기절하는 염소
Fainting goat근성염소 또는 테네시 실신염소는 미국 염소의 품종이다.그것은 흥분하거나 놀라면 [1]: 396 [2][3]경직되거나 넘어질 수 있는 유전적 질환인 선천성 근긴장증이 특징입니다.그것은 기절하는 염소, 떨어지는 염소, 뻣뻣한 다리 염소 또는 신경질적인 염소 또는 테네시 나무 다리 [4]: 28 [5]염소라고도 알려져 있다.이런 종류의 염소 네 마리가 1880년대에 [6]테네시로 보내졌다.
근긴장염소는 지속 가능한 육류 [7]생산에 덜 선호되는 경향이 있다.
역사
근긴장염소는 근육 [8]흥분에서 염화물의 역할을 연구하고 명확히 하기 위해 역사에서 중요하다.
기절하는 염소는 1880년대에 [1]: 396 [9][10]테네시 주 마셜 카운티에 처음 도입되었다.
실신은 1904년 과학 문헌에 처음 기술되었고 1939년 "[11]중혼근육증"으로 묘사되었다.이 근육 경직의 원인이 되는 염소 유전자의 돌연변이는 인간과 [11]쥐에게서 동등한 유전자가 발견된 지 몇 년이 지난 1996년에 발견되었다.
1939년 브라운과 하비의 근성염소 실험은 이 상태의 생리학적 기초를 이해하는 데 큰 기여를 했고 근성염소와 그 원인에 [5]대한 많은 다른 이론들에 영향을 미쳤다.
2019년 유엔 [12]식량농업기구(Food and Agriculture Organization)의 DAD-IS 데이터베이스에 보존 상태가 "위험"으로 등재되었다.
특성.
몸
근긴장염소는 다른 염소 품종과 비교해 특징이 매우 다양하며, 다른 염소 품종에는 [13]없는 특정한 특징을 가지고 있다.확실히 머리와 몸의 형성이 [13]다른 경향이 있다.근긴장염소는 넓은 몸과 무거운 [13]덩어리를 가지고 있다.근긴장염소의 근육 상태는 일반적으로 더 넓은 [13]체격으로 근육량을 증가시킨다.염소의 표준 품종보다 약간 작은 실신하는 염소는 일반적으로 키가 43cm에서 64cm이고 몸무게는 27kg에서 79kg까지 나간다.흔히 말하는 수컷, 빌리 또는 달러는 90kg(200파운드)[13]까지 무게가 나갈 수 있습니다.근육 밀도로 [13]인해 등 전체와 어깨 전체에 폭이 나타납니다.
머리
그것들은 튀어나오는 경향이 있는 높은 안구에 크고 눈에 띄는 눈을 가지고 있으며 꽤 뚜렷한 [13]특징을 가지고 있다.이 [13]기능 때문에, 「버그 아이」라고 불리는 경우도 있습니다.머리는 넓은 [13]주둥이와 함께 중간 길이의 경향이 있다.턱도 넓고 [13]뚜렷한 경향이 있다.얼굴은 보통 곧거나 [13]볼록하다.귀는 보통 크기이고 얼굴에 [13]더 가까운 경향이 있다.귀는 또한 [13]귀 길이의 중간쯤에 잔물결을 보인다.뿔은 큰 편이고 [13]그 사이는 1-2인치이다.목은 [13]유제품보다 근육 밀도가 높고 둥근 경향이 있다.많은 남성들의 목의 피부는 주름지고 [13]두껍다.목도 수평으로 달릴 수 있기 때문에 머리를 [13]숙일 수 있습니다.
성격
근긴장염소는 다른 염소 [13]품종보다 조용한 경계를 늦추지 않는 동물이다.근성염소의 다른 중요한 차이점으로는 매우 가르치기 쉽고 훈련하기 쉬우며, 뻣뻣하고, 낮은 투입 농지와 사료에 대한 고품질 적응, 그리고 체력과 건강을 [13]위한 잡종 교배 등이 있습니다.
코트
그들의 머리는 짧거나 길 수 있으며, 어떤 사람들은 추운 달 [13]동안 캐시미어를 많이 생산한다.코트는 어떤 색상이나 [13]무늬를 나타낼 수 있습니다.
'실신'의 원인 및 추가 정보
선천성근은 골격 근육의 염화물 통로 유전 장애(염화물 통로 1, CLCN1)[14]에 의해 발생한다.선천성 미오토니아는 상염색체 우성(불완전한 투과성) 또는 열성 특성으로 유전될 수 있으며,[15][16] 그 결과 그 상태의 다양한 심각도를 야기할 수 있다.영향을 받은 염소에서 CLCN1 유전자는 미센스 돌연변이를 포함하고 아미노산 알라닌은 프롤린 [16]잔기로 대체된다.이 작은 변화는 근육 섬유 내의 염화물 채널이 염화물 [17]이온의 전도성을 감소시킵니다.이 미스센스 돌연변이는 인간과 [15]쥐를 포함한 밀접하게 연관된 채널의 그룹에 포함된 7개의 아미노산의 연속에서 발생합니다.이것은 염소가 무의식적으로 [14]움직인 후에 근육의 이완을 지연시킨다.자극 후 선천성 근염은 반복 활동 전위와 방전 [18]후에 근육 섬유가 반응하는 경향이 증가한다.근육 흥분성의 증가는 주로 이러한 [18]섬유에서 염화물 투과성의 부족에 기인하는 것으로 나타났다.선천성근은 또한 각 [18]근육 유형에서 빠른 이소미오신이 현저하게 증가하는 것이 특징이다.근막염소의 근섬유는 염화물 [5]전도 차단에 해당하는 높은 저항성(전기적으로)으로 밝혀졌다.한 연구에서, 정상적인 염소 근육 섬유는 근긴장 유도 약물을 사용하여 염화물 전도성을 차단하거나 반투과성 [5]막을 통과할 수 없는 음이온으로 대체함으로써 근긴장성을 만들 수 있었다.
염소에서 분리된 늑간근은 휴식막 저항성과 칼륨 [19]유출의 온도 의존성 측면에서 일반 염소와 유의미한 차이가 있는 것으로 나타났다.이러한 차이는 관련된 [19]근육의 온도를 낮추었을 때 발생하는 동물 전체의 근감증의 심각성의 증가를 설명하는데 도움이 됩니다.
신생아 염소의 [5]생후 첫 14일 동안 타진 반응이나 경직에는 이상이 없는 것으로 관찰되었다.첫 번째 타진 반응은 18-143일 동안 관찰되었고, 경직 및/또는 [5]하강은 20-173일 동안 발생하기 시작한다.
증상의 완화
선천성 근긴장증은 알려진 치료법이 없지만 염소의 근긴장증에 대한 수화작용을 실험한 연구에서 염소의 수분을 빼앗으면 근긴장증상이 3일 이내에 사라지고 물을 공급받은 [20]후 2~3일 이내에 완전히 회복되는 것으로 나타났다.이전의 연구들은 또한 아미노산인 타우린이 근막증 환자들에게 투여될 때 이 [21]질환의 증상을 줄일 수 있다고 보고했다.그러나, 그것은 그 상태를 적대시하지도 [21]않고 예방하지도 않는 것으로 나타났다.
자재와 방법
염소의 미오토니아를 연구하기 위해 연구자들은 RNA [18]단백질의 분리에 의존했다.골격근과 조직의 샘플은 일반 염소와 [18]근성염소로부터 대조군으로 수집되었다.이 연구에서 병에 걸린 염소는 근육 이완 문제와 심각한 실신 [18]증세를 보이며 심각한 근감증을 보였다.그런 다음 노던 블롯[22] 분석을 사용하여 전체 RNA를 나일론 막으로 옮기고 [18]사람으로부터 전사된 안티센스 RNA 프로브를 사용하여 물리적으로 탐색했습니다.그 후 cDNA가 근성염소 골격근에서 [18]배합된 염소의 분리 및 복제로 cDNA 합성은 무작위 또는 유전자 특이적 [18]프라이머로 수행되었다.제품이 식별되어 플라스미드로 서브클론화되어 [18]배열되었다.다음으로 단일 가닥 구조 분석(Single-Strand Configuration Analysis)에 이어 정상 또는 근성 염소 [18]골격근에서 합성을 유도했다.그리고 나서 그들은 플라스미드 구조가 전사되고 [18]발현되는 돌연변이 유발과 기능 발현을 수행했다.전압은 -145mV와 +35mV [18]사이에서 평가되었다.Northern Blot [22]Analysis를 사용하여, 그들은 실신 증상이 근육 세포막의 [18]염화물 생성 감소로 인해 발생한다는 것을 확인했습니다.
인간에게는
근긴장염소는 선천성 [5]근긴장증으로 알려진 인간의 상태와 매우 유사합니다.그들은 인간과 염소 둘 다 전형적으로 그 상태에 의해 소비되지 않고 어느 정도 완벽한 정상적인 [5]삶을 영위할 수 있다는 점에서 유사하다.염소와 마찬가지로 인간의 경우 근육 이완 지연으로 알려진 염화물 통로 장애로 설명되며 골격근 염화물 통로 [23]유전자의 돌연변이에 의해서도 발생합니다.또한 염소처럼, 그것은 가벼운 것에서부터 심한 [23]것까지 다양합니다.근육 생검을 사용한 인체 실험에서 디아스타아제 소화에 의한 주기적 산 쉬프(PAS) 염색 후 근성 염소 [24]섬유 내에 PAS 양성 물질이 있었다.
분자 베이스
상기 연구에서 뉴클레오티드 배열의 변화가 염소 염화물 [15]채널의 카르복실 말단에서 알라닌 잔기에 대한 프롤린 치환을 유발한 것으로 밝혀졌다.이 병을 증명하는 염소는 채널 활성화에서 +47mV의 변화를 보였으며, 이는 골격근의 휴식막 근처에 위치한 덜 열린 염화물 채널을 만들어냈으며, 이는 근골격근의 [15]염화물 생산 감소를 증명한다.
실신 염소의 기원
대부분의 근조성 염소는 1880년대에 [6]테네시에서 유래한 것으로 보인다.화이트와 플래스켓은 테네시 주의 5개 카운티에서 이 염소들을 봤다고 보고했다.마샬, 자일즈, 로렌스, 모리, 커피.[6]테네시주 자일즈 카운티에서 가져온 염소는 [6]이웃들에게 사실임을 증명하기 위해 염소 존재를 알고 있다고 주장하는 농부만을 위한 것이었다.염소들은 보통 크기의 울타리를 뛰어넘을 수 없었고,[6] 땅 속에서 돼지처럼 울타리 아래로 기어갈 구멍을 발견했다.이 특이한 행동은 이 시대에 염소를 더욱 매력적으로 만들었는데, 많은 농부들이 돌담을 울타리로 사용했고,[6] 따라서 염소를 가두었다.마샬의 나라에는 캐나다에서 [6]데려온 숫염소도 있었다.텍사스에 있는 A. & M. 대학은 1926년에서 1927년 사이에 근성 염소가 선물된 [6]동물원을 소유하고 있었다.화이트 박사는 1929년 여름 이집트에서 수에즈 운하와 팔레스타인 [6]국경 사이에서 여러 마리의 염소가 기절하는 것을 목격했다고 밝혔다.그는 또한 연구를 [6]위해 테네시에서 독일 신경병 연구소의 나겔이라는 이름의 교수에게 염소 몇 마리를 보냈다고 진술했다.
근긴장염소는 근육 [15]흥분에서 염화물의 역할을 연구하고 명확히 하기 위해 역사에서 중요하다.
실신은 1904년 과학 문헌에 처음 기술되었고 1939년 "[25]중혼근육증"으로 묘사되었다.이 근육 경직의 원인이 되는 염소 유전자의 돌연변이는 인간과 [25]쥐에게서 동등한 유전자가 발견된 지 몇 년이 지난 1996년에 발견되었다.그러나 염소의 경련 경향은 이미 히포크라테스 말뭉치(Hippocratic Corpus)에서 입증되었으며, 이 말뭉치(Hippocratic Corpus)는 현상에서 인간의 [26]질병으로 유추된다.
1939년 브라운과 하비의 근성염소 실험은 이 상태의 생리학적 기초를 이해하는 데 큰 기여를 했고 근성염소와 그 원인에 [5]대한 많은 다른 이론들에 영향을 미쳤다.
조네병
조네병은 다른 [13]품종보다 근긴장염소에서 더 많이 발생하는 심각한 질병이다.조네병은 몸의 일부가 점점 [13]약해지는 세균성 질환이다.그것은 중년 [13]염소에서 발생하는 경향이 있다.이 질환의 원인은 썩는 치아, 사례성 림프절염,[13] 종양이다.이 질병은 일반적으로 엄마에서 그녀의 자손으로 전파되며,[13] 가장 가능성이 높은 시기는 출생 직후이다.그 감염은 전형적으로 젖통에 널리 퍼져있고, 이것이 아이들이 질병에 [13]노출되는 방법이다.이 박테리아는 기생충 유충에서 발견되어 [13]질병의 확산을 크게 증가시킬 수 있다.근긴장염소는 또한 박테리아가 흙에서 [13]2년까지 지속될 수 있기 때문에 토양에서 먹이를 찾아다니는 것을 통해 이 병에 걸리기 쉽다.이 병을 예방하고 예방하는 가장 좋은 방법은 신속하게 문제를 진단하고 적절한 [13]조치를 취하는 것이다.
진단.
진단은 AGID 검사나 ELISA 검사로 하는 것이 최선이다. ELISA 검사는 염소에게 [13]양성과 음성을 검사한다.AGID 테스트는 더 구체적인 경향이 있고, 질병에 양성 반응을 보이는 거의 모든 염소가 [13]양성 반응을 보이는 경향이 있다.분뇨 재배도 다른 방법이지만 시간이 오래 걸리고 비용이 [13]많이 드는 경향이 있습니다.
육류 생산
염소를 통한 육류 생산은 최적의 상황이 [7]아닌 상황에서 높은 수준의 체력을 보이는 모계 품종을 사용한다.미오토닉 염소는 암컷의 [7]체력을 제대로 평가할 능력이 없다.그러나 한 실험에서 80마리의 근성염소를 연구하여 스페인 염소, 키코 염소, 보어 [7]염소의 건강과 번식에 관한 특성과 비교하였다.이 연구는 분뇨 계란 수(FEC)와 포장 세포 부피(PCV)[7]를 측정했다.근긴장염소는 [7]보어염소보다 체질량이 낮고 FEC가 낮은 경향이 있었지만 PCV가 더 높았다.젖을 떼는 비율, 연간 농담 비율, 암사슴 유지율, 젖을 떼는 어린이 작물 등은 근토닉 [7]염소를 제외한 모든 염소에서 비교적 동일했다.근긴장염소는 다른 [7]품종에 비해 FEC가 가장 낮았다.이러한 결과는 미오토닉 염소가 비최적의 [7]조건에서 지속 가능한 육류 생산에 덜 선호된다는 생각을 불러일으킨다.
품종 보존
MGR(Myotonic Got Registry)은 품종을 유지하는 것이 매우 중요하며, 이 품종은 단순한 근육 [13]경직 이상의 것이라고 믿고 있습니다.MGR이 품종을 유지하기 위해 언급하는 중요한 요소에는 조용한 행동, 기생충 내성, 좋은 모성 [13]능력이 포함됩니다.따라서 근토닉 염소 품종을 보호하기 위해 MGR은 모든 [13]잡종을 등록합니다.이것은 순종의 근토닉 [13]염소를 식별할 수 있게 해준다.염소 등록은 자손들이 [13]순혈종으로 분류되지 않을 경우 감소시킬 수 있다.일부 사육자들은 이종 교배가 [13]일어나서는 안 된다고 생각하기 때문에 이것은 수년간 논란이 되어왔다.염소를 계속 번식시키는 주된 이유는 대부분의 염소 품종이 [13]염소를 둘러싸고 있는 울타리를 뛰어넘으려고 하기 때문에 0.5m가 넘는 것을 뛰어넘을 의욕이 없기 때문에 그들의 기절 행동을 관찰하고 최소한의 울타리 농장에 가둬둘 수 있는 능력 때문이었다.
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