골수종단백질

골수종 단백질은 다발성 골수종에서 플라즈마 세포의 비정상적인 단클론 증식에 의해 과도하게 생성되는 면역글로불린 라이트 체인 같은 비정상적인 항체(면역글로불린) 또는 그 파편이다.그러한 단백질의 다른 용어는 단핵 단백질, M 단백질, M 성분, M 스파이크, 스파이크 단백질 또는 파라프로틴이다.골수종 단백질의 증식은 면역 기능 저하, 비정상적으로 높은 혈액 점성("혈액의 욱신거리"), 신장 손상 등 신체에 여러 해로운 영향을 미친다.

역사

개념과 파라프로틴이라는 용어는 1940년 베를린 병리학자 커트 아피츠 박사에 의해 도입되었는데,^[1] 당시 샤리테 병원의 병리학 연구소의 선임 내과의사였다.^[2]

파라프로테인은 면역글로불린에 대한 상세한 연구를 허용했고, 결국 1975년 단핵항체 생산으로 이어졌다.^{[citation needed]}

원인

골수종은 혈장세포의 악성종이다.플라즈마 세포는 면역글로불린을 생성하는데, 이것을 흔히 항체라고 부른다.수천 개의 다른 항체가 있는데, 각각 무거운 사슬과 가벼운 사슬의 쌍으로 구성되어 있다.항체는 일반적으로 5가지 유형으로 분류된다.IgA, IgD, IgE, IgG, IgM.누군가 악성 클론인 골수종(myeloma)을 가지고 있을 때 악성 혈장세포는 통제되지 않는 방식으로 재생산하여, 그 결과 원세포가 생산하기 위해 생성된 특정 항체가 과잉생성하게 된다.항체 종류마다 라이트 체인과 헤비 체인 쌍의 수가 다르다.그 결과 분자량에 의한 혈액 내 이러한 항체의 특징적인 정상 분포가 있다.

악성 클론이 있을 때는 보통 단일 항체가 과잉생성하여 정상 분포(그래프의 샤프 피크)에 "스파이크"가 발생하는데, 이를 M 스파이크(또는 단클론 스파이크)라고 한다.사람들은 때때로 MGUS(Monoclonal gammathy of impropositive of impropositive)라고 불리는 질환이 생기는데, 한 항체의 과잉생산이 있지만 양성(비암)이다.다발성 골수종과 MGUS의 차이에 대한 설명은 국제 골수종 재단의 환자 핸드북에서 확인할 수 있다.^[3]및 간결한 검토^[4]

소변이나 혈액에서 파라프로테인 검출은 대부분 결정되지 않은 유의성의 양성 단핵감염증(MGUS)과 관련이 있으며, 여기서 그것들은 "침묵"^[5]으로 남아 있고, 다발성 골수종과 관련이 있다.혈액의 과잉은 갑상선백혈증이라고 알려져 있다.파라프로테인은 모두 정확히 같은 단백질이기 때문에 좁은 띠, 즉 단백질 전기로 '스파이크'를 형성한다.정상 면역글로불린 항체와 달리 파라프로테인은 감염과 싸울 수 없다.

혈청 프리 라이트 체인 측정은 혈액 내 프리 라이트 체인을 검출할 수 있다.혈청이나 소변에 있는 단핵 무광 사슬은 빈스 존스 단백질이라고 불린다.

탐지 시 해석

혈청 파라프로틴 수치가 30g/l 이상이면 혈장세포 이상증이라 불리는 단계적 진행성 질환의 스펙트럼의 중간인 골수종이 번지는 진단이다.2014년 갱신된 국제 골수종 워킹그룹의 진단기준에 따르면 종기장기 손상(열화칼슘, 신장부전, 빈혈, 뼈병변) 또는 기타 악성종양 바이오마커와 연계한 파라프로틴 수치 상승(30g/l 이상)은 다발성 골수종 진단이다.^[6][7]30g/l 미만의 혈청에서 파라프로테인 검출은 골수 조직생검에서 각질 혈장세포가 10% 미만으로 구성되고 골수종 관련 장기나 조직 손상이 없는 경우 미확정성 단핵감염증으로 분류된다.^[6][7]

참고 항목

• 터프신
• 미확정 유의성의 단핵감각증
• 점막근종
• 다발성 골수종
• 혈장세포이질증

참조

외부 링크

• 미국 국립 의학 도서관의 파라프로틴 제목(MesH)
• 파라프로테인을 위한 교육 리소스
• 파라프로틴 타이핑