레이 증후군

Reye syndrome
레이 증후군
기타 이름레이즈 증후군
Reye's syndrome liver-histology.jpg
현미경으로 본 레이 증후군으로 사망한 아이의 간 모습. 간세포는 세포내 지방 방울로 인해 창백하다.
발음
전문소아과
증상구토, 성격 변화, 혼란, 발작, 의식[1] 상실
합병증지속적인 식물인간 상태, 혼수상태
원인들알[2] 수 없음
위험요소소아 아스피린 사용, 바이러스 감염[1][2]
치료지원 케어[1]
약물만니톨[2]
예후1/3 장기 장애[2][3]
빈도연간[2] 100만 명 중 1명 미만
죽음사망[2][3] 확률 최대 30%

레이 증후군은 급속히 악화되고 있는 뇌질환이다.[2] 레이 증후군의 증상으로는 구토, 성격 변화, 혼란, 발작, 의식 상실 등이 있을 수 있다.[1] 간 독성은 일반적으로 신드롬에서 발생하는 반면 황달은 그렇지 않다.[2] 사망은 감염자의 20~40%에서 발생하며 생존자의 약 3분의 1은 상당한 수준의 뇌손상을 입게 된다.[2][3]

레이 증후군의 원인은 밝혀지지 않았다.[2] 그것은 보통 인플루엔자나 수두와 같은 바이러스 감염으로부터 회복된 직후에 시작된다.[1] 어린이의 경우 약 90%가 아스피린 사용과 관련이 있다.[2] 신진대사의 선천적 오류도 위험 요인이다.[3] 이 증후군은 고혈중 암모니아 수치, 저혈당 수치, 장기 프로트롬빈 시간 등의 혈액 검사 변화와 관련이 있다.[2] 흔히 간은 증후군으로 확대된다.[2]

예방은 일반적으로 어린이들에게 아스피린의 사용을 피하는 것이다.[1] 1980년대 미국과 영국의 어린이들에게 사용하기 위해 아스피린이 회수되었을 때, 레이 증후군의 비율이 90% 이상 감소하는 것을 볼 수 있었다.[2] 신드롬의 조기 진단은 결과를 향상시킨다.[1] 치료는 도움이 된다;[1] 만니톨은 뇌가 붓는 것을 돕는 데 사용될 수 있다.[2]

레이 증후군에 대한 첫 번째 자세한 설명은 1963년 호주의 병리학자 더글러스 레이에 의해 이루어졌다.[4] 그 증후군은 어린이들에게 가장 흔하게 영향을 미친다.[2] 그것은 연간 백만 명 중 한 명 미만의 아이들에게 영향을 미친다.[2] 어린이에게 아스피린을 사용하라는 일반적인 권고는 레이 증후군 때문에 철회되었고, 가와사키 병에서만 권장되었다.[3]

징후 및 증상

Reye 증후군은 5단계로 진행된다.[5][6][7]

원인들

레이 증후군의 원인은 밝혀지지 않았다.[2] 그것은 보통 인플루엔자나 수두와 같은 바이러스 감염으로부터 회복된 직후에 시작된다.[1] 어린이의 경우 약 90%가 아스피린 사용과 관련이 있다.[2] 신진대사의 선천적 오류도 위험 요인이다.[3]

아스피린과의 연관성은 역학 연구를 통해 밝혀졌다. 신진대사의 선천적 오류에 대한 유전자 검사가 선진국에서 가능해지고 있던 1980년대에 '리 증후군'의 진단이 크게 줄었다.[10] '레이 증후군'으로 진단된 사례 49명의 생존자를 대상으로 한 소급 연구는 생존 환자 대다수가 다양한 대사 장애를 갖고 있었으며, 특히 지방산 산화물 산화 장애 중간 체인 아킬-코아 탈수소효소 결핍증을 갖고 있는 것으로 나타났다.[11]

아스피린

바이러스성 질환을 위해 아스피린을 복용하는 것과 레이 증후군의 발달 사이에는 연관성이 있지만,[12] 아스피린이 이 질환을 일으키는 동물 모델은 개발되지 않았다.[10]

레이 증후군의 심각한 증상은 적어도 [13]간에서 세포 미토콘드리아에 대한 손상에서 비롯되는 것으로 보이며 아스피린이 미토콘드리아 손상을 일으키거나 악화시킬 수 있는 여러 가지 방법이 있다. 레이 증후군에 걸릴 가능성이 높아진 것은 아스피린이 지속적인 심각한 영향의 위험이 가장 높은 연령대인 어린이와 청소년들에게 권장되지 않은 주요 이유 중 하나이다.[citation needed]

일부 국가에서는 구강 구강 구강 관리 제품 본젤라(티슈잉을 위해 특별히 설계된 형태가 아님)의 경우 살리실산 함량을 고려할 때 어린이용 구강 구강 구강 관리 제품에는 주의라는 라벨이 붙어 있다. 사용 후 레이 증후군이 발병한 사례는 없으며, 예방책이다.[14] 살리실산염을 함유한 다른 약들은 예방책으로서 유사한 라벨을 붙이는 경우가 많다.[citation needed]

질병통제예방센터(CDC), 미국 외과의사, 미국소아과학원(AAP), 식품의약품안전청(FDA)은 발열성 질환이 발생한 19세 미만 아동에게는 아스피린이 함유된 아스피린과 복합 제품을 주지 말 것을 권고하고 있다. 따라서 미국에서는 아스피린을 함유한 약물(일부 약품에는 아세틸살리실산, 살리실산, 아세틸살리실산, ASA, 살리실산이라고도 한다)[citation needed]을 투여하기 전에 의사나 약사의 의견을 얻어야 한다.

영국에서 의약안전위원회의 현재 조언은, 16세 이하의 사람들에게 아스피린을 주어서는 안 된다는 것인데, 가와사키 병이나 혈액 응고 형성의 예방에 구체적으로 명시되지 않는 한, 아스피린을 주어서는 안 된다는 것이다.[15]

진단

차등진단

유사한 증상의 원인은 다음과[citation needed] 같다.

치료

치료는 힘이 된다.[1] 만니톨은 뇌가 붓는 것을 돕는 데 사용될 수 있다.[2]

예후

성인의 레이 증후군에 대한 기록적인 사례는 드물다. 증후군을 가진 성인의 회복은 일반적으로 완전하며, 간 및 뇌 기능은 발병 후 2주 이내에 정상으로 복귀한다.[citation needed]

어린이의 경우, 특히 유아에게 경미하거나 심각한 영구적인 뇌 손상이 가능하다. 1981년부터 1997년까지 미국에서 보고된 사례의 30% 이상이 사망으로 귀결되었다.[citation needed]

역학

Reye 증후군은 거의 전적으로 어린이들에게 발생한다. 몇 년 동안 몇몇 성인 사례가 보고되었지만, 이러한 사례들은 일반적으로 영구적인 신경 손상이나 간 손상을 보이지 않는다. 영국과 달리 미국의 레이 증후군에 대한 감시는 18세 미만 사람들에게 초점이 맞춰져 있다.[citation needed]

1980년, CDC가 Reye 증후군과 수두나 바이러스성 질병에 걸린 어린이들의 살리실산염의 사용에 대해 의사와 부모들에게 주의를 주기 시작한 이후, 1986년 FDA가 아스피린에 대한 경고 라벨을 발행하기 전에, 미국에서 Reye 증후군의 발생률이 감소하기 시작했다.[10] 1980년부터 1997년 사이 미국에서는 1980년 555건이었던 레이 증후군이 1994년 이후 매년 약 2건으로 줄었다. 이 기간 동안 인종 데이터를 이용할 수 있는 보고된 사례의 93%가 백인에서 발생했으며 중위연령은 6년이었다. 사례의 93%는 이전 3주 동안 바이러스성 질환이 발생했었다. 1991~1994년 미국 내 레이 증후군으로 인한 연간 입원율은 18세 미만 인구 1인당 0.2~110명으로 추정됐다.[citation needed]

1980년대에 영국에서 시행된 환자-대조군 연구는 레이 증후군과 아스피린 노출 사이의 연관성을 입증했다.[16] 1986년 6월 영국 의약안전위원회는 12세 미만 아동에게 아스피린을 사용하지 못하도록 경고하고 아스피린 함유 의약품에 대한 경고 라벨이 도입되었다. 레이 증후군에 대한 영국의 감시는 1986년 이후 발병률이 감소했음을 기록했다. 보고된 레이 증후군 발병률은 1983~1984년 12세 미만 인구 10만명당 0.63명으로 최고치였던 것에서 1990~1991년 0.11명으로 감소했다.[citation needed]

1995년 11월부터 1996년 11월까지 프랑스의 15세 미만 소아과에서 원인을 알 수 없는 뇌병증이 있고 혈청 아미노트란스페라제 및/또는 암모니아증세가 3배 이상 증가한 것을 대상으로 한 전국적인 조사 결과 9건의 확실한 레이 증후군 환자(백만 명당 0.79건)가 확인되었다. 레이 증후군에 걸린 어린이 9명 중 8명이 아스피린에 노출된 것으로 나타났다. 부분적으로 이러한 조사 결과 때문에, 프랑스 의약청은 아스피린과 레이 증후군의 관계에 대한 국제적인 관심을 강화했다.[17]

역사

이 증후군은 더글러스 레이의 이름을 따온 것인데, 그는 동료 의사 그레미 모건, 짐 바랄과 함께 1963년에 이 증후군에 대한 첫 연구를 <랜셋>에 발표하였다.[18] 돌이켜보면 신드롬의 발생은 1929년에 처음 보고되었을지도 모른다. 또한 1964년에 조지 존슨과 동료들은 신경학적 문제가 생긴 16명의 어린이들을 묘사하는 독감 B의 발생에 대한 조사를 발표했는데, 그 중 4명은 레이 증후군과 현저하게 유사한 프로파일을 가지고 있었다. 일부 조사자들은 이 질환을 레이존슨 증후군이라고 부르기도 하지만 더 흔히 레이존슨 증후군이라고 부른다. 1979년 카렌 스타코와 동료들은 애리조나주 피닉스에서 환자-대조군 연구를 실시했고 아스피린 사용과 레이 증후군 사이의 첫 통계적으로 유의미한 연관성을 발견했다.[19] 오하이오와 미시건 주의 연구들은 곧 이 증후군의 가능한 유발 요인으로 상부 호흡기나 수두 감염 시 아스피린을 사용하는 것을 지적하는 그녀의 연구[20] 결과를 확인했다. 1980년부터, CDC는 의사와 부모들에게 Reye 증후군과 수두나 바이러스성 질병을 가진 어린이와 청소년들의 살리실산염 사용 사이의 연관성에 대해 주의를 주었다. 1982년 미국 외과의사는 권고안을 발표했고 1986년 식품의약품안전청은 모든 아스피린 함유 의약품에 대해 레이 증후군 관련 경고 라벨을 요구했다.[21]

참조

  1. ^ a b c d e f g h i j "NINDS Reye's Syndrome Information Page". NINDS. September 25, 2009. Archived from the original on August 1, 2016. Retrieved August 8, 2016.
  2. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t Pugliese, A; Beltramo, T; Torre, D (October 2008). "Reye's and Reye's-like syndromes". Cell Biochemistry and Function. 26 (7): 741–6. doi:10.1002/cbf.1465. PMID 18711704. S2CID 22361194.
  3. ^ a b c d e f Schrör, K (2007). "Aspirin and Reye syndrome: a review of the evidence". Paediatric Drugs. 9 (3): 195–204. doi:10.2165/00148581-200709030-00008. PMID 17523700. S2CID 58727745.
  4. ^ McMillan, Julia A.; Feigin, Ralph D.; DeAngelis, Catherine; Jones, M. Douglas (2006). Oski's Pediatrics: Principles & Practice. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. p. 2306. ISBN 9780781738941. Archived from the original on August 15, 2016.
  5. ^ Knight, J. (2009). "Reye's Syndrome". Healthy Child Care. 12 (4). Archived from the original on May 22, 2013.
  6. ^ Boldt, D.W. (February 2003). "Reye Syndrome". University of Hawaii John A. Burns School of Medicine. Archived from the original on March 6, 2013.
  7. ^ "What is Reye's Syndrome?". National Reye's Syndrome Foundation. 1974. Archived from the original on May 11, 2013.
  8. ^ "Reye's Syndrome". KidsHealth.org. Nemour Foundation. Archived from the original on February 6, 2015. Retrieved February 6, 2015.
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  12. ^ Hurwitz, E. S. (1989). "Reye's syndrome". Epidemiologic Reviews. 11: 249–253. doi:10.1093/oxfordjournals.epirev.a036043. PMID 2680560.
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  21. ^ "Aspirin Labels to Warn About Reye Syndrome". The New York Times. Associated Press. March 8, 1986. Archived from the original on March 5, 2016.

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