). Philadelphia, PA. 2015-10-28. ISBN 9781455748365. OCLC 921886335.
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: CS1 maint : 기타(링크) - ^ a b Avner, Ellis (2016-04-08). Pediatric nephrology (7th ed.). ISBN 978-3-662-43595-3.
- ^ "UpToDate". www.uptodate.com. Retrieved 2018-11-04.
- ^ Nitti, V. W. (2005). "Primary bladder neck obstruction in men and women". Rev Urol. 7 Suppl 8: S12–7. PMC 1477631. PMID 16985885.