폴리코리아

폴리코리아는 홍채에서 번데기가 한 번 이상 열리는 것이 특징인 눈의 병리학적 질환이다.^[1]그것은 선천적인 것일 수도 있고 홍채에 영향을 주는 질병으로 인한 것일 수도 있다.^[1]홍채와 동공의 기능이 저하되어 신체적인 눈과 시각화에 영향을 미친다.

역학

폴리코리아는 극히 드물고, 다른 조건들이 종종 그것과 오인된다.^[2][3]다면증은 선천적인 경우가 많지만, 성인이 되어서야 진단된다.^[4]다면증의 일반적인 원인은 알려져 있지 않지만, 다면증과 관련된 몇몇 다른 눈 질환들이 있다.여기에는 극지 백내장, 녹내장, 비정상적으로 긴 속눈썹, 비정상적인 안구 발달, 시력 저하 등이 포함된다.^{[citation needed]}

3세부터 성인까지 진단받은 사례가 있다.진정한 다면증의 유병률은 미미하다.^[3]그 두 종류의 다면증은 진정한 다면증과 거짓의 가성다면이다.

지리적 위치, 나이, 성별 또는 계절에 따른 다원화 발생에 대해 알려져 있거나 제안된 경향은 없다.

트루 폴리코리아

진정한 다원증의 경우, 빛과 약물에 반응하는 경향이 있는 여분의 동공이 있다.^[5]진정한 폴리코리아로 간주되려면 여분의 동공과 주동자는 빛과 투여된 약물과 같은 트리거로 동시에 팽창하고 수축해야 한다.^[6]외부 동공은 주동자와 2.5mm 떨어져 있다.진정한 다면증의 경우, 동공을 수축시키고 확장시키는 온전한 괄약근 근육이 있다.^[5]다부증이 없는 눈에서 괄약근은 동공을 수축시키고 팽창시키는 기능을 하는 홍채의 한 부분이다.^{[7][better source needed]}진정한 다원증을 가진 환자는 밝은 빛에 반응하여 망막의 자극뿐만 아니라 장애 시력을 경험한다.^[5]

홍채의 선천적 기형을 해소할 때 '진정한 다원형'이라는 용어가 과용되고, 올바르게 사용된다고 한다.^[6]종종 "진정한 다원질"이 사실 유사성질일 때 사용된다.

유사포도관증

비록 진짜 다원형보다 덜 희귀하지만, 유사다원형은 여전히 매우 흔하지 않다.유사성형관증의 경우 수축과 팽창 중에 여분의 동공을 참의 동공과 구별하는 "수동적 수축"이 있다.가성방정맥의 여분의 동공은 괄약근과 독립된 결함을 보이기 때문에 참다각형의 여분의 동공과는 다르다.^{[citation needed]}유사포도관증은 흔히 세켈증후군, 후기 다형성 변종증후군, 청소년 녹내장과 관련이 있다.^[5]

유사포도관증은 홍채의 뿌리에 있는 괄약근과 일정하지 않은 홍채의 분열로 이루어진다.^[6]

증상 및 진단

다원성 질환 진단을 받으면 나타나는 증상과 징후는 안구 및 부신 성장 이상과 관련이 있다.^[8]홍채와 동공은 효과가 떨어진다.징후는 어릴 때 나타날 수 있지만, 환자는 나중에 진단받을 수 있다.이 질환은 양쪽 눈이나 한 쪽 눈에만 영향을 미치는 비정상적인 눈 발달을 초래한다.^[9]

총체적인 검사에서 환자는 일반적으로 지나치게 긴 속눈썹을 갖게 된다.^[8]홍채는 발광성이 되어 비정상적으로 생긴 동공이 두드러진 암호로 만들어진다.^[8]그 지하실은 동공 주위로 뻗어 나가는 작고 칙칙한 선이다. 이 상태로 두꺼운 원형이나 타원형의 개구부를 볼 수 있다.^[8]

진단 시 신호는 눈에 들어오는 빛의 양을 조절하는 홍채근육이 한 세트 이상 있는 증상으로 이어진다.^[8]홍채는 기형이 되면 빛이 들어오는 통제를 분산시켜 시야를 흐리게 하고 시각적으로 초점을 맞추기가 어렵다는 것을 알게 된다.왜곡된 렌즈 섬유의 둥글고 불투명한 기형이 불균형을 보이는 렌즈의 중앙 후부에 위치하는 이 상태에서도 극지방 백내장이 나타날 것이다.^[10]녹내장으로 인한 시신경 손상으로 실명도 생길 수 있다.^[9]

치료

다면증은 유전적 유전학과도 연관되어 있으며,^[8] 극성 백내장, 녹내장, 망막 분리와도 관련이 있다.^[5]이런 홍채 이상을 치료하는 경우가 모두 있는 것은 아니지만, 사례를 치료할 때는 수술 절차와 평생 안구 모니터링만이 유일한 치료법이다.^[11]수술에 대한 고려사항은 외과적 교정, 안과내 수술 및/또는 근사치료가 있는데, 마치 녹내장이나 망막 분리를 치료하는 것처럼 한다.^[11]외과수술을 받지 않는 3세 미만 아동은 내 운전/사이클로스가 포함된 미오틱 드롭으로 잘 반응해 별도의 눈 괄약근들이 함께 팽창하고 수축할 수 있게 했다.이것은 수정되지 않은 시력의 균형을 개선할 수 있다.^[12]1mm 절개를 하고, 주걱을 측면으로 삽입하여 두 동공을 상승시키고(렌즈와의 접촉을 피하며), 홍채 조직을 점탄성 물질을 사용하여 절단한다.마지막으로 절개부위를 석회수법으로 폐쇄하고, 사내 세푸로시임을 적용했다.^[5]

수술기법

그동안 다양한^[12] 수술기법이 있어 어린이와 어른에게 시술할 수 있는 경우가 있었다.이중으로 무장한 폴리프로필렌 봉합법을 사용하는 것도 수리기술 중 하나로, 경추 플랩에 매듭이 묻혀 경추의 바깥쪽에 봉합이 남아 있다.^[13]캡슐 지지대가 없는 상태에서 안구내 렌즈 삽입물을 후방으로 고정할 수 있는 기법이다.^[14]또 다른 수술 기법은 번데기 성형술이라고 불리는데,^[15] 이 수술은 동공이 1% 트로피카미드로 확장된 상태에서 환자를 역불바 마취에 처하게 한다.^[5]

예후

수술 후 관리

안약으로 사용되는 고투닉 식염수 용액은 각막 부종을 줄이기 위해 사용되며 ^{[16][unreliable medical source?]}각막 부종 개선에 도움을 주는 항유황 국소제를 사용하고, 미오틱스를 동반하는 수용성 억제제에는 국소 베타 차단제, 알파 길항제, 탄산화 무수화물 억제제를 사용할 수 있다.^[17]수술 후 4주 동안 항생제와 스테로이드 함량.^[5]

합병증 및 이점

수술 절차의 합병증은 경골, 결막 또는 둘 모두를 통한 봉합 침식이 가능하다.^[14]수술 중과 수술 후 가벼운 안구내염.^[5]원거리 및 근거리 시력 향상,^[8] 괄약근 주변의 작은 결함 및 정상적인 번데기 여유.

예방

다면증에 대한 알려진 예방책은 없지만 유전자 검사로 이 질환의 유전적 패턴을 밝혀낼 수 있을 것이다.^{[citation needed]}각막두께 감소와 같은 질환은 각막질환뿐만 아니라 각막질환(각막질환은 각막질환으로 실명 및/또는 난시로 이어질 가능성이 있음)^{[18][citation needed]} 환자에서도 관찰된다.그러나 동공 여백의 분열이나 눈의 구멍인 부분적인 콜로보마, 혹은 비정상적인 눈 조직 구성으로 인해 발생한다는 제안도 있다.^[5]

원인들

진정한 다원형 또는 유사다원형의 발달에 관련된 알려진 직접적인 메커니즘은 없다.몇몇 제안된 생각들이 있는데, 하나는 괄약근 근육이 완전히 형성되어 눈에 발달한 후, 여분의 동공과 주동자를 구별하게 되는 번데기 여백의 절단 현상이 나타난다는 것이다.^[6]폴리코리아는 또한 자신의 홍채에 있는 어떤 구멍도 괄약근의 발달을 유발할 수 있다.^[6]다면증의 원인에 대한 또 다른 제안된 이론은 자궁내 외상, 즉 산후 홍채 외상이다.^[6]

홍채의 발달을 방해할 경우 눈의 엑토더름(렌즈와 각막상피를 형성하는 것)이 갈라져 가성형(가성형)으로 이어질 수 있다.^[6]

유전학

이 장애의 원인이 되는 유전자는 PRDM5 유전자다.^[11]PRDM5 유전자는 눈의 조직 장애인 브리틀 각막 증후군은 물론 악센펠드 신디돔과도 연관이 있다.^[11]PRDM5는 조직의 두께뿐만 아니라 눈의 분자 구성에도 중요한 역할을 한다.^[11]액센펠트 증후군은 이형 돌연변이인 FORC1 유전자의 돌연변이 사례에서 환자에게 발생한다.^[11]

역사

진정한 다면증과 가성비만증은 매우 드물기 때문에, 장애에 대한 역사는 많지 않다.2002년에 발표된 한 기사에 따르면, 1966년 이후 진정한 다면증의 경우는 2건에 불과했다.^[3]

참고 항목

• 눈 부상
• 이리도디탈루션
• 단안경디플로피아
• 콜로보마

참조