부신 출혈
Adrenal haemorrhage부신출혈(AH)은 신장 위의 부신에 연결된 혈관이 파열되어 발생하는 급성 출혈을 말합니다.
이것은 드물지만 잠재적으로 치명적일 수 있는 사건이며, 트라우마와 여러 개의 비외상 [1]질환에 의해 야기될 수 있습니다.명확한 병인에도 불구하고, 출산 외상, 패혈증,[2] 출혈성 장애를 포함한 부신출혈의 위험인자가 몇 가지 있다.산소와 패혈증은 출생 시 가장 빈번한 원인이며,[3] 부신기능부전은 신생아에게 종종 나타난다.
출혈의 [1]정도와 속도에 따라 임상적 징후가 크게 달라질 수 있습니다.주요 기저 질환의 비특이적 징후와 증상은 종종 부신 위기, 쇼크 및 [4]사망을 초래할 수 있는 상태의 신속한 인식과 적절한 치료를 방해합니다.사망률은 기초유도질환의 심각도에 따라 다르지만 부신출혈은 [4]사망률의 15%와 관련이 있다.
미국에서는 부검 [4]연구에서 선택되지 않은 환자를 기준으로 발병률이 0.3~1.8%로 보고되었다.연령대별로 보면 신생아에서 발병률이 높아 영아 부검에서 0.17%, 영아 복부 초음파 [5]검사에서 3%로 나타났다.
초기 단계의 진단은 매우 중요하지만, 비특징적인 임상 증상과 실험실 [6]소견으로 인해 상대적으로 드물다.영상 및 실험실 연구는 진단 및 감시를 위해 종종 사용됩니다.비수술적 관리는 외과적 연구를 이어받아 외상성 부신출혈과 비외상성 부신출혈 모두를 치료하기 위한 주요 접근법이 되었다.
분류
쌍방향 및 일방적
부신출혈은 출혈 부위로 보아 일방성 출혈과 양측성 출혈로 분류할 수 있다.이전 유형이 더 자주 [1]보고됩니다.
양쪽 부신출혈은 양쪽 부신에서 출혈이 발생하여 즉시 생명을 위협할 수 있는 상태입니다.양쪽 사례의 절반 이상은 감염, 울혈성 심근경색, 임신 합병증, 수술 또는 침습적 시술과 같은 급성 스트레스와 관련이 있다.다른 일반적인 원인으로는 출혈성 디아테스, 혈전 색전 질환, 둔기 외상, 부신피질자극호르몬(ACTH) 요법이 있다.패혈증의 경우 이 질환의 사망률은 90%에 [7]이를 수 있습니다.
일방적인 부신출혈은 부신 중 어느 한쪽에서 출혈이 일어나는 질환으로,[8] 주로 오른쪽의 경우 약 4분의 3을 차지한다.보통 둔기성 복부 외상, 1차 부신 또는 전이 종양, 비스테로이드성 항염증제(NSAID)의 장기 사용 및 부신 정맥 혈전증과 관련이 있다.간이식도 간 이식을 받은 환자의 오른쪽 부신에서 2%가 발생하는 등 일방적인 부신 출혈을 일으킬 수 있다.
외상 및 비외상
부신출혈은 그 원인에 따라 외상성 또는 비외상성으로 분류된다.
둔기나 관통에 의한 외상은 80%[9]를 차지한다.심각한 부상을 입은 환자의 4분의 1이 부신출혈로 [10]고통받고 있다.부신의 직접적인 압박과 하대정맥의 압박으로 인한 급성 정맥압 상승은 외상성 부신 [1]손상의 두 가지 제안된 메커니즘이다.
비외상성 부신출혈은 급성 스트레스 및 신생아 스트레스, 항인지질항체증후군(APS), 항응고, 자발적, 종양 관련으로 더욱 분류할 수 있는 비정형 유형이다.
- 급성 스트레스에는 과도한 패혈증, 임신, 저혈압, ACTH 투여로 인한 스트레스가 포함되며, ACTH는 부신 및 당질 분비물로 가는 혈류를 점차 증가시키고 [1]부신 내 압력이 높아져 출혈을 일으킨다.그러나 신생아 스트레스의 원인은 아직 밝혀지지 않았다.
- APS 환자는 [1]부신출혈 경색을 일으킬 수 있는 부신정맥 혈전증이 재발하기 쉬우며 부신출혈의 주요 위험인자이다.
- 헤파린과 같은 항응고제를 사용하는 것도 비외상성 부신 출혈의 주요 원인이다.예를 들어, 헤파린은 급성 질환 환자의 출혈 위험을 증가시키거나 중앙 부신 [11]정맥의 혈전을 일으키는 혈소판 감소증을 유발함으로써 부신 출혈을 일으킬 수 있다.
- 자발적 유형은 미묘한 임상 [12]소견을 가진 흔치 않은 수술 후 합병증으로, 심각한 스트레스를 받는 환자에서 더 많이 발생하며 잠재적인 유도 [12]조건 없이 발생할 수 있다.
- 기저종양의 경우 부신낭종과 골수지종을 포함한 양성 병변이 10cm 이상이면 부신이나 후복막으로 자연스럽게 출혈될 수 있다.1차 부신 종양으로 인한 대량 출혈은 보고된 사례의 절반까지 치명적일 수 있으며, 대부분은 갈색세포종에서 [13]비롯된다.
병태생리학
부신은 특별한 혈관 공급으로 인해 출혈에 취약하다.그것은 3개의 부신 동맥에서 50에서 60개의 작은 동맥 가지를 통해 풍부한 혈액을 공급한다.그 가지들은 부신피질 내에 캡슐하 플렉서스를 형성하는데, 이는 비교적 적은 수의 정맥을 통해 수정맥으로 흘러 들어가 잠재적인 "혈관 댐"[14]을 형성합니다.제한된 정맥 배수는 혈류 저항과 부신 정맥압을 형성하여 [1]선으로 출혈을 일으킨다.
생리적인 스트레스를 받으면 ACTH와 카테콜아민 분비가 증가하여 부신 동맥의 혈류를 더욱 촉진합니다.카테콜아민 수치가 증가하면 정맥이 수축되고 혈소판 응집이 강화되어 부신정맥 혈전을 유발할 수 있습니다.시너지 효과는 정맥동체 내에 압력을 증가시켜 부신 충혈과 정맥정지를 [4][15]유발합니다.
혈관 내 압력이 높아지면 혈관벽의 긴장도가 비례적으로 높아지는 반면, 얇은 부신 정맥벽 내의 긴장도가 [15]허용치를 초과할 때 출혈이 발생합니다.외상 상황에서, 척추와 비장과 간과 같은 부신을 완충하는 복부 장기 사이의 직접적인 압박은 혈관 내 압력을 증가시켜 출혈을 유발하거나 직접적으로 [1]혈관 파열을 일으킬 수 있다.
징후 및 증상
비특이적 통증은 가장 일관된 증상이며, 발표된 [4]사례에서 65% 이상이 발생합니다.한편, 발열은 부신출혈 [4]환자의 50-70%에서 가장 자주 발생한다.양쪽 부신출혈의 다른 증상으로는 부신기능저하증, 빈맥(초기 40-50% 환자에게 보고된 바와 같이 [4]쇼크로 발전할 수 있음), 저혈당, 저나트륨혈증, 신전 아조혈증, 산성증, 양성 ACTH 자극 테스트가 [4][7]있다.이러한 증상은 다른 부신 이상에서도 나타날 수 있으며 부신 기능 부전을 일으키는 근본적인 조건과 구별하기 어렵다.일방성 부신출혈의 경우 생화학적으로 유의한 [7]상태를 나타내지 않는다.
진단.
실험실 연구
실험실 검사 결과는 비특이적입니다.부신출혈의 확인은 실험실 결과에만 의존할 수 없다.
그러나 혈액 검사를 통해 부신출혈의 징후를 몇 가지 볼 수 있다.양쪽 부신출혈 [4]환자의 약 절반에서 헤마토크릿의 최소 4% 감소(즉, 총혈량 대비 적혈구의 부피)와 헤모글로빈의 최소 2g/dL 감소가 관찰된다.백혈구 증가증은 자주 발생하는 질환으로, 소인 [4]상태와 관련이 있을 수 있다.
이미징
부신출혈의 사후 진단은 주로 단면 영상, 즉 컴퓨터 단층 촬영(CT) 스캔, 초음파 및 자기 공명 영상(MRI)에 의존합니다.부신출혈은 영상에서 한쪽 또는 양쪽 부신의 비특이적 확대와 출혈을 보여줌으로써 검출될 수 있다.
CT스캔은 부신출혈에 대한 가장 일반적인 영상검사 검사이다.그것의 가용성 증가는 부신에서 원형 [1]또는 타원형 덩어리로 특징지어지는 부신 출혈의 검시 전 진단을 용이하게 했다.
부신혈종의 출현은 많으나 [7]유사성은 낮다.일부 패턴은 부신 출혈에서 구별되는 반면, 다른 패턴은 부신 종양, 부신 피질암,[7] 그리고 페오크롬 세포종과 같은 다른 부신 이상과 구별되지 않습니다.혈종은 단단한 부신 결절을 가지고 있으며, 그 크기는 연조직에 필적하며 시간이 지남에 따라 감소한다.부분 고형 및 부분 낭포성 병변은 많은 부신 이상에서 나타날 수 있습니다.종양에 비해 혈종은 고형 성분이 중앙에서 [7]유체가 위치하는 동안 말초적으로 위치하는 경향이 있는 사전 조영 스캔에서 더 높은 밀도를 보입니다.
후복막 지방으로의 혈액 침윤으로 인한 외상성 부신 출혈의 약 90%에서 복막 후연조직 가닥이 형성된다.양쪽 부신의 확산 비후를 [15]관찰할 수 있다.
활발한 출혈을 보이는 부신혈종은 가장 중요한 인식 패턴이다.드문 병이지만 응급 색전술이 필요합니다.[7]
복부 초음파 검사는 부신 출혈에 효과적인 비침습 진단 도구 역할을 합니다.이온화 방사선에 노출되지 않고 검사에 충분한 신생아 부신 대 신체 크기 비율이 상대적으로 높기 때문에, 초음파는 신생아 [16]환자에게 선호될 것이다.부신출혈은 태아의 [8]신장보다 더 큰 덩어리로 나타난다.에코제네시티 패턴(즉, 에코텍스처)의 시간 의존적 변화와 순차 초음파 외관의 혈종 크기는 [13]출혈 단계를 나타내는 데 도움이 된다.초기에 부신의 [1]혈종은 초음파 검사에서 신호를 반환하는 능력인 확산성 또는 이질성 에코제네시티와 함께 고체 상태로 보입니다.병변이 액상화됨에 따라 저에코 중심부가 형성된다.마침내, 병변은 완전히 무반향 상태가 될 것이다.컬러 도플러를 사용하여 다양한 단계에서 병변의 관련 내인성 혈관 부재를 확인할 수 있습니다.또한 부신혈종은 분해 단계에서 석회화될 수 있으며, 후복막 석회화는 말초적인 경우가 많아 달걀 [4]모양으로 보인다.
초음파로는 부신 촬영이 어려워지기 때문에 환자가 성장함에 따라 다른 방법이 채택된다.
MRI는 부신출혈 [17]진단을 위한 가장 민감하고 구체적인 방법이다.MRI에서 출혈은 급성, 아급성 및 만성 단계에서 다른 신호로 나타날 수 있으며, 이는 부신 출혈 노화의 감시를 용이하게 한다.발병 후 첫 주 이내인 급성 단계에서는 부신혈종이 T1 가중치 영상에 대해 등각성 또는 약간 고감도를 나타내며,[1] 특히 간에 대한 T2 가중치 영상에 대해 고감도를 나타낸다.이는 T2 양성자 이완 [13]증진 선호로 이어지는 세포 내 디옥시헤모글로빈의 고농도로 인해 발생한다.
아급성 단계인 다음 6주 동안 헤모글로빈은 노화에 따라 산화된다.이로 인해 상사성 효과로 T1 및 T2 [13]가중 영상에 혈종이 고농도로 나타나는 메트헤모글로빈이 생성된다.
만성단계에서는 부신혈종 주변이 점차 고농도 상태가 되어 헤모시데린 퇴적 및 [13]섬유캡슐의 발달에 의해 T1 및 T2 가중상에는 하이포인텐스 림이 남는다.
관리
대부분의 문헌에서 수술은 외상성 부신출혈과 관련된 경우에서 자주 채택된다.부상 정도, 잔류 부신 조직의 생존 가능성, 반대쪽 부신 상태 및 환자의 [1]안정성에 따라 부신 복구 또는 부신 절제술로 출혈을 치료합니다.부신 복구에는 비흡수성 봉합으로 부신 캡슐을 닫고 필요할 [1]때 중단된 매트리스 봉합을 배치하는 것이 포함되었습니다.부신절제술은 한쪽 또는 양쪽 부신의 외과적 제거술로 할 수 있다.
비수술적 관리는 오늘날 [1]외상성 및 비외상성 부신출혈의 대부분을 치료할 수 있다.더 많은 보고에 따르면 외과적 개입이 [18]필요하지 않은 반면, 더 많은 환자들이 감시를 통해 성공적으로 치료되었다.지속적인 출혈이 없는 일부 부신 손상 외상 환자는 복부 [19]탐색에 대한 다른 징후가 없는 경우 수술하지 않는 관리를 받을 것을 권장합니다.지원 관리, 연속 헤마토크릿 측정 및 필요에 따른 수혈 관리는 비수술 관리를 [1]구성합니다.
적시에 스테로이드 대체는 [7]생존에 필수적인 양쪽 부신 출혈을 대상으로 하는 비수술적 치료법이다.이 [20][better source needed]유형에는 정맥주사 히드로코르티손과 일반 식염수를 사용한 유체 소생술도 선호된다.급성 양쪽 부신출혈이 의심되는 환자의 경우, 급성 부신부전을 [4]예방하거나 완화하기 위해 글루코코르티코이드를 투여하는 것이 좋습니다.
연속 CT 스캔과 MRI를 통한 추적 감시 또한 부신 출혈 비수술 관리에 중요한 역할을 합니다.부신출혈의 시간적 진화를 추적하기 위해 혈종의 분해능과 크기를 평가함으로써 양성 부신혈종은 외과적 [1]제거가 필요한 기존의 대량 병변과 구별할 수 있었다.
「 」를 참조해 주세요.
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