급성 망막 괴사
Acute retinal necrosis급성 망막 네크로시스 | |
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전문 | 안과, 검안법 |
급성 망막 괴사(ANN)[1]는 눈의 의학적 염증 질환이다.[2] 그 질환은 괴사성 망막염으로 나타난다.[3] 염증 발병은 특정 헤르페스 바이러스, 바리셀라 조스터 바이러스(VZV), 단순형 헤르페스 바이러스(HSV-1과 HSV-2)와 엡스타인-바르 바이러스(EBV) 때문이다.[2][3]
이 질환을 가진 사람들은 대개 눈이 붉어지거나, 망막 괴사의 일부인 흰색 또는 흰색이 아닌 색상의 패치를 나타낸다.[3] ARN은 위염, 망막 분리 등의 다른 질환으로 진행될 수 있으며, 궁극적으로는 실명으로 이어질 수 있다.[4]
이 병은 1971년 일본에서 처음 특징지어졌다. 우라야마 아키라와 그의 동료들은 급성 괴사성 망막염, 망막동맥염, 맥락막염, 말기 망막분리증 등의 증세를 보이는 6명의 환자를 두었다.[5] 그 조건들의 조합에는 급성 망막 괴사라는 이름이 붙었다.[2] ANN에 대한 첫 보고는 1971년에 나왔다. 이전에 그것이 다른 것으로 보도되었는지는 불분명하다. 우라야마와 그의 동료들은 6명의 일본인 환자들에게서 본 병을 보고했다. 그 이후로 그 질병은 에이즈 환자, 어린이, 면역억제제 환자들에게서 발견되었다.[2][6] 1978년, 영과 버드는 양 눈에 나타날 때, BAN으로 알려진 쌍방향 급성 망막 네크로시스라는 이름을 붙였다.[6]
징후 및 증상
일반적으로 ANN 환자가 있음
흔치 않은 일이지만, 어떤 환자들은 고통을 경험할 수도 있다.[6] 대부분의 환자는 한 쪽 눈(일방형, BAN)에서만 이러한 증상을 경험할 수 있지만, 두 쪽 모두(양방형, BAN)에서는 증상이 나타날 수 있다.[2] 첫눈을 치료하지 않고 방치하면 한 달 만에 다른 눈까지 병이 진행되는 경우도 있다.[6] 그 질병의 더 진행된 단계는 ARN을 경험하는 눈에 실명을 일으킬 수 있다.[2] 비록 질병 자체가 존재할지 모르지만, 망막의 염증은 초기 징후가 나타난 후 수십 년 동안 가시화되지 않을 수도 있다.[6]
원인들
ARN은 잠복성 헤르페스 바이러스가 재활성화된 사람들과 연관되어 있다. 질병의 가장 흔한 원인은 각각 VZV, HSV-1, HSV-2, CMV와 연관되어 있다.[6]
ARN 사례는 에이즈 환자, 면역억제 환자, 어린이 환자에서 보고되었다. 그 질병은 특정 성별에 국한되지 않는다. 어린이와 노약자가 영향을 받을 수 있지만 대부분의 경우는 젊은 성인에서 보고되었다.[6]
미국 백인의 특정 유전자 표지는 일본 인구의 HLA-Aw33, B44, DRW6뿐만 아니라 질병발달 위험(HLA-DQW7, Bw62, DR4)을 높였다.[6]
병리학
개인에서의 ARN 프레젠테이션은 아래 나열된 두 개의 별도 단계로 특징지어질 수 있다.
급성 헤르페틱 페이즈
급성허파상은 바이러스 입자가 망막에 침투해 유리체가 염증 반응을 일으키는 것이 특징이다. 함께, 바이러스 입자와 유리 속의 단핵 세포는 망막을 불투명하게 만든다. 이 모든 것에 대응하여 림프구와 혈장 세포도 유리체로 확산된다.[2]
후기 시카트리시얼 페이즈
ARN의 후기 시카트리시컬 페이지는 이전 페이즈에서 보았던 세포침입으로 인해 유리체가 조직되는 방식의 변화를 포함한다.[2] 유리막과 얇은 괴사망막 위에서 수축막은 형성될 수 있다. 치료하지 않고 방치할 경우 ANR 환자의 50~75%가 망막이 환부에 분리되는 경험을 하게 된다.[2]
진단
ANR의 진단은 미국 우비티스 협회에 의해 윤곽이 잡혔다. ANR의 대부분의 진단이 임상적 특징에 의해 이루어지지만, 의사는 유리샘플을 채취하여 대상포진 표지를 검사할 수 있다. 샘플에서 실행되는 일반적인 실험실 테스트로는 바이러스 배양, 바이러스 PCR, 직접/간접 면역불루오렌스, 바이러스 항체 측정 등이 있다.[2]
미국우비티스 협회는 ARN 진단에 대한 다음과 같은 지침을 제정했다.
- 말초망막에서 하나 이상의 초점 경계가 있는 망막 괴사
- 항바이러스 치료가 없을 때는 상태가 빠르게 진행된다.
- 주변으로 확산
- 혈관의 축적
- 유리액의 염증.[5]
예방
ARN에 대한 예방은 없지만, 발병 초기 단계에서 환자를 항바이러스제에 노출시키는 것은 병의 활성 단계 기간을 단축시키는 경향이 있다. 문제가 해결된 후 항바이러스제를 복용하는 것은 다른 눈으로 확산될 가능성을 줄이는 것으로 보인다.[2]
치료
약물
현재 ANN 치료는 구전으로 투여된 항바이러스 요법으로 구성되어 있다. 대표적인 항바이러스제로는 famciclovir, valganciclovir, valacyclovir 등이 있다. 이러한 약을 복용하는 동안 환자의 신장 기능을 관찰해야 한다. 어떤 의사는 또한 실제 분만을 통해 항바이러스제를 투여할 수도 있다. 논란의 여지가 있지만, 일부 의사들은 스테로이드제와 항혈증 치료제를 투여한다.
일반적으로 투여되는 항바이러스제는 다음과 같다.
리서치
영국 안과의학저널(British Journal of Annausics)이 발간한 연구에서 2001~2002년 영국에서 보고된 ARN/BARN의 사례에서 배리셀라 조스터 바이러스는 이 병의 가장 흔한 주범이며 여성보다 남성에게 주로 제시되었다.[7]
연구진은 면역결핍 바이러스 진단을 받은 환자에게서 ANR의 두 가지 사례도 조사했다. 그 질병은 내측 망막에 영향을 줄 정도로 진행되기 전까지 외측 망막에서 더욱 그렇게 나타났다. 환자들은 특히 링거주사를 통해 그들에게 주어진 항바이러스제에 그다지 반응하지 않았다. 그 사건은 망막 분리로 진행되었다. 그 환자들은 헤르페스 바이러스에 양성 반응을 보였다. 연구자들은 현재 이러한 유형의 ARN이 면역결핍 바이러스를 가진 사람들에게만 특정한 것인지에 대해 궁금해하고 있다.[1]
참고 항목
참조
- ^ a b Forster, David (1990). "Rapidly Progressive Outer Retinal Necrosis in the Acquired Immunodeficiency Syndrome". American Journal of Ophthalmology. 110 (4): 341–348. doi:10.1016/S0002-9394(14)77012-6. PMID 2220967.
- ^ a b c d e f g h i j k l m "Acute retinal necrosis - EyeWiki". eyewiki.aao.org. Retrieved 2015-10-27.
- ^ a b c "Acute Retinal Necrosis - Ophthalmology". www.aaojournal.org. Retrieved 2015-10-27.
- ^ "Acute Retinal Necrosis: Background, Pathophysiology, Epidemiology". 2018-08-22.
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: Cite 저널은 필요로 한다.journal=
(도움말) - ^ a b "Diagnosing and Managing Acute Retinal Necrosis". www.retinalphysician.com. Retrieved 2015-12-10.
- ^ a b c d e f g h i "Necrotizing Herpetic Retinopathies: Acute Retinal Necrosis". www.aao.org. Retrieved 2015-11-04.
- ^ Muthiah, M. N.; Michaelides, M.; Child, C. S.; Mitchell, S. M. (2007-11-01). "Acute retinal necrosis: a national population-based study to assess the incidence, methods of diagnosis, treatment strategies and outcomes in the UK". British Journal of Ophthalmology. 91 (11): 1452–1455. doi:10.1136/bjo.2007.114884. ISSN 1468-2079. PMC 2095441. PMID 17504853.