자당용해시험

Sucrose lysis test
자당용해시험
동의어자당용혈시험
목적발작성 야간 혈색소뇨의 선별 및 진단

자당 용해 검사발작성 야행성 혈색소뇨증(PNH)과 저형성 빈혈 및 원인이 불분명한 용혈성 빈혈을 진단하는 데 사용되는 진단 실험실 검사입니다.[1] 이 테스트는 보체적혈구와 결합할 수 있는 낮은 이온 강도 환경을 만드는 수크로스를 사용하여 작동합니다.[1] PNH를 가진 사람의 경우 일부 적혈구는 보체에 의한 용해에 특히 취약합니다.[1] 이 검사는 거대세포성 빈혈자가면역 용혈성 빈혈을 포함한 다른 혈액학적 상태에서도 의심스러운 결과를 보일 수 있습니다.[1] 혈청에 보체 활성이 없을 때 위음성 결과가 나타날 수 있습니다.[1] 설탕물 검사라고 불리는 더 간단한 대안은 혈액을 설탕과 섞고 수크로스 용해 검사와 같은 원리로 용혈 여부를 관찰하는 것입니다.[1]

역사

수크로스 용혈 테스트는 1960년대에 개발되었습니다.[2] Hartmann과 Jenkins는 1966년에 이 테스트를 처음 설명했습니다.[3][4] 검사는 1930년대 개발된 햄의 산용혈검사(HT)와 비교해 PNH의 우수한 화면으로 고안됐습니다.[2] 수십 년 동안 이 두 가지 검사는 PNH를 진단하는 주요 방법이었습니다.[2] 이 테스트는 이제 형광 표지된 에어로리신(FLAER)과 같은 비활성화된 형광 표지된 박테리아 독소를 추가하여 글리코실포스파티딜이노시톨 고정 단백질(GPI-AP)을 표적으로 하는 단일클론 항체 CD55/CD59를 사용한 유세포 분석과 같은 더 발전된 방법으로 대체되었습니다.[2][5] 유세포 분석법은 현재 PNH를 선별하고 진단할 수 있는 가장 민감하고 유용한 분석법입니다.[5]

묘사

자당 용해 테스트는 등장성 자당 용액을 사용하여 혈청의 이온 강도를 낮추는데, 이는 고전적인 보체 경로의 활성화를 유발하여 보체에 민감한 세포의 용해를 유도합니다.[6]

sucrose lysis test에서는 환자의 RBC를 세척하고 완충된 sucrose 용액에 재현탁합니다.[7] 그런 다음 용액을 지정된 기간 동안 설정된 온도에서 배양하고 이 기간 동안 보체 매개 용해가 발생합니다.[7] 배양 후 용액을 원심분리하고 방출되는 헤모글로빈의 양을 분광광도계로 측정합니다.[7] 용해 정도는 대조군 시료와 비교됩니다.[7]

Ham 검사보다 더 민감하지만, 일부 RBC는 자가면역 용혈성 빈혈, 백혈병, 재생불량성 빈혈에서 경미한 정도로 용혈되기 때문에 그만큼 특이적이지는 않습니다.[6] 비용이 저렴하고 간단하게 수행할 수 있지만 PNH RBC는 유통되는 반감기가 짧기 때문에 테스트는 노동 집약적입니다.[6]

진단.

25°C에서 1시간 배양한 후 용해를 나타내는 적혈구의 5% 이상이 PNH에 양성입니다.[8]

참고문헌

  1. ^ a b c d e f McPherson, Richard A.; Pincus, Matthew R.; Henry, John Bernard (2007). Henry's clinical diagnosis and management by laboratory methods. Philadelphia: Saunders Elsevier. ISBN 1-4160-0287-1. OCLC 70327781.
  2. ^ a b c d Krauss, Jonathan S. (2012). "The Laboratory Diagnosis of Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH): Update 2010". Laboratory Medicine. Oxford University Press (OUP). 43 (1): 20–24. doi:10.1309/lmr59zn0mfzmgqrb. ISSN 0007-5027.
  3. ^ Hartmann, Robert C.; Jenkins, David E. (1966-07-21). "The Sugar-Water Test for Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria". New England Journal of Medicine. Massachusetts Medical Society. 275 (3): 155–157. doi:10.1056/nejm196607212750308. ISSN 0028-4793.
  4. ^ Hsu, T. C. S.; Steinberg, J.; Doux, R.; Sawitsky, A. (1979). "The Low Ionic Strength Reaction of Human Blood: Relationship between the Binding of Serum Immunoglobulin and Complement to Red Blood Cells and Surface Charge of the Cells". British Journal of Haematology. Wiley. 42 (3): 403–415. doi:10.1111/j.1365-2141.1979.tb01149.x. ISSN 0007-1048.
  5. ^ a b Young, Neal S.; Meyers, Gabrielle; Schrezenmeier, Hubert; Hillmen, Peter; Hill, Anita (2009). "The Management of Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria: Recent Advances in Diagnosis and Treatment and New Hope for Patients". Seminars in Hematology. Elsevier BV. 46: S1–S16. doi:10.1053/j.seminhematol.2008.11.004. ISSN 0037-1963. PMC 3402209.
  6. ^ a b c Besa, Emmanuel C (2022-05-12). "Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria Workup: Approach Considerations, Laboratory Studies, Imaging Studies". Medscape Reference. Retrieved 2023-03-16.
  7. ^ a b c d KANN, HERBERT E.; MENGEL, CHARLES E.; MERIWETHER, WILHELM D.; EBBERT, LARRY (1968-07-01). "Production of In Vitro Lytic Characteristics of Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria Erythrocytes in Normal Erythrocytes". Blood. American Society of Hematology. 32 (1): 49–58. doi:10.1182/blood.v32.1.49.49. ISSN 0006-4971.
  8. ^ Krauss, Jonathan S (2003-10-01). "Laboratory Diagnosis of Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria". Annals of Clinical & Laboratory Science. 33 (4): 401–406. ISSN 0091-7370. PMID 14584753. Retrieved 2023-03-16.