팔미토일(단백질) 가수분해효소
Palmitoyl(protein) hydrolase| 팔미토일단백질티오에스테라아제 | |||||||||
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 팔미토일 단백질 티오에스테라아제 1빨간색 평면은 지질 이중층의 탄화수소 경계를 나타냅니다. | |||||||||
| 식별자 | |||||||||
| 기호. | 팜 테스트 | ||||||||
| 팜 | PF02089 | ||||||||
| 빠맘 클랜 | CL0028 | ||||||||
| 인터프로 | IPR002472 | ||||||||
| SCOP2 | 1exw/SCOPe/SUPFAM | ||||||||
| OPM 슈퍼 패밀리 | 127 | ||||||||
| OPM단백질 | 1eh5 | ||||||||
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| 팔미토일[아세틸] 가수분해효소 | |||||||||
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| 식별자 | |||||||||
| EC 번호 | 3.1.2.22 | ||||||||
| CAS 번호 | 150605-49-5 | ||||||||
| 데이터베이스 | |||||||||
| 인텐츠 | IntEnz 뷰 | ||||||||
| 브렌다 | 브렌다 엔트리 | ||||||||
| ExPASy | NiceZyme 뷰 | ||||||||
| 케그 | KEGG 엔트리 | ||||||||
| 메타사이크 | 대사 경로 | ||||||||
| 프라이머리 | 프로필 | ||||||||
| PDB 구조 | RCSB PDB PDBe PDBum | ||||||||
| 진 온톨로지 | AmiGO / QuickGO | ||||||||
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팔미토일 단백질 가수분해효소/티오에스테라아제(Palmitoyl protein hydrolase/thioesterase)는 리소좀 분해 중 단백질 또는 펩타이드의 변형된 시스테인 잔기에서 팔미테이트와 같은 티오에스테르 결합 지방 아실기를 제거하는 효소(EC 3.1.2.22)이다.화학반응을 촉진하는 효소입니다.
- 팔미토일[단백질] + HO2 { \ 팔미토일 + 단백질
따라서 이 효소의 두 가지 기질은 [[팔미토일]]과2 HO이고, 두 가지 생성물은 팔미틴산염과 단백질이다.
이 효소는 가수분해효소, 특히 티오에스테르 결합에 작용하는 효소에 속합니다.이 효소의 계통명은 팔미토일[단백] 가수분해효소이다일반적으로 사용되는 다른 이름으로는 팔미토일-단백질 티오에스테라아제 및 팔미토일-(단백질) 가수분해효소가 있다.이 효소는 미토콘드리아의 지방산 연장에 관여한다.
신경세로이드 리포푸시노스(NCL)는 어린이 12,500명 중 1명에게서 발생하는 뇌질환 그룹을 나타낸다.팔미토일 단백질 티오에스테라아제 유전자의 돌연변이가 유아성 신경 세로이드 리포푸신증을 [1]일으킨다.가장 흔한 돌연변이는 폴리펩타이드의 세포 내 축적과 뇌에서 검출할 수 없는 효소 활성을 야기한다.INCL 환자의 뇌 RNA에서 유래한 cDNA의 직접 염기서열 분석 결과, 뉴클레오티드 위치 364에서 A에서 T로 잘못 전이되어 단백질 위치 122에서 Arg에 대한 Trp가 치환되었다. Arg 122는 PPT의 추정 활성 부위 Ser를 포함하는 리파아제 컨센서스 배열에 바로 인접해 있다.PPT 유전자에서 이것과 두 개의 다른 독립적인 돌연변이의 발생은 이 유전자의 결함이 INCL을 유발함을 강하게 시사한다.
예
이 도메인을 포함하는 인간 단백질은 다음과 같다.
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구조 연구
2007년 말 현재 이 종류의 효소에 대해 PDB 가입 코드 1EH5, 1EI9, 1EXW 및 1PJA의 4가지 구조가 해결되었다.
「 」를 참조해 주세요.
레퍼런스
- ^ Hofmann SL, Vesa J, Hellsten E, Verkruyse LA, Camp LA, Rapola J, Santavuori P, Peltonen L (1995). "Mutations in the palmitoyl protein thioesterase gene causing infantile neuronal ceroid lipofuscinosis". Nature. 376 (6541): 584–587. Bibcode:1995Natur.376..584V. doi:10.1038/376584a0. PMID 7637805. S2CID 4322423.
추가 정보
- Camp LA, Hofmann SL (1995). "Assay and isolation of palmitoyl-protein thioesterase from bovine brain using palmitoylated H-Ras as substrate". Methods Enzymol. Methods in Enzymology. 250: 336–47. doi:10.1016/0076-6879(95)50083-9. ISBN 978-0-12-182151-7. PMID 7651163.
- Schriner JE, Yi W, Hofmann SL (1996). "cDNA and genomic cloning of human palmitoyl-protein thioesterase (PPT), the enzyme defective in infantile neuronal ceroid lipofuscinosis". Genomics. 34 (3): 317–22. doi:10.1006/geno.1996.0292. PMID 8786130.
- Verkruyse LA, Hofmann SL (1996). "Lysosomal targeting of palmitoyl-protein thioesterase". J. Biol. Chem. 271 (26): 15831–6. doi:10.1074/jbc.271.26.15831. PMID 8663305.
외부 링크
