진행성 초핵마비

Progressive supranuclear palsy
진행성 초핵마비
기타 이름스틸-리처드슨-올셰프스키 증후군, 파킨슨병을 동반한 전방성 치매
Steele-olszewski-richardson disease.jpg
진행성 치매, 아탁시아, 요실금 환자. 정상압력수두증에 대한 임상 진단을 받았다. 그러나 영상촬영은 이를 뒷받침하지 못했으며 정식 검사에서는 비정상적인 나이스타그무스와 눈의 움직임이 감지됐다. CT/MRI 스캔의 시상 보기에서는 중뇌의 위축이 나타나며, 팬의 체적은 보존된다. 이 모습을 '허밍버드 표지판' 또는 '펭귄 표지판'이라고 불렀다. 또한, 지각의 위축, 특히 우량 콜리쿨리(colliculi)가 보인다. 이러한 발견은 점진적인 핵성마비의 진단을 시사한다.[1]
전문신경학
증상밸런스 저하, 동작 저하, 눈가 이동 어려움, 치매
평상시 시작60-70년
원인들알 수 없는
차등진단파킨슨병, 피질 변질, FTDP-17, 알츠하이머병
치료약물치료, 물리치료, 직업치료
약물레보도파, 아만타딘
예후진단 후 7-10년.
빈도10만분의 6

진행성 초핵마비(PSP)는 의 특정 부피의 점진적인 악화 및 사망과 관련된 후기 퇴행성 질환이다.[2][3] 그 증상은 균형감각 상실, 움직임의 둔화, 눈의 움직임의 어려움, 인지 장애 등의 증상으로 이어진다.[2] PSP는 파킨슨병, 전두엽 치매, 알츠하이머병과 같은 다른 신경퇴행성 질환으로 오인될 수 있다. 이 질환의 원인은 불확실하지만 뇌 내에 타우 단백질이 축적되는 것을 포함한다. 레보도파아만타딘과 같은 약들은 경우에 따라 유용할 수 있다.[2]

PSP는 10만 명당 약 6명에게 영향을 미친다.[2] 첫 번째 증상은 일반적으로 60-70세에 발생한다. 수컷이 암컷보다 약간 더 영향을 받을 가능성이 있다.[2] PSP와 특정 인종, 위치 또는 직업 사이의 연관성은 발견되지 않았다.[2]

징후 및 증상

3분의 2의 경우 초기 증상은 균형감각 상실, 동원할 때 앞쪽으로 허우적거리기, 빠른 걸음걸이, 물체나 사람과 부딪치기, 추락 등이다.[4][citation needed] 치매 증상은 또한 초기에는 전방성 치매의 5건 중 약 1건에서 나타난다.[5]

다른 일반적인 초기 증상으로는 성격 변화, 일반적인 움직임 둔화, 시각적 증상 등이 있다. PSP 환자들의 가장 흔한 행동 증상은 무관심, 불감증, 불안감, 그리고 이상증세를 포함한다.[5]

이후의 증상 및 징후는 특히 수직 방향에서 치매(일반적으로 정보를 억제하고 정리하는 능력 상실), 언어의 비루, 삼키는 어려움, 눈을 움직이는 어려움 을 포함할 수 있지만 반드시 포함하지는 않는다. 후자는 이러한 환자들이 경험하는 낙상의 일부를 설명하는데, 그들은 위아래를 살펴보는 것을 어려워하기 때문이다.[6]

다른 증상으로는 눈꺼풀 기능 저하, 안면근육 수축, 목근육이 뻣뻣해진 뒤 머리가 뒤로 기울어짐, 수면장애, 요실금, 변비 등이 있다.[6] 어떤 환자들은 끝까지 완전한 인지 기능을 유지한다.[citation needed]

이 장애의 진단에 있어서 시각적 증상은 특히 중요하다. 환자들은 일반적으로 아래를 잘 내려다보지 못해 읽기가 어렵다고 호소한다. 이러한 환자들이 경험하는 안과 질환은 주로 자발적인 눈 움직임과 수직 성곽을 만들 수 없는 것에 관한 것인데, 이것은 종종 아래 성곽을 만들 때 더 심하다. 환자들은 아래를 내려다보는 데 어려움을 겪는 경향이 있고, 그 다음에 업게이지 마비가 추가된다. 검시관이 뇌수막반사 테스트의 일환으로 환자의 머리를 수동적으로 위아래로 굴릴 때 이 수직 시선 근검증이 교정된다. 예를 들어 벨의 현상에 의해 유도된 비자발적인 눈의 움직임은 정상과 더 가까울 수 있다. 정밀 검사에서, 환자가 멀리서 고쳤을 때 "사각파 저크"라고 불리는 눈의 움직임이 보일 수 있다. 이것들은 니스타그무스로 오인될 수 있는 미세한 움직임으로, 자연에서 신성불가침이며 매끄러운 국면이 없다. 건강한 개인들도 사각파 저크 동작을 하지만 PSP 환자들은 더 작은 수직 구성 요소로 느린 사각파 저크 동작을 한다.[7] 이러한 사각파괴와 감소된 수직 사카드에 대한 평가는 진행성 초핵성 마비를 진단하는데 특히 유용하다. 왜냐하면 이러한 움직임은 다른 파킨슨병 환자들과 PSP 환자를 구별하기 때문이다.[7] 책 페이지처럼 가까운 것에 초점을 맞추다가 눈이 가까워지는 융합(융합 부족)과의 어려움이 대표적이다. 눈은 단거리에 집중하기 위해 모여드는 데 어려움을 겪기 때문에 책을 읽을 때 복시(이중 시력)를 호소할 수도 있다.[6]

'시선징후'로 알려진 특징적인 얼굴 생김새, 찌푸린 표정으로 이마의 주름살, 다른 얼굴 주름의 깊이가 PSP 진단이다.[8]

원인

PSP의 원인은 알려지지 않았다. PSP를 가진 사람들 중 1% 미만이 같은 장애를 가진 가족을 가지고 있다. 17번 염색체(rs1800547)에 위치한 H1 happlotype이라 불리는 타우 단백질 유전자의 변종이 PSP와 연결되어 있다.[9] PSP를 가진 거의 모든 사람들이 각 부모로부터 그 변종의 복사본을 받았으나, 이것은 일반 인구의 약 3분의 2에 해당하는 사실이다. 따라서 H1 happlotype은 필요한 것으로 보이지만 PSP를 발생시키기에 충분하지 않은 것으로 보인다. 환경 독소뿐만 아니라 다른 유전자들도 PSP의 원인에 대한 다른 가능한 기여자로서 조사되고 있다.[citation needed]

게다가, H2 happlotype은 혈관 기능 장애와 결합되어 진행성 supposal suppositional supposition의 한 요인으로 보인다.[10]

타우병증 외에도 미토콘드리아 기능장애가 PSP에 관여하는 요인으로 보인다. 특히 미토콘드리아 복합체 1 억제제(로테노이드뿐만 아니라 아노노니아과에 함유된 아세토겐인, 퀴놀린 등)는 PSP와 같은 뇌손상에 관여한다.[11]

병리학

영향을 받은 뇌세포는 뉴런활엽세포 둘 다다. 뉴런은 뇌세포의 내부 구조 골격의 정상적인 부분인 타우 단백질의 뭉치인 신경세동맥(NFT)을 보여준다. 이러한 엉클은 알츠하이머병에서 볼 수 있는 것과 종종 다르지만, 대뇌피질에서 발생할 때 구조적으로 유사할 수 있다.[12] 그러나 이들의 화학적 구성은 대개 다르며, 피티코바살 퇴화에서 볼 수 있는 엉클과 비슷하다.[13] 아스트로사이테스의 타우 단백질의 투프트 또는 투프트 아스트로사이테스 또한 진단으로 간주된다. 지구상 NFT와는 달리, 그것들은 피질에 더 널리 퍼질 수 있다.[14] 음탕한 신체가 보이는 경우도 있지만, 이것이 변종인지, 독립적으로 공존하는 과정인지 명확하지 않으며, 경우에 따라서는 PSP가 특히 노년층 환자와 함께 코티코바살 퇴화, 파킨슨병, 알츠하이머병과 공존할 수 있다.[15][16][17][18][19]

영향을 받는 뇌의 주요 부위는 다음과 같다.[citation needed]

어떤 사람들은 PSP, 피티코바스탈 퇴화, 전두엽 치매를 같은 질병의 변형이라고 여긴다.[20][21] 다른 사람들은 그들이 질병을 분리한다고 생각한다.[22][23][24] PSP는 의 질병과 공존하는 것으로 가끔 보여진다.[25]

진단

자기공명영상(MRI)은 PSP를 진단하는 데 종종 사용된다. MRI는 펜이 보존되면서 중뇌에서 위축되어 '허밍버드' 표지판과 미키마우스 표지를 나타낼 수 있다.[26]

종류들

PSP의 확인된 사례의 병리학적 소견을 바탕으로 다음과 같은 범주로 나뉜다.

  • 클래식 리처드슨 증후군(PSP-RS)[citation needed]
  • PSP-파킨슨주의(PSP-P) 및 PSP-순수 아키네시아(PSP-PAGF)[citation needed]
  • 전면 PSP, PSP-코르티코바살 증후군(PSP-CBS), 전면전립치매(PSP-bvFTD)의 PSP-행동변종 및 PSP-진행성 비유연성 실어증(PSP-PNFA)[27]
  • PSP-C
  • 아노나과[28] 유도한 PSP

리처드슨 증후군은 PSP의 대표적인 특징이 있다. PSP-P에서 파킨슨병의 특징은 PSP의 임상 발표와 중복되며 보다 양성적인 과정을 따른다. PSP-P와 PSP-PAGF 둘 다 이상 타우 분포는 뇌간으로 상대적으로 제한된다. 전두엽 PSP는 처음에는 안과가 있든 없든 행동과 인지 증상을 보이고 나서 전형적인 PSP로 진화한다.[8] PSP-P와 PSP-PAGF의 표현형은 PSP-CBS, PSP-bvFTD, PSP-PNFA를 비롯한 피질적 특성이 지배적인 '고형적' 변종과는 반대로 PSP의 '뇌간' 변종이라고 부르기도 한다.[29] 소뇌 아탁시아는 초기에 주로 나타나는 특징으로서 매우 희귀한 PSP(PSP-C)의 아형으로 인식되고 있는데, 이는 소뇌 틀니트 핵에서 교각증 및 코일체 밀도가 높은 심각한 신경 손실에 관련된다.[30]

차등진단

PSP는 동작이 느려지고 걸음걸이가 어려워지기 때문에 파킨슨병으로 오진되는 경우가 많은데, PSP는 파킨슨+신드롬이라고 불리는 질병의 집합체 중 하나이다. 파킨슨병과 PSP 모두 중년의 후반기에 발병하며 움직임이 둔화되고 경직되는 것을 포함한다. 그러나 몇 가지 뚜렷한 특징이 있다. 진동은 파킨슨병에서는 매우 흔하지만 PSP에서는 드물다. 언어와 삼키는 어려움은 PSP와 함께 더 흔하고 심각하며 PSP의 비정상적인 눈 움직임은 PD와 함께 본질적으로 결여되어 있다.[31] 대칭적 시작과 함께 레보도파에 대한 반응이 좋지 않으면 PSP를 PD와 구별하는 데 도움이 될 수 있다.[32] PSP의 리처드슨 변종 환자들은 PSP-파킨슨주의(아래 참조)[33]가 구부러진 자세를 보일 수 있지만 다른 파킨슨병들의 굽은 자세와는 달리 곧은 자세나 아치형 등을 갖는 경향이 있다. 이른 폭포는 PSP에서도 더 흔하며 특히 리처드슨 증후군에 더 흔하다.[34]

PSP는 행동 변화 때문에 알츠하이머병이라고 오진될 수도 있다.[35]

만성 외상성 뇌병증은 PSP와 많은 유사점을 보여준다.[citation needed]

관리

치료

PSP에 대한 치료법은 알려져 있지 않으며, 경영진은 주로 지원을 하고 있다. PSP 사례는 흔히 고전형 PSP-리처드슨과 PSP-파킨슨주의라는 두 하위군으로 나뉘는데, 여기서 레보도파에 대한 단기적인 대응을 얻을 수 있다.[36] 난독증은 가끔 있지만 드물게 치료가 복잡하다.[37] 아만타딘도 때로는 도움이 된다.[38] 몇 년 후 파킨슨식 변종이 리처드슨의 특징들을 떠맡는 경향이 있다.[39] 다른 변형이 설명되어 있다.[40][41][42][43] 보톡스는 목 근막염과 표백증을 치료하는 데 사용될 수 있지만 이는 이상증을 악화시킬 수 있다.[44]

두 연구에서는 리바스티그민(riivastigmin)이 인지적 측면에 도움이 될 수 있다고 제안했지만, 두 연구의 저자들은 더 큰 샘플링을 사용할 것을 제안했다.[45][46] 최면에 걸린 졸피뎀이 운동기능과 눈의 움직임을 향상시킬 수 있다는 증거가 있지만, 다만 소규모의 연구에서만 가능하다.[47][48]

재활

PSP를 앓고 있는 환자들은 대개 직업 요법을 찾거나, 운동 스피치 변화를 위한 언어 병리학, 그리고 잦은 낙상 보고와 함께 균형과 보행 문제를 위한 물리 치료를 받는다.[49] PSP의 재활에 대한 증거 기반 접근방식은 부족하며, 현재 이 주제에 대한 대부분의 연구는 소수의 환자만이 참여하는 사례 보고서로 구성되어 있다.[citation needed]

PSP 환자에 대한 재활 프로그램의 사례 보고서에는 일반적으로 사지 조정 활동, 틸트보드 밸런싱, 걸음걸이 훈련, 점진적 저항 운동을 통한 근력 훈련, 목 근육의 이소키네틱 운동과 스트레칭 등이 포함된다.[49] 일부 사례보고서에 따르면 물리치료가 PSP 환자의 균형과 걸음걸이 개선을 제공할 수 있다고 하지만, 각각의 사례보고서가 한 두 명의 환자만을 따랐기 때문에 모든 PSP 환자에 걸쳐 그 결과를 일반화할 수는 없다.[49] 그러나 이러한 사례 연구에서 도출된 관찰은 PSP 관리의 균형 및 걸음걸이 훈련 프로그램의 효과에 관한 향후 연구를 안내하는 데 유용할 수 있다.[citation needed]

PSP를 가진 사람들은 종종 그들의 상태를 관리하고 그들의 독립성을 향상시키기 위해 직업 치료사들에게 언급된다. 여기에는 이동 보조 기구를 사용하도록 교육하는 것이 포함될 수 있다.[50][51] 뒤로 넘어지는 경향 때문에 지팡이보다는 앞쪽에 무게를 둘 수 있는 보행기를 사용하는 것이 좋다.[50] 적절한 이동 보조 기구의 사용은 개인의 추락 위험을 줄이는 데 도움이 되고 그들이 지역사회에서 독립적으로 매복하는 것을 더 안전하게 한다.[51] 균형문제와 불규칙한 움직임 때문에, 개인은 집과 지역사회에서 안전하게 환승하는 방법을 배우는데 시간을 보낼 필요가 있다.[50] 이것은 안전하게 의자에서 일어나 앉는 것을 포함할 수 있다.[51]

이 질병의 진행성 때문에, 모든 개인은 결국 걷는 능력을 상실하고 휠체어를 사용하는 것으로 진척되어야 할 것이다.[50] 심한 난독증은 종종 뒤따르며, 이 시점에서 죽음은 종종 몇 달간의 문제가 된다.[36]

예후

PSP에 대한 효과적인 치료나 치료법은 발견되지 않았지만, 일부 증상은 비특정 조치에 반응할 수 있다. 이런 좋지 않은 예후는 대체로 이 상태가 삶의 질에 미치는 심각한 영향에 기인한다.[4] 증상 발생 시 평균 연령은 63세, 발병 시 생존 기간은 평균 7년으로 편차가 크다.[52] 폐렴은 잦은 사망 원인이다.[53]

역사

1877년 샤르코트는 경직성-아키네틱 파킨슨병, 목 디스토니아, 이형성, 눈 운동 장애를 가진 40세 여성을 묘사했다. 샤바니 등은 1951년 자세 불안정, 목 디스토니아, 이질사스리아, 응시하는 시선으로 단단하고 동적인 형태의 파킨슨병을 앓고 있는 50세 남성의 임상 및 병리학적 특징을 보고했다. 진보적인 초핵성 마비는 1963년 신경학자 존 스틸, 존 리처드슨, 그리고 예지 올체브스키에 의해 처음으로 뚜렷한 장애로 묘사되었다.[2][54][55][56] 그들은 8명의 환자에게서 같은 임상 증후군을 인지했고, 그 중 6명의 환자들에게서 1963년에 부검 결과를 설명했다.[citation needed]

1877년에서 1963년 사이에 신경학 문헌에서 22건의 잘 문서화된 사례 보고서가 확인되었기 때문에 진행성 초핵성 마비는 1963년에 "새로운" 질병이 아니었다.[57] 진행성 초핵성 마비(무감증, 자발성의 상실, 사고 과정의 둔화, 행정 기능의 상실)의 독특한 전두엽 인지 변화는 1974년 알버트와 동료들에 의해 처음 설명되었다.[58]

사회와 문화

전 세계적으로 피티코바스탈 퇴화(CBD), 다중 시스템 위축(MSA) 등 PSP 환자와 관련 질병에 대한 연구를 지원하는 기관이 여럿 있다.

  • 캐나다: PSP, CBD, MSA를 다루는 환자와 가족을 위해 봉사하는 연방 등록 비영리 단체인 캐나다 PSP Society of Canada는 2017년 미국의[59] CurePSP의 도움을 받아 설립되었다.
  • 프랑스=PSP프랑스협회(Association PSP France)는 영국 PSPA의 도움을 받아 1996년 설립된 비영리 환자협회다. 또한 퀘벡, 모로코, 알제리, 벨기에, 레바논의[60] 프랑스어 말하기 환자들을 지원한다.
  • 영국: PSP와 CBD의 정보, 환자 지원 및 연구를 위한 국민 자선단체 PSPA, 1995년[61] 설립
  • 아일랜드: PSPAI, PSP를 더 잘 알리기[62] 위한 단체
  • US: CurePSP, PSP, CBD, MSA "및 기타 생명 신경퇴행성 질환의 인식,[63] 관리 및 연구를 촉진하는 비영리 단체

대중문화에서

2020년 미국 뮤지컬 코미디-드라마 시리즈에서 주인공의 아버지(미치 클라크, 피터 갤러거 역)인 조이의 '비범한 재생 목록'은 PSP를 갖고 있으며, 첫 시즌 마지막 회에서 사망한다.[64]

미국 가수 린다 론스타트는 2014년 파킨슨병 초기 진단에 이어 2019년 PSP 진단을 받았다.[65]

참고 항목

참조

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