골이식증
Osteofibrous dysplasia| 골이식증 | |
|---|---|
| 기타 이름 | 오싱피브로마 |
| 전문 | 종양학  |
골수이형성증은 원인을 알 수 없는 희귀하고 양성적인 비신종양성 질환이다.섬유혈관 결함으로 간주된다.캄파나찌는 이 상태를 두 개의 다리뼈인 경골과 섬유로 묘사하고, 이 용어를 만들었다.[1]이 상태는 뼈의 비소화 섬유종 및 섬유이형성증과 구별되어야 한다.
프리젠테이션
경골은 가장 흔히 관여하는 뼈로, 경우의 85%를 차지한다.[2]국소적인 통증이나 골절이 있을 수 있지만 대개 통증이 없으며, 20년 미만의 어린이(남성 10세, 여성 13세[3])에서 경골이 국소적으로 단단하게 부풀어 오른다.몇몇 저자들은 이 비소성성 병변을 피하 긴 뼈를 포함하는 종양인 요지부동종과 연관시켜 섬유혈관 결함의 일반적인 원인을 밝혔다.[4]그러나 후자는 연조직확장, 교내확장, 근막반동반응, 현미경 하의 고혈색상피세포의 존재에 의해 골이형성증과 구별된다.[citation needed]
골수이형성증 또한 뼈의 섬유이형성증으로 오인될 수 있지만, 골수이형성증은 오스테오넬린, 신경피브로민1, S-100 단백질에 대한 면역항진화학반응을 보일 가능성이 더 높다.[3]
진단
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치료
골수이형성증은 병변의 크기와 뼈의 관여 정도에 따라 뼈 이식을 하거나 하지 않는 한계절제술로 치료한다.그러나 골격적으로 미성숙한 개인들의 재발률이 높기 때문에 이 절차는 보통 골격 성숙까지 연기된다.[citation needed]
참조
- ^ Campanacci M (August 1976). "Osteofibrous dysplasia of long bones a new clinical entity". Ital J Orthop Traumatol. 2 (2): 221–37. PMID 1024109.
- ^ Robert Mervyn Letts (17 August 2021), Osteofibrous Dysplasia
- ^ a b Steven P. Meyers (2008). MRI of bone and soft tissue tumors and tumorlike lesions. Thieme. ISBN 9783131354211.
- ^ Hatori M, Watanabe M, Hosaka M, Sasano H, Narita M, Kokubun S (2006). "A classic adamantinoma arising from osteofibrous dysplasia-like adamantinoma in the lower leg: a case report and review of the literature". Tohoku J Exp Med. 209 (1): 53–59. doi:10.1620/tjem.209.53. PMID 16636523.
