시신경 피복수막종

Optic nerve sheath meningioma
ONSM의 방사선 처리


시신경 피복마네오마(ONSM)는 드물게 시신경의 양성종양이다.사례의 60~70%는 중년 여성에게서 발생하며, 고령자(성년 44.7세)에게 더 흔하다.어린이들 사이에서도 볼 수 있지만 이런 경우는 드물다.종양은 시신경을 둘러싸고 있는 세포에서 자라나 종양이 자라면서 시신경을 압박한다.이것은 영향을 받은 눈에 시력을 잃게 한다.[1]드물게 양쪽 눈에 동시에 영향을 줄 수 있다.[2]

그것은 전형적으로 천천히 자라는 종양이며, 지금까지 사망을 초래한 것으로 보고된 적이 없다.그러나 종양이 뇌로 자라 다른 종류의 신경 손상을 일으킬 수 있다는 우려가 있다.일부 환자의 경우 종양이 너무 느리게 자라 치료가 필요하지 않다.표준 치료법은 관찰, 수술, 방사선 치료, 위의 조합이다.[1]

증상 및 징후

ONSM 환자 MRI

ONSM의 가장 흔한 증상은 한쪽 눈의 시력 점진적 상실이다.소수의 환자들에게 이것은 최소한 시작부터 간헐적일 수 있다.덜 흔한 증상으로는, 영향을 받은 눈의 통증, 눈의 돌출 또는 이중 시력 등이 있다.[2]

박물학

ONSM은 치료 없이는 개선되지 않는다.많은 경우에, 영향을 받은 눈에서 시력이 없어질 때까지 점진적인 진행이 있다.그러나 이런 현상이 일어나려면 최소 수개월이 걸리고, 소수의 환자는 몇 년 동안 안정을 유지하고 있다.[2][3][4]

진단

임상 검사에서 비정상적인 시신경 디스크가 부풀어오르거나 위축된 것으로 나타날 것이다.광도 분쇄 혈관이 보일 수 있다. 이러한 혈관과 진행성 시각 손실 및 시신경 위축증의 결합은 Hoyt-Spensor 3중창으로 알려져 있다.시력은 보통은 그렇지만 항상 감소하지는 않는다.

ONSM이 의심되면 뇌나 궤도의 MRI를 수행해야 한다.이것은 보통 특징적인 발견을 보여주고 진단을 확인할 것이다.[5]

치료

대부분의 안과 의사들은 시력 손실이 존재하고 계속 진행되지 않는 한 어떠한 치료도 지지하지 않을 것이다.ONSM 환자들의 시력에 여러 해 동안 변화가 없다는 보고는 드문 일이 아니다.시력 상실이 발생하면 방사선치료는 약 cases의 경우 시력을 향상시키고, 약 ⅓의 경우 시력을 보존할 것이다.수술은 전통적으로 시력의 빠른 저지와 관련이 있다.그러나 새로운 수술 기법은 ONSM의 치료에 더 좋은 것으로 증명될 수 있다.[4][6][7]

발생

모든 메닌기오마의 약 1~2%는 시신경 피복 마닌기오마이다.메닌기오마는 매년 4.18/100,000명에 이르는 발병률을 보인다.따라서 미국에서는 매년 약 10,000마리의 메닌기오마가 진단되고, 이는 미국에서 매년 약 100건의 ONSM 발병 사례에 해당한다.노인[citation needed] 여성들에게 매우 흔하기 때문에 실제 뇌수막염의 수는 훨씬 더 많을 것이다.ONSM은 궤도 종양의 약 2%와 시신경 병변의 약 10%로 구성된다.[8]

신경섬유화증 타입 II(NF-2)는 ONSM 환자의 약 9%에 영향을 미치며, 일반 모집단의 발병률은 0.03-0.05%이다.따라서 NF-2는 ONSM 개발의 위험요인으로 인식된다.[1]

참조

  1. ^ a b c Dutton JJ (1992). "Optic nerve sheath meningiomas". Surv Ophthalmol. 37 (3): 167–83. doi:10.1016/0039-6257(92)90135-G. PMID 1475751.
  2. ^ a b c Saeed P; Rootman, J; Nugent, RA; White, VA; MacKenzie, IR; Koornneef, L (2003). "Optic nerve sheath meningiomas". Ophthalmology. 110 (10): 2019–30. doi:10.1016/S0161-6420(03)00787-5. PMID 14522782.
  3. ^ Wright JE, Call NB, Liaricos S (1980). "Primary optic nerve meningioma". Br J Ophthalmol. 64 (8): 553–558. doi:10.1136/bjo.64.8.553. PMC 1043761. PMID 7426572.
  4. ^ a b Turbin RE, Thompson CR, Kennerdell JS, Cockerham KP, Kupersmith MJ (May 2002). "A long-term visual outcome comparison in patients with optic nerve sheath meningioma managed with observation, surgery, radiotherapy, or surgery and radiotherapy". Ophthalmology. 109 (5): 890–9, discussion 899–900. doi:10.1016/S0161-6420(02)01017-5. PMID 11986093.
  5. ^ Lindblom B, Truwit CL, Hoyt WF (April 1992). "Optic nerve sheath meningioma. Definition of intraorbital, intracanalicular, and intracranial components with magnetic resonance imaging". Ophthalmology. 99 (4): 560–6. doi:10.1016/s0161-6420(92)31932-3. PMID 1584575.
  6. ^ Narayan S, Cornblath WT, Sandler HM, Elner V, Hayman JA (June 2003). "Preliminary visual outcomes after three-dimensional conformal radiation therapy for optic nerve sheath meningioma". Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys. 56 (2): 537–43. doi:10.1016/S0360-3016(03)00005-1. PMID 12738331.
  7. ^ Landert M, Baumert BG, Bosch MM, Lütolf UM, Landau K (June 2005). "The visual impact of fractionated stereotactic conformal radiotherapy on seven eyes with optic nerve sheath meningiomas". J Neuroophthalmol. 25 (2): 86–91. doi:10.1097/01.wno.0000165105.78365.22. PMID 15937428.
  8. ^ Lindegaard J, Heegaard S, Prause JU (February 2002). "Histopathologically verified non-vascular optic nerve lesions in Denmark 1940-99". Acta Ophthalmol Scand. 80 (1): 32–7. doi:10.1034/j.1600-0420.2002.800107.x. PMID 11906301.