커플게이트 시력마비

Conjugate gaze palsy
커플게이트 시력마비
전문신경학

결합 시력마비는 양쪽 눈을 같은 방향으로 움직이는 능력에 영향을 미치는 신경학적 질환이다. 이러한 매력은 수평, 위 또는 아래 방향으로 시선에 영향을 줄 수 있다.[1] 이러한 주체는 안과와 안과와 중첩된다.

징후 및 증상

부부 시력 마비의 증상은 시력 마비의 종류에 따라 다양한 방향의 시력 손상과 다른 유형의 움직임 등이 있다. 시력마비가 있는 사람의 흔적은 눈 대신 머리가 자주 움직이는 것일 수도 있다.[2] 예를 들어, 수평 성악마비가 있는 사람은 머리를 흔들지 않고 눈을 움직이는 대신에 영화나 하이액션 이벤트를 보면서 머리를 홱 돌릴 수 있는데, 이것은 보통 눈에 띄지 않게 된다. 선택적이지 않은 수평 시선 마비를 가진 사람은 페이지를 가로질러 천천히 눈을 스캔하는 대신 책을 읽으면서 천천히 머리를 앞뒤로 회전시킬 수 있다.[citation needed]

원인

부상이나 질병으로 인한 조직의 이상인 병변은 뇌에서 눈으로의 신호 전달에 지장을 줄 수 있다. 거의 모든 결합 시력마비는 뇌간 어딘가의 병변, 대개의 경우 중뇌, 혹은 돌기에서 비롯된다. 이러한 병변은 뇌졸중이나 코에르베르살루스 엘슈니그 증후군, 진행성 핵성마비, 올리보폰토체레벨라 증후군, 니만-픽병, 타입 C, 또는 전갈 침과 같은 증상으로 인해 발생할 수 있다.[3]

메커니즘

병변의 위치가 마비의 종류를 결정한다. 선택적이지 않은 수평 시선 마비는 압두센스 핵의 병변에 의해 발생한다. 이것은 두개골 신경 VI가 몸의 중간선에서 수평으로 떨어져서 눈의 움직임을 제어하는 Lateral cortus 근육으로 가는 도중에 떠나는 곳이다. 두개골 신경 VI에는 또한 내측 직장에 연결되는 내동맥류가 있는데, 이것은 신체의 중간선으로부터 수평적인 눈 움직임을 조절한다.[4] 측면 직장은 몸의 중심으로부터 멀어지는 움직임을 제어하기 때문에, 압두센스 핵의 병변이 바깥의 움직임을 통제하는 경로를 방해하여 오른쪽 눈은 오른쪽, 왼쪽 눈은 왼쪽으로 움직일 수 없게 한다. Nerve VI는 대상 조직과 가장 긴 아황산염을 가지고 있어 병변에 취약하다.[5] 충수핵, 두개골신경 VI 뉴런 또는 내부동맥의 어느 곳에서도 병변이 병변 측면을 향한 눈의 움직임에 영향을 미칠 수 있다. 압두센스 핵의 양쪽에 있는 병변은 수평 눈 움직임의 총체적인 손실을 초래할 수 있다.[6]

다른 종류의 시력마비는 수평 성욕마비다. 사카데미는 매우 빠른 간헐적인 눈 움직임이다.[7] 또한 펜에 있는 구급대원 폰틴 레티큘럼 형성(PPPRF)은 압두센스 핵에 신호를 전달하면서 성가신 움직임을 담당한다.[8] PPRF의 병변은 성가신 수평 안구 운동이 훨씬 느리거나 매우 심각한 병변의 경우 존재하지 않는 것을 야기한다.[6] 수평 시력마비는 진행성 척추측만증과 관련이 있는 것으로 알려져 있다.[9] 이것은 성가신 움직임을 제어하는 경로가 병변에 의해 파괴되고 다른 운동 경로에 의해 제어되는 느린 움직임만 영향을 받지 않기 때문에 발생한다.

중간 뇌에 있는 병변은 그들이 팬에 도착하기 전에 운동신호를 방해할 수 있다. 이것은 또한 성가신 수평 이동 속도를 늦추고 성가신 동안 눈이 목표 위치에 도달하지 못하게 할 수 있다. 이러한 손상은 보통 중뇌의 오쿨로모터 핵에서 발생한다 수평 성악마비에서와 같이 성악마비는 교란된 경로로부터 정지되거나 느려지는데, 이 경우에만 신호가 PPRF에 도달하기 전에 교란된다.

1과 1/2 증후군은 구급대원 폰틴 망막 형성 및 내측 종격막의 손상과 관련이 있다.[11] 이러한 복합 손상은 입자측에서 완전한 시력 장애를 유발하며, 측면에서는 "반" 시력 장애를 유발한다.[6] 수평 성악성마비에서 볼 수 있듯이, 측면 시선의 손상은 PPRF에서 오는 방해된 경로로 인해 발생하는 반면, "반" 손상은 내측 종격 파시클을 통과하는 신호가 목표에 도달할 수 없는 경우에서 발생한다. 1과 1/2 증후군은 보통 수평 시선과 관련이 있다.

수평보다 희귀하지만, 구급대원 폰틴 망막 형성 및 내측 종격근막 손상에서 오는 1.5세 증후군은 수직 시선에 영향을 미치는 것으로 나타날 수 있다. 이것은 수직 시선에 손상을 일으켜 한쪽 눈만 수직으로 움직일 수 있게 할 수 있다.[6]

진단

환자의 눈의 움직임 능력을 검사하기 위해 여러 가지 검사를 수행하는 의사에게 환자가 결합 시력마비로 진단될 수 있다. 대부분의 경우 시력마비는 단순히 한쪽 방향으로 양쪽 눈을 움직일 수 없는 것으로 볼 수 있다. 그러나, 때때로 환자는 양쪽 눈에 유괴 니스타그무스를 보이며, 이는 결합 시력 마비의 증거를 나타낸다.[12] nystagmus는 시선을 한 방향으로 잡으려고 할 때 눈을 앞뒤로 "저크"하는 것이다.[13]

분류

커플게이트 시력마비는 수평 시력과 수직 시력에 영향을 주는 시력마비로 분류할 수 있다.[citation needed]

수평 시력 마비

수평 시선은 몸의 중간선을 향하거나 멀어지는 양쪽 눈의 시선에 영향을 미친다. 수평 시력 마비는 일반적으로 뇌 줄기의 병변과 연결 신경에 의해 발생하는데, 보통은 주머니에서 발생한다.[6]

진행성 척추측만증

진행성 척추측만증(HGPPS)에 의한 수평 시력마비는 매우 희귀한 형태의 결합 시력마비로, 전 세계 수십 가족에서만 나타난다. HGPPS는 양쪽 눈의 수평 이동을 방지하여 이러한 상태를 가진 사람들은 움직이는 물체를 보기 위해 머리를 움직여야 한다. 눈운동 장애 외에도, HGPPS는 대개 척추측만증 전에 눈 증상이 나타나지만 진행성 척추측만증과 결합한다. HGPPS는 운동신호와 감각신호의 교차에서 중요한 ROBO3 유전자의 돌연변이에 의해 발생하며 수평 눈 움직임을 방지한다. 돌연변이 외에도 중뇌와 주머니의 병변이 흔하다. 이것은 또한 일부 안면 움직임을 담당하는 안면 골수인 주머니의 형성이 완전히 없는 것을 포함할 수 있다.[14] HGPPS의 진행성 척추측만증의 원인과 왜 HGPPS가 수직 시선에 영향을 주지 않는지는 불분명하다. 진행성 척추측만증은 보통 수술로 치료된다.[2]

수직 시력 마비

수직 시력마비는 한쪽 또는 양쪽 눈 또는 양쪽 눈에서 위쪽 방향, 위쪽 및 아래쪽 방향 또는 더 드물게 아래쪽 방향에만 영향을 미친다. 비록 정의에 의해 결합 시력 마비가 양쪽 눈의 움직임에 영향을 미치기 때문에, 정의에 의해 결합 시력 마비가 아니지만, 한 방향에서 한쪽 눈의 움직임만이 영향을 받는 경우는 매우 드물다. 수직 시선마비는 뇌졸중이나 종양으로 인한 중뇌의 병변에 의해 발생하는 경우가 많다. 아래쪽의 시선만이 영향을 받는 경우, 그 원인은 보통 진행성 핵성마비다.[15]

치료

시력마비를 일으키는 병이나 상태를 수술로 치료해야 하는 것은 시력마비를 일으키는 병이나 상태를 수술로 치료해야 한다.[1] 원인 섹션에서 설명한 바와 같이 시력마비는 뇌졸중이나 질환에 의한 병변 때문일 수 있다. 프로그레시브 초라 핵성마비 같은 몇몇 조건들은 치료할 수 없으며,[16] 치료에는 시선 조절을 포함하지 않고 일부 과제를 회복하기 위한 치료만 포함된다. Niemann-Pick 질환 타입 C와 같은 다른 조건들은 제한된 약물 치료 선택권을 가지고 있다.[17] 결합 시력마비를 가진 뇌졸중 환자들은 특허가 충분히 일찍 나타날 경우 정맥 요법으로 치료받을 수 있고, 다른 경우에는 수술로 치료할 수 있다.[18]

예후

시력결핍증을 유발하는 시각신경통 경로에서 병변의 예후는 크게 다르다. 병변의 성격에 따라 회복이 빠르게 일어나거나 회복이 결코 진전되지 않을 수도 있다. 예를 들어 염증으로 인한 시신경염은 불과 몇 주 만에 치유되는 반면 허혈성 시신경증 환자는 결코 회복되지 않을 수 있다.[19][20]

참조

  1. ^ a b "Conjugate Gaze Palsies: Neuro-ophthalmologic and Cranial Nerve Disorders: Merck Manual Professional". Merckmanuals.com. Retrieved 2013-07-07.
  2. ^ a b "Horizontal Gaze Palsy with Progressive Scoliosis. (2012).Gentics Home Reference". Ghr.nlm.nih.gov. 2013-07-01. Retrieved 2013-07-07.
  3. ^ "Conjugate gaze palsy". RightDiagnosis.com. 2013-05-07. Retrieved 2013-07-07.
  4. ^ "Eye Theory". Cim.ucdavis.edu. Archived from the original on 2011-07-26. Retrieved 2013-07-07.
  5. ^ e메디컬의 압두센스 신경마비
  6. ^ a b c d e "Barton, J., & Goodwin, J. (2001). Horizontal Gaze Palsy". Medlink.com. Retrieved 2013-07-07.[데드링크]
  7. ^ "Saccades - definition of Saccades in the Medical dictionary - by the Free Online Medical Dictionary, Thesaurus and Encyclopedia". Medical-dictionary.thefreedictionary.com. Retrieved 2013-07-07.
  8. ^ "University of Western Ontario Department of Physiology. (1996). Basic Principles of Generating Horizontal Saccades". Schorlab.berkeley.edu. 1996-10-04. Retrieved 2013-07-07.
  9. ^ Jain, Nitin R; Jethani, Jitendra; Narendran, Kalpana; Kanth, L (2011). "Synergistic convergence and split pons in horizontal gaze palsy and progressive scoliosis in two sisters". Indian Journal of Ophthalmology. 59 (2): 162–5. doi:10.4103/0301-4738.77012. PMC 3116551. PMID 21350292.
  10. ^ "The Canadian eTextbook of eye movements". Neuroophthalmology.ca. Archived from the original on 2014-03-08. Retrieved 2013-07-07.
  11. ^ Terao, S (2000). "Coexisting vertical and horizontal one and a half syndromes". Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 69 (3): 401–2. doi:10.1136/jnnp.69.3.401. PMC 1737104. PMID 10991648.
  12. ^ Zee, DS (August 1992). "Internuclear ophthalmoplegia: pathophysiology and diagnosis". Bailliere's Clinical Neurology. 1 (2): 455–70. PMID 1344079. NAID 10016339375.
  13. ^ Hertle, Richard W. (September 2008). "Nystagmus in Infancy and Childhood". Seminars in Ophthalmology. 23 (5–6): 307–317. doi:10.1080/08820530802505955. PMID 19085433. S2CID 27757018.
  14. ^ Bomfim, Rodrigo C.; Távora, Daniel G. F.; Nakayama, Mauro; Gama, Rômulo L. (February 2009). "Horizontal gaze palsy with progressive scoliosis: CT and MR findings". Pediatric Radiology. 39 (2): 184–187. doi:10.1007/s00247-008-1058-8. PMID 19020872. S2CID 2344092.
  15. ^ "Conjugate Gaze Palsies: Cranial Nerve Disorders: Merck Manual Home Edition". Merckmanuals.com. Retrieved 2013-07-07.
  16. ^ MedlinePlus 백과사전: 진행성 초핵마비
  17. ^ Davidson, Cristin D.; Ali, Nafeeza F.; Micsenyi, Matthew C.; Stephney, Gloria; Renault, Sophie; Dobrenis, Kostantin; Ory, Daniel S.; Vanier, Marie T.; Walkley, Steven U. (11 September 2009). "Chronic Cyclodextrin Treatment of Murine Niemann-Pick C Disease Ameliorates Neuronal Cholesterol and Glycosphingolipid Storage and Disease Progression". PLOS ONE. 4 (9): e6951. Bibcode:2009PLoSO...4.6951D. doi:10.1371/journal.pone.0006951. PMC 2736622. PMID 19750228.
  18. ^ Goldstein, Larry B.; Simel, DL (18 May 2005). "Is This Patient Having a Stroke?". JAMA. 293 (19): 2391–2702. doi:10.1001/jama.293.19.2391. PMID 15900010.
  19. ^ Jacobs, D. A.; Galetta, S. L. (1 January 2007). "Neuro-Ophthalmology for Neuroradiologists". American Journal of Neuroradiology. 28 (1): 3–8. PMC 8134093. PMID 17213413.
  20. ^ 국립 뇌졸중 협회. 뇌졸중 치료.[full citation needed]

외부 링크

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