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뇌하수체 뇌중풍

Pituitary apoplexy
뇌하수체 뇌중풍
기타 이름뇌하수체 종양 중풍
전문내분비학 Edit this on Wikidata

뇌하수체 중풍뇌하수체혈액 공급에 장애가 있거나 출혈하고 있다.이것은 보통 뇌하수체의 종양이 있는 곳에서 발생하지만, 80%의 경우 이전에 진단되지 않았다.가장 흔한 초기 증상은 갑작스러운 두통으로, 종종 급격하게 악화되는 시야 결함이나 분비선을 둘러싼 신경의 압박에 의해 야기되는 이중 시력과 관련이 있다.이것은 종종 필수 호르몬의 분비가 부족하여 생기는 급성 증상들이 뒤따른다. 주로 부신 부족이다.[1]

진단은 자기공명영상촬영혈액검사를 통해 이루어진다.치료는 호르몬 결핍을 적시에 교정하는 것이다.많은 경우에 수술적 감압이 필요하다.뇌하수체 중풍에 걸린 많은 사람들이 뇌하수체 호르몬 결핍에 걸리며 장기적인 호르몬 보충이 필요하다.그 질병의 첫 사례는 1898년에 기록되었다.[1]

징후 및 증상

급성증상

뇌하수체 중풍의 초기 증상은 뇌하수체 내부와 주변의 압력이 증가하는 것과 관련이 있다.95%가 넘는 경우에서 가장 흔한 증상은 눈 뒤나 관자놀이에 위치한 갑작스러운 두통이다.그것은 종종 메스꺼움과 구토와 관련이 있다.[1][2][3]간혹 혈액이 있으면 뇌의 안쪽에 염증이 생기기도 하는데, 이는 목 경직성과 편협성을 밝은 빛으로 유도하는 것은 물론 의식의 저하도 초래할 수 있다.[1][2][3]이것은 24%의 사례에서 발생한다.[4]

Binocular image with the outer halves of each circle removed
비두정혈모세포에서의 시력장 손실: 시신경의 압축은 각 눈의 바깥쪽 반쪽에 영향을 미치는 시력 손실의 특징적인 패턴으로 이어진다.

지압이라고 알려진 시신경의 부분의 압력은 양쪽 시야의 바깥쪽에 시력 상실을 초래하는데, 이는 시신경의 이 부분들이 공급하는 망막의 영역에 해당하기 때문이다; 그것은 75%의 사례에서 발생한다.[1]시력이 절반으로 감소하고 60% 이상이 시력장 결함을 가지고 있다.[2][4]시력 손실은 신경의 어느 부위에 영향을 받느냐에 따라 달라진다.눈과 기질 사이의 신경 부분이 압축되면 그 결과는 한쪽 눈의 시력 상실이다.기질 후 부위가 영향을 받으면 시야 한쪽에서 시력 손실이 발생한다.[2]

뇌하수체 근처에 동굴 축농증이라고 알려진 두개골 기지의 일부가 있다.여기에는 눈 근육을 조절하는 신경들이 많이 들어 있다.뇌하수체 중풍 환자의 70%는 신경 중 한 개의 압박으로 인해 이중 시력을 경험한다.이 중 절반은 다수의 눈 근육을 조절하는 오쿨로모터 신경(제3의 두개골 신경)이 영향을 받는다.이것은 대각선 이중 시력과 동공 확장으로 이어진다.번째(트롤라이어)와 여섯 번째(아브듀켄스) 두개골 신경은 같은 구획에 위치하며 각각 대각선 또는 수평 이중 시력을 일으킬 수 있다.[1]뇌하수체에 가장 가까운 곳에 있기 때문에 오쿨로토르 신경은 주로 영향을 받는다.[2][5]동굴진동맥동맥동맥은 또한 에 혈액을 공급하는 경동맥도 포함하고 있다; 때때로 동맥의 압착은 일방적인 약화뇌졸중의 다른 증상으로 이어질 수 있다.[1][2][4]

내분비 기능 장애

Schematic drawing of the kidneys and adrenal glands
신장 위에 위치한 부신은 뇌하수체 중풍에 가장 먼저 감염된다.자극 호르몬 ACTH가 분비되지 않으면 부신들은 코티솔 생성을 멈춘다.

뇌하수체는 전방(전방)과 후방(후방) 뇌하수체의 두 부분으로 구성된다.두 부위는 모두 수많은 다른 장기를 조절하는 호르몬을 분비한다.뇌하수체성 뇌중풍에서는 부신에 의한 코티솔 분비를 자극하는 부신항산화호르몬(ACTH, 코티코트로핀)의 분비가 부족하기 때문에 초기 문제가 가장 크다.이것은 뇌하수체성 뇌중풍 환자의 70%에서 발생한다.갑자기 체내에 코티솔이 부족하면 '아드레날린 위기' 또는 '애디슨 위기'(애디슨병이 합병된 후 부신기능장애와 코티솔 수치가 낮아지는 주요 원인)라고 불리는 일련의 증상이 나타난다.[1]주요 문제점은 저혈압(특히 서 있는 상태), 저혈당(혼수상태로 이어질 수 있음) 및 복통이다. 저혈압은 생명을 위협할 수 있으며 즉각적인 의학적 치료가 필요하다.[6]

혼동발작을 일으킬 수 있는 혈액 내 나트륨 함량이 비정상적으로 낮은 저나트륨혈증인 저나트륨혈증은 40%의 사례에서 발견된다.이는 코티솔 수치가 낮거나 후측 뇌하수체에서 항이뇨 호르몬(ADH)이 부적절하게 분비되어 발생할 수 있다.[1]아급성 단계에서 몇 가지 다른 호르몬 결핍이 발생할 수 있다.50%는 갑상선 자극 호르몬(TSH)이 부족하여 갑상선에 의한 갑상선 호르몬의 저분비 및 피로, 체중증가, 냉소불내증 등의 특징적인 증상으로 이어진다.75%는 생식 호르몬 분비선을 조절하는 고나도트로핀(LH, FSH)에 결핍이 발생한다.이것은 월경 주기의 차질과 불임, 성욕 감소를 초래한다.[1]

원인들

거의 모든 뇌하수체 중풍은 뇌하수체의 양성 종양뇌하수체 선종에서 발생한다.80%에서 환자는 이전에는 이러한 사실을 알지 못했다(일부에서는 관련 증상을 소급하여 보고함).[1]이전에는 특정 유형의 뇌하수체 종양이 다른 종양보다 중풍에 걸리기 쉽다고 생각했지만, 이는 확인되지 않았다.[2]절대적으로 말하면, 뇌하수체 종양의 극히 일부분만이 결국 중풍을 겪는다.우발적으로 발견된 뇌하수체 종양 분석에서, 뇌중풍은 연간 0.2%에서 발생했지만, 10mm 이상의 종양과 더 빠르게 성장하고 있는 종양에서 위험성이 더 높았다. 메타 분석에서, 이러한 연관성이 모두 통계적 유의성을 달성한 것은 아니었다.[7]

대부분의 경우(60~80%)는 특정 원인에 의해 촉발되지 않는다.[2]4분의 1은 고혈압 이력이 있지만 [1]이는 일반 인구에서 흔히 볼 수 있는 문제인데다, 이것이 중풍 위험을 크게 증가시키는지는 분명치 않다.[8]많은 사례들이 특정한 조건과 상황과 연관되어 보고되었다; 이것들이 실제로 원인이 된 것인지는 불확실하다.[8]보고된 연관성 중에는 수술(특히 혈압에 큰 변동이 있는 관상동맥우회술), 응고를 억제하는 혈액 응고 또는 약물 교란, 뇌하수체에 대한 방사선 치료, 외상성 뇌손상, 임신(뇌하수체가 확대되는 기간), 치료 위트 등이 있다.에스트로겐스뇌하수체에 대한 호르몬 자극 테스트가 에피소드를 유발하는 것으로 보고되었다.도파민 작용제 약물로 프로락티노마(프로락틴을 분비하는 피하수체 아데노마)를 치료하는 것뿐만 아니라, 이러한 치료의 철수는 중풍을 촉진시키는 것으로 보고되고 있다.[1][2][4]

발생학적 발달 후 정상적으로 퇴행하는 라트케 주머니의 잔해인 라트케의 갈라진 낭종에서 나오는 출혈은 뇌하수체 중풍과 구별할 수 없는 증상을 일으킬 수 있다.[4]뇌하수체 중풍은 특히 출산 출혈로 인한 매우 낮은 혈압의 장기화로 뇌하수체가 경색을 겪는 쉬한 증후군과 구별되는 것으로 여겨진다.이 상태는 대개 종양이 없을 때 발생한다.[4]다른 사람들은 쉬한의 증후군을 뇌하수체 중풍의 한 형태로 여긴다.[3][9]

메커니즘

뇌하수체는 셀라 터시카("터키식 안장")로 알려진 두개골 기지의 휴식처 안에 위치한다.그것은 뇌의 한 부분인 시상하부에 연결되어 있는데, 이 줄기에는 또한 분비선을 공급하는 혈관이 들어 있다.뇌하수체 종양이 뇌 내 다른 종양보다 출혈 가능성이 5배 높은 이유는 불분명하다.종양이 경색(조직 기능 장애를 초래하는 불충분한 혈액 공급)이나 출혈의 위험을 증가시킬 수 있는 다양한 제안 메커니즘이 있다.[2]뇌하수체는 일반적으로 시상하부를 통과하는 혈관에서 혈액이 공급되지만 종양은 더 높은 혈압을 생성하는 근처의 열등한 저혈구동맥에서 혈액이 공급되어 출혈의 위험을 고려할 수 있다.종양도 혈압의 변동에 더 민감하게 반응할 수 있고, 혈관에도 손상되기 쉬운 구조적 이상이 나타날 수 있다.경색만으로 출혈이나 출혈경색(손상된 조직에 출혈이 뒤따르는 수술)보다 가벼운 증상이 나타난다는 주장이 제기됐다.[4]더 큰 종양은 출혈을 더 많이 일으키며, 더 빠르게 성장하는 병변도 또한 중풍의 위험이 더 높을 수 있다.[2]

중풍 후 팔라 터시카 내부의 압력이 상승하고 시신경과 동굴 축농증 내용물 등 주변 구조물이 압축된다.높아진 압력은 뇌하수체 호르몬 생성 조직에 대한 혈액 공급을 더욱 악화시켜 혈액 공급 부족에 따른 조직 사망으로 이어진다.[2]

진단

MRI의 일반 뇌하수체(대조도 강화가 없는 T1 시상).화살표는 후방 뇌하수체(내성 신호)를 가리키고, 화살촉은 전방 뇌하수체를 가리킨다.

뇌하수체 자기공명영상(MRI) 스캔은 진단이 의심될 경우 시행하는 것이 좋다. 뇌하수체 중풍 검출 민감도가 90% 이상이다. 경색(혈액 공급 감소로 인한 손상)이나 출혈을 나타낼 수 있다.[1]서로 다른 MRI 시퀀스를 사용하여 언제 중풍이 발생했는지, 그리고 주로 손상되는 형태(탈출 또는 경색)를 확인할 수 있다.[2]MRI가 적절하지 않은 경우(예: 폐쇄공포증이나 금속 함유 임플란트 유무) 컴퓨터단층촬영(CT) 스캔은 신뢰성은 떨어지지만 뇌하수체에서 이상을 보일 수 있다.[1]뇌하수체종양(25%)은 MRI 촬영에서 출혈경색 부위가 많은 것으로 나타났지만 증상이 동반되지 않는 한 뇌중풍은 존재하지 않는다고 한다.[1][4]

다른 문제(수막염 또는 수막하출혈)에 의한 증상이 의심될 경우 요추의 펑크가 필요한 경우도 있다.뇌와 척수를 감싸고 있는 뇌척수액의 검사로 국소마취로 척추에 전달되는 바늘로 샘플을 채취한다.뇌하수체 중풍에서는 뇌하수체에서 나온 혈액이 아열대성 공간에 들어갔을 경우 이상 징후가 감지될 수 있지만 결과는 일반적으로 정상이다.[2][4]SAH(소아출혈)의 가능성에 대한 의심이 남아 있는 경우, SAH의 가장 일반적인 원인인 뇌혈관의 동맥류를 식별하기 위해 자기 공명 혈관 조영술(MRI)이 필요할 수 있다.[10]

전문지침에서는 뇌하수체 중풍이 의심되거나 확진된 경우 수행하는 최소혈액 검사에는 전체 혈액수, 요소(신체기능 측정, 보통 크레아티닌과 함께 수행되는 신장기능 측정), 전해질(소듐과 칼륨), 간기능 검사, 일상적인 응고검사, 호르몬 패널 등이 포함되어야 한다고 권고한다.IGF-1, 성장 호르몬, 프로락틴, 루틴화 호르몬, 모낭 자극 호르몬, 갑상선 자극 호르몬, 갑상선 호르몬, 그리고 남성의 테스토스테론이나 여성의 에스트라디올을 포함한다.[1]

시력 검사는 시신경 관여의 정도를 계량화하므로 진단 후 가능한 한 빨리 시행하는 것이 좋으며, 수술 치료를 결정해야 할 수도 있다.[1][4][1]

치료

의심스럽거나 확인된 뇌하수체 중풍에서 최우선 순위는 순환계통의 안정이다.코티솔 결핍은 심각한 저혈압을 유발할 수 있다.[1][6]질병의 심각성에 따라, 높은 의존도 단위(HDU)의 입원이 요구될 수 있다.[1]

급성 부신 부족에 대한 치료는 정맥 식염수덱스트로스 용액을 투여해야 한다. 성인은 2리터 이상의 양이 필요할 수 있다.[6]이것은 제약 등급 코티솔인 하이드로코르티손정맥주사 또는 근육에 투여하는 것이다.[4][6]약물 덱사메타손은 성질은 비슷하지만 출혈 부위 주변 뇌의 붓기를 줄일 필요가 없는 한 사용을 권장하지 않는다.[6][1]일부는 즉각적인 코티솔 교체가 필요하지 않을 정도로 충분히 잘 되어 있다. 이 경우 오전 9시에 코티솔의 혈중 수치가 결정된다(코티솔 수치는 하루 동안 달라지기 때문이다).550nmol/l 미만은 교체 필요성을 나타낸다.[1]

뇌하수체를 외과적으로 압축할 것인지에 대한 결정은 복잡하며 주로 시력 손실과 시야 결함의 심각성에 달려 있다.시력 감퇴가 심하거나 시력장 결함이 크거나 악화되거나 의식 수준이 일관되게 떨어지는 경우 전문지침에서는 수술을 권고한다.[1]가장 일반적으로 뇌하수체에서의 수술은 성전환수술을 통해 이루어진다.이 시술에서 수술 기구는 스페노이드 뼈를 향해 전달되는데, 이 뼈는 뇌하수체를 포함하는 충치에 접근할 수 있도록 개방된다.[1][4]수술 전 시력이 어느 정도 남아 있고,[4] 증상이 나타난 지 일주일 이내에 수술을 하면 시력이 좋아질 가능성이 가장 높다.[4][11]

비교적 가벼운 시력장 손실이나 이중 시력만 있는 사람은 의식 수준, 시력장, 일상적인 혈액검사 결과를 면밀히 관찰하여 보수적으로 관리할 수 있다.어떤 악화가 발생하거나 예상되는 자발적 개선이 발생하지 않는 경우, 수술 개입이 여전히 나타날 수 있다.[1][4]프로락틴을 분비하는 종양에서 중풍이 발생하면 도파민 작용제 치료에 반응할 수 있다.[4][11]

회복 후 뇌하수체 중풍에 걸린 사람들은 장기간의 결과를 관찰하기 위해 내분비학자의 사후관리를 필요로 한다.MRI 스캔은 초기 에피소드 발생 후 3~6개월 후 연차별로 수행된다.[1]수술 후 일부 종양 조직이 남아 있을 경우 이는 약물치료, 추가 수술, 또는 "감마 칼"[4]방사선 치료에 반응할 수 있다.

예후

대형 사례 시리즈의 경우 사망률은 전체적으로 1.6%에 달했다.수술이 필요할 정도로 건강이 좋지 않은 환자군의 경우 사망률이 1.9%로, 보수적으로 치료받을 수 있는 환자군에서는 사망자가 없었다.[8]

뇌하수체성 뇌중풍 증후군에 걸린 후 80%의 사람들이 저공피투아티타리즘에 걸리고 호르몬 대체요법을 필요로 한다.[1][2]가장 흔한 문제는 성장 호르몬 결핍인데, 이것은 종종 치료하지[1][4] 않고 내버려 두지만 근육량과 힘, 비만과 피로를 유발할 수 있다.[12]60~80%는 하이드로코르티손 치환(영구적으로 또는 상태가 좋지 않을 때), 50~60%는 갑상선 호르몬 치환, 60~80%는 테스토스테론 보충제를 요구한다.마지막으로 10~25%는 뇌하수체 항이뇨 호르몬의 부족으로 신장에 체액을 유지하지 못하는 당뇨병인 식이피두스가 발병한다.이것은 약 데스모프레신(desmopressin)으로 치료할 수 있는데,[1] 이것은 코 스프레이로 바르거나 입으로 복용할 수 있다.[13]

역학

뇌하수체 중풍은 드물다.[1][2]뇌하수체 종양이 알려진 사람일지라도 0.6~10%만이 중풍을 경험한다; 그 위험은 더 크다.[2]기존 데이터에서 추출한 결과에 따르면 매년 100만 명당 18건의 뇌하수체 중풍 환자가 발생할 것으로 예상되며 실제 수치는 이보다 낮을 수 있다.[14]

초기의 평균 연령은 50세인데, 15세에서 90세 사이의 사람들에게서 발병 사례가 보고되었다.[14]남성은 남성 대 여성 비율이 1.6으로 여성보다 더 흔하게 영향을 받는다.[2][4]근본적인 종양의 대부분은 과도한 양의 호르몬을 생성하지 않는 "null cell" 또는 비 분비성 종양이다; 이것은 왜 그 종양이 종종 뇌졸중 발생 전에 발견되지 않았는지 설명할 수 있다.[4]

역사

뇌하수체 중풍에 대한 첫 사례 설명은 1898년 미국 신경학자 피어스 베일리에게 기인했다.[15][16]이것은 1905년에 독일의 의사인 Bleibtreu의 추가 보고에 의해 뒤따랐다.[4][17]뇌하수체 중풍 수술은 1925년에 설명되었다.[16][18]스테로이드 대체제가 도입되기 전에 뇌하수체 중풍으로 인한 사망률은 [4]약 50%로 추산되었다.

이 질환의 명칭은 1950년 보스턴 시립 병원과 하버드 의과대학의 내과 의사들에 의해 만들어진 사례 시리즈에서 만들어졌다.[1][19]뇌하수체 종양에 괴사와 출혈을 모두 일컫는 말로 '중풍'이라는 용어가 적용됐다.[19]

참조

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  2. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r Murad-Kejbou S, Eggenberger E (Nov 2009). "Pituitary apoplexy: evaluation, management, and prognosis". Current Opinion in Ophthalmology. 20 (6): 456–61. doi:10.1097/ICU.0b013e3283319061. PMID 19809320.
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외부 링크