ALS 기능 등급 척도 - 수정됨
ALS Functional Rating Scale - Revised근위축성 측경화증(ALS)은 누구나 진단을 받을 수 있지만 일반적으로 54~67세[1] 전후의 성인에게 영향을 미치는 신경퇴행성 질환이다.ALS 진단을 받은 사람들은 병의 빠른 진행으로 진단 후 평균 2~4년 정도 산다.[2][3]ALS의 진행과 심각도는 ALS 기능 등급 척도로 의사들이 평가하는데, 이 등급은 개정되어 ALSFRS-R로 불린다.
기준
ALSFRS-R에는 0~4점까지 나올 수 있는 12개의 문제가 포함되어 있다.질문에서 0의 점수는 기능이 없음을 나타내고 4의 점수는 전체 기능을 나타낸다.[4][5]이 척도는 의사들이 환자 진단, 질병 진행률 측정, 연구자 선정 및 임상시험의 잠재적 효과 측정 시 유용하게 사용되어 왔다.[4][6]
ALSFRS-R 척도는 다른 발병을 가진 사람들의 점수를 비교하는 것은 유용하지 않기 때문에 몇 가지 한계가 있다.ALS에서 발병의 주요 유형은 불바에 이어 사지선 ALS가 나타나며, 이는 처음에 영향을 받은 운동 뉴런의 영역을 설명한다.[3]개인들도 호흡기 발작성 ALS를 가지고 있을 수 있지만,[7] 이것은 매우 드물게 일어난다.ALS에는 세 가지 유형이 있기 때문에 ALSFRS-R 점수는 종종 시작 유형에 따라 범주로 분류된다.[7]
진행경로는 크게 세 가지가 있기 때문에 시작의 종류와 관련해서도 문제가 분분하다.질문 1부터 3은 불발 발작, 질문 4부터 9는 사지 발작, 질문 10부터 12는 호흡 발작과 관련이 있다.[7]
진행
진단 시 계산된 ALSFRS-R 점수는 시간 경과에 따른 점수와 비교할 수 있다.ALSFRS-R 경사라고 불리는 변화율은 예측 지표로 사용될 수 있다.[7][8][9]
ALSFRS-R 점수는 공인된 예후 지표지만, 활력 용량(FVC%)과 멀미 영향 프로필(SIP)[5][10] 등 다양한 지표를 비교하여 주어진 예후의 정확도를 높이는 것이 더 유용하다.[5]
ALSFRS-R 점수를 스테이징 기준과 연관시키는 것도 예후를 결정하는 데 유용하다.킹의 시스템은 병의 임상적 확산에 진행의[5][11] 척도로 의존하고 있으며, 밀라노-토리노 스테이징(MiToS)은 ALSFRS-R에서 생성된 항목별 점수를 활용하여 단계를 정의한다.[5][12]
문의사항
개인 ALSFRS-R 점수를 결정하는 데 사용되는 질문은 다음과 같다.[5]
| 1. 연설 | |
| 4 | 정상 음성 프로세스 |
| 3 | 감지 가능한 언어 장애 |
| 2 | 반복으로 이해할 수 있음 |
| 1 | 비보정적 의사소통과 결합된 음성 |
| 0 | 유용한 언어의 손실 |
| 2. 침술 | |
| 4 | 정상 |
| 3 | 입안에 침이 약간 있지만 확실히 과다하다. 밤에 침 흘릴 수 있다. |
| 2 | 적당히 과다한 침, 침을 최소한으로 흘릴 수 있음 |
| 1 | 침을 흘리면서 침이 과다한 것으로 표시됨 |
| 0 | 침 흘림 표시, 일정한 티슈 또는 손수건 필요 |
| 3. 삼키기 | |
| 4 | 정상적인 식습관 |
| 3 | 조기 식사 문제 - 때때로 숨이 막힐 수 있음 |
| 2 | 식생활 일관성 변화 |
| 1 | 보조 튜브 공급 필요 |
| 0 | NPO(전용 파렌탈 또는 장내 공급) |
| 4. 필적 | |
| 4 | 정상 |
| 3 | 느리거나 엉성함: 모든 단어는 읽기 쉽다. |
| 2 | 모든 단어가 읽기 쉬운 것은 아니다. |
| 1 | 펜을 잡을 수 있지만 쓸 수 없음 |
| 0 | 펜을 잡을 수 없음 |
| 5a. 음식 절단과 취급도구(위내 절제 없는 환자)? | |
| 4 | 정상 |
| 3 | 다소 느리고 서툴지만 도움은 필요 없다. |
| 2 | 서툴고 느리지만 대부분의 음식을 자를 수 있다; 약간의 도움이 필요했다. |
| 1 | 음식은 누군가에 의해 잘라져야 하지만, 여전히 천천히 먹을 수 있다. |
| 0 | 공급해야 함 |
| 5b. 음식물 절단 및 취급도구(위장수술 환자 규모)? | |
| 4 | 정상 |
| 3 | 서툴지만 모든 조작을 독립적으로 수행할 수 있음 |
| 2 | 클로저 및 고정 장치에 필요한 일부 도움말 |
| 1 | 간병인에 대한 최소한의 지원 제공 |
| 0 | 태스크의 어떤 측면도 수행할 수 없음 |
| 6. 드레싱 및 위생 | |
| 4 | 정상 함수 |
| 3 | 노력 또는 효율성 저하와 함께 독립적이고 완벽한 자가 관리 |
| 2 | 간헐적 지원 또는 대체 방법 |
| 1 | 자가 관리를 위한 필요성 |
| 0 | 총의존도 |
| 7. 침대에서 몸을 돌리고 침대 옷을 조절한다. | |
| 4 | 정상 |
| 3 | 다소 느리고 서툴지만 도움은 필요 없다. |
| 2 | 단독으로 회전하거나 시트를 조정할 수 있지만 매우 어려움 |
| 1 | 시트를 단독으로 돌리거나 조정할 수 없음 |
| 0 | 무기력한 |
| 8. 걷기 | |
| 4 | 정상 |
| 3 | 초기 배차 곤란 |
| 2 | 도움을 받아 걷으십시오. |
| 1 | 비통풍 기능 운동 |
| 0 | 의도적인 다리 움직임 없음 |
| 9. 계단 오르기 | |
| 4 | 정상 |
| 3 | 느리다 |
| 2 | 약간의 불안정성 또는 피로 |
| 1 | 도움이 필요함 |
| 0 | 할 수 없다 |
| 10. 호흡곤란 (신규) | |
| 4 | 없음 |
| 3 | 걸을 때 발생 |
| 2 | 다음 중 하나 이상에서 발생: 먹기, 목욕, 드레싱(ADL) |
| 1 | 안면 상태, 앉아 있거나 누워 있을 때 호흡 곤란 |
| 0 | 기계식 호흡 지지대 사용 고려 시 상당한 어려움 |
| 11. 정형호흡증(신규) | |
| 4 | 없음 |
| 3 | 호흡곤란으로 밤에 잠을 잘 수 없는 사람도 있고, |
| 일상적으로 두 개 이상의 베개를 사용하지 않는다. | |
| 2 | 잠을 자려면 베개가 더 필요하다(2개 이상) |
| 1 | 일어나 앉아만 잘 수 있다. |
| 0 | 잠을 잘 수 없음 |
| 12. 호흡부전 (신규) | |
| 4 | 없음 |
| 3 | BiPAP의 간헐적 사용 |
| 2 | 야간 BiPAP의 지속적인 사용 |
| 1 | 주야간 BiPAP의 지속적인 사용 |
| 0 | 삽관 또는 기관절개술에 의한 침습적 기계적 인공호흡 |
참조
- ^ Chiò, A.; Logroscino, G.; Traynor, B.J.; Collins, J.; Simeone, J.C.; Goldstein, L.A.; White, L.A. (2013). "Global Epidemiology of Amyotrophic Lateral Sclerosis: A Systematic Review of the Published Literature". Neuroepidemiology. 41 (2): 118–130. doi:10.1159/000351153. ISSN 0251-5350. PMC 4049265. PMID 23860588.
- ^ Hobson, Esther V.; McDermott, Christopher J. (2016). "Supportive and symptomatic management of amyotrophic lateral sclerosis" (PDF). Nature Reviews Neurology. 12 (9): 526–538. doi:10.1038/nrneurol.2016.111. PMID 27514291.
- ^ a b "About ALS - ALS Society of Canada". ALS Society of Canada. Retrieved 2017-10-31.
- ^ a b Martin, Sarah; Al Khleifat, Ahmad; Al-Chalabi, Ammar (2017-03-28). "What causes amyotrophic lateral sclerosis?". F1000Research. 6: 371. doi:10.12688/f1000research.10476.1. ISSN 2046-1402. PMC 5373425. PMID 28408982.
- ^ a b c d e f Cedarbaum, Jesse M.; Stambler, Nancy; Malta, Errol; Fuller, Cynthia; Hilt, Dana; Thurmond, Barbara; Nakanishi, Arline (1999-10-31). "The ALSFRS-R: a revised ALS functional rating scale that incorporates assessments of respiratory function". Journal of the Neurological Sciences. 169 (1–2): 13–21. doi:10.1016/s0022-510x(99)00210-5. PMID 10540002.
- ^ Mora, Jesús S (2017-10-01). "Edaravone for treatment of early-stage ALS". The Lancet Neurology. 16 (10): 772. doi:10.1016/S1474-4422(17)30289-2. PMID 28920880.
- ^ a b c d Rooney, James; Burke, Tom; Vajda, Alice; Heverin, Mark; Hardiman, Orla (2017-05-01). "What does the ALSFRS-R really measure? A longitudinal and survival analysis of functional dimension subscores in amyotrophic lateral sclerosis". J Neurol Neurosurg Psychiatry. 88 (5): 381–385. doi:10.1136/jnnp-2016-314661. ISSN 0022-3050. PMID 27888187.
- ^ Kimura, F.; Fujimura, C.; Ishida, S.; Nakajima, H.; Furutama, D.; Uehara, H.; Shinoda, K.; Sugino, M.; Hanafusa, T. (2006-01-24). "Progression rate of ALSFRS-R at time of diagnosis predicts survival time in ALS". Neurology. 66 (2): 265–267. doi:10.1212/01.wnl.0000194316.91908.8a. ISSN 0028-3878. PMID 16434671.
- ^ Elamin, Marwa; Bede, Peter; Montuschi, Anna; Pender, Niall; Chio, Adriano; Hardiman, Orla (2015-06-01). "Predicting prognosis in amyotrophic lateral sclerosis: a simple algorithm". Journal of Neurology. 262 (6): 1447–1454. doi:10.1007/s00415-015-7731-6. ISSN 0340-5354. PMC 4469087. PMID 25860344.
- ^ Bergner, M.; Bobbitt, R. A.; Carter, W. B.; Gilson, B. S. (August 1981). "The Sickness Impact Profile: development and final revision of a health status measure". Medical Care. 19 (8): 787–805. doi:10.1097/00005650-198108000-00001. ISSN 0025-7079. PMID 7278416.
- ^ Roche, Jose C.; Rojas-Garcia, Ricardo; Scott, Kirsten M.; Scotton, William; Ellis, Catherine E.; Burman, Rachel; Wijesekera, Lokesh; Turner, Martin R.; Leigh, P. Nigel (March 2012). "A proposed staging system for amyotrophic lateral sclerosis". Brain: A Journal of Neurology. 135 (Pt 3): 847–852. doi:10.1093/brain/awr351. ISSN 1460-2156. PMC 3286327. PMID 22271664.
- ^ Chiò, Adriano; Hammond, Edward R.; Mora, Gabriele; Bonito, Virginio; Filippini, Graziella (January 2015). "Development and evaluation of a clinical staging system for amyotrophic lateral sclerosis". Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. 86 (1): 38–44. doi:10.1136/jnnp-2013-306589. ISSN 1468-330X. PMID 24336810.
