뢰플러 심내막염

Loeffler endocarditis
뢰플러 심내막염
기타 이름호산구성 심내막염
전문심장학 Edit this on Wikidata

뢰플러 심내막염호산구라고 알려진 백혈구[1]의한 심장 침윤으로 인해 심장이 경직되고 제대로 작동하지 않는 것이 특징인 심장 질환의 한 형태이다.제한성 심근증은 심장 근육의 질병으로 심실 확장기 충전, 즉 혈액을 폐순환 또는 전신순환으로 내보내는 큰 심장실을 손상시킵니다.확장기(Diastole)[2]는 심장이 이전의 수축기 동안 수행된 비운 후 정맥혈로 채워지는 심장 수축-완화 주기의 일부이다.

호산구 기반의 특정 유형의 심장 손상은 [3][4]1936년 스위스 의사인 빌헬름 뢰플러에 의해 처음 설명되었습니다.처음에 설명한 바와 같이, 이 장애는 제한적인 심근증, 즉 호산구에 침투하여 단단한 섬유질 [5]결합 조직에 의한 심장 세포 대체를 나타내는 불충분한 확장 및 수축의 경직성 심근증으로 나타난다.

뢰플러 심내막염은 현재 호산구 근육층의 침투를 수반하는 질환인 호산구 심근염의 징후로 간주되고 있으며, 이는 세 가지 임상 단계로 이어지는 호산구 근육층의 침투를 수반한다.첫 번째 단계는 급성 염증과 그에 따른 심장 근육 세포의 죽음을 포함한다.이 단계는 협심증, 심장마비, 울혈성 심부전과 같은 급성 관상동맥증후군의 징후와 증상들에 의해 지배된다.두 번째 단계에서, 심장의 심내막(즉, 내벽)은 혈전을 형성하고, 혈전끊어지고 나서 여러 동맥을 통과하여 막는다. 이 응고 단계는 일부 개인에서 초기 증상을 지배할 수 있다.세 번째 단계는 섬유화 단계, 즉 흉터가 손상된 심장 근육 조직을 대체하여 제대로 수축되지 않는 심장 및/또는 심장 판막 질환을 일으키는 Loeffler 심내막염이다.최근의 출판물들은 호산구 심근염의 [5][6][7]3단계에 대한 역사적 용어로서 뢰플러 심내막염을 흔히 언급한다.

징후 및 증상

뢰플러 심내막염의 징후와 증상은 호산구 기능 장애를 일으키는 많은 근본적인 장애와 심장 손상의 진행률이 크게 다른 것을 반영하는 경향이 있다.심장 증상이 발견되기 전에, 개인은 일반적인 감기, 천식, 비염, 두드러기 또는 다른 알레르기 질환의 증상을 겪을 수 있습니다.심장 증상에는 심장에 의한 쇼크나 비정상적인 심장 박동에 의한 돌연사와 같은 생명을 위협하는 상태가 포함됩니다.그러나 보다 일반적으로 나타나는 심장의 징후와 증상은 심근증의 다른 형태에서 볼 수 있는 것과 같다: 불규칙한 맥박과 심박수로 보이는 심실세동심장 부정맥, 다른 심장 부정맥, 가슴 두근거림, 어지럼증, 어지럼증, 어지럼증, 머리 희미함, 심근증의 증상.실신, 피로, 부종, 붓기, [8][9]하지의 호흡 곤란 등의 심부전 증상.

고호산구증(즉, 혈중 호산구 수치가 마이크로리터당 1,500 이상) 또는 드물게 호산구증(500 이상, 마이크로리터당 1,500 미만)은 대부분의 사례에서 발견되며 다른 유형의 심근병보다 이를 가리키는 귀중한 단서이다.그러나 혈중 호산구 수치가 증가하면 장애의 초기 단계에서 발생하지 않을 수 있다.다른 덜 구체적인 실험실 소견은 심장 질환을 수반하지만 반드시 호산구성 심근염은 아니다.여기에는 전신 염증(예: C 반응성 단백질, 적혈구 침강 속도)과 심장 손상(예: 크레아틴 키나제, 트로포닌)에 대한 혈액 마커 상승과 비정상적인 심전도(주로 ST 세그먼트-T 파동 이상)[10]가 포함된다.

병인 발생

호산구성 심내막염(및 호산구성 심근염의 다른 단계)에서 발생할 수 있는 호산구 상태는 1차 및 2차 호산구 또는 고페로시노필리아를 포함한다.Loeffler 심내막염을 일으키는 1차 호산구증 또는 고호산구증(즉, 호산구가 본질적으로 질병으로 보이는 장애)은 클론성 호산구증, 만성 호산구 백혈병고호산구 [5][8][10][11]증후군이다.2차 원인(즉, 호산구가 기능하지 못하게 하는 질환)에는 알레르기 및 자가면역질환, 특정 기생충, 원생동물바이러스로 인한 감염, 호산구증 또는 고페레오시노필리아와 일반적으로 관련된 악성 및 전분열 혈액학적 질환, 그리고 변종에 대한 부작용 등이 포함된다.마약.[1][12]

질환은 호산구균이 심장 조직에 침투하기 때문에 발생한다.이것은 심장의 일부(심근내막 섬유증과 유사)와 심장 판막의 섬유화 비후화로 이어진다.그 결과 심장은 경직되고 수축력이 떨어지는 반면 심장 판막은 협착되거나 불충분해질 수 있다. 즉, 각각 개폐 능력이 저하될 수 있다.손상된 심장은 또한 벽화 혈전(즉, 뇌실 벽에 기대어 있는 응괴)이 생길 수 있으며, 혈전이 끊어지고 동맥을 통해 흐르며 막히는 경향이 있다. 이 상태는 종종 호산성 심근염의 섬유화 단계보다 앞서며 혈전 [5]단계라고 불린다.

진단.

Loeffler 심내막염의 진단은 혈액 호산구 카운트의 유의한 증가 하에 심장 수축 및/또는 판막 질환의 징후와 증상을 보이는 개인에서 고려되어야 한다.보조 테스트가 진단에 도움이 될 수 있습니다.심장 초음파 검사는 일반적으로 심내막 비후, 좌심실 비대, 좌심실 확장 및 승모판 및/또는 삼첨판 개입의 비특이적이고 드문 소견만 제공한다.가돌리늄 기반의 심장 자기 공명 영상은 호산성 심근염을 진단하기 위한 가장 유용한 비침습적 시술이다.다음 이상 중 적어도 두 가지를 나타내는 경우 이 진단을 뒷받침한다. a) T2 가중 영상에서 증가된 신호, b) 강화된 T1 영상에서 심근과 골격근 사이의 증가된 글로벌 심근 조기 증강 비율 및 c) 늦은 강화된 T1-weig에서 비혈관 패턴으로 분포된 하나 이상의 초점 강화.hed 이미지또한 다른 형태의 심근염과는 달리 호산구성 심근염은 심내막 [8][10]하부에서 가돌리늄 흡수가 강화되는 것을 나타낼 수도 있다.그러나 Loeffler 심내막염에 대한 유일한 결정적인 테스트는 호산구 침윤의 존재를 보여주는 심장 근육 조직검사이다.이 질환은 패치성이 있을 수 있기 때문에 시술 중에 여러 조직 샘플을 채취하면 병리학적 발견 가능성이 개선되지만 어떤 경우에도 음성 결과가 진단을 [7][10]배제하지는 않습니다.

치료

소규모 연구 및 사례 보고서는 a) 심부전을 완화하고 생명을 위협하는 비정상적인 심장 박동을 억제함으로써 심장 기능을 지원하는 것, b) 호산구 기반 심장 염증을 억제하는 것, c) 기초 질환을 치료하는 것을 목표로 하고 있다.기초 질환에 대한 특정 치료 요법이 없는 뢰플러 심내막염의 모든 경우, 이용 가능한 연구는 주로 높은 용량으로 서서히 가늘어지고 낮은 용량으로 유지되는 코르티코스테로이드 요법을 따르는 비특이적 면역 억제 약물로 이 질환의 염증 성분을 치료할 것을 권고한다.이 요법에 실패하거나 심원성 쇼크가 있는 환자는 코르티코스테로이드의 보조제 또는 대체제로 아자티오프린이시클로포스파미드와 같은 다른 비특이적 면역억제제 치료로부터 혜택을 받을 수 있다.그러나 치료적으로 접근할 수 있는 근본적인 질병을 가진 사람들은 이 질병에 대해 치료되어야 한다; 심각한 증상의 경우, 그러한 개인들은 코르티코스테로이드 요법으로 동시에 치료될 수 있다.기초 질환에 대한 치료에 권장되는 로플러스 심근염의 기초 질환의 예는 다음과 같다.[10][13][14][15]

  • 감염제: 구충 및 원생동물 감염의 특정 약물 치료가 일반적으로 비특정 면역 억제 치료보다 우선합니다. 특정 치료 없이 사용하면 감염을 악화시킬 수 있습니다.중증에서 중증인 경우에는 비특이적 면역억제가 특정 약물치료와 함께 사용된다.
  • 섭취한 약물에 대한 독성 반응: 섭취한 약물과 코르티코스테로이드 또는 다른 비특이적 면역 억제 요법의 중단.
  • PDGFRA, PDGFRB, 또는 어쩌면 FGFR1과 같은 티로신 키나아제 억제제에 매우 민감한 유전자 돌연변이에 의해 야기되는 클로날 호산구증: 전자의 두 돌연변이에는 1세대 티로신 키나아제 억제제(예: 이미니브)가 권장된다. 후세대 티로신 키나아제 억제제, 포니브와 결합된 포니브만.FGFR1 돌연변이를 치료하는 데 유용할 수 있습니다.
  • 다른 유전자의 돌연변이 또는 1차 악성 종양으로 인한 복제성 과피로시노필리아: 이러한 악성 또는 악성 질환에 사용되는 특정 치료법이 비특이성 면역 억제보다 더 유용하고 필요할 수 있습니다.
  • 알레르기 및 자가면역 질환: 이러한 질환에 사용되는 비특이적 치료 요법은 단순한 코르티코스테로이드 요법 대신 유용할 수 있습니다.예를 들어 다발성 혈관염을 수반하는 호산구 육아종증은 메폴리주맙으로 성공적으로 치료할 수 있다.
  • 특발성 과민증 및 림프구 변이성 과민증: 코르티코스테로이드. 코르티코스테로이드 치료에 내화성이 있거나 코르티코스테로이드 스페어 치료를 통해 파괴되는 이러한 과민증을 가진 개인 및 코르티코스테로이드 요법을 필요로 하는 개인에게 권장되는 대체 약물 치료법은 히드록시우레아, 페길화인터페론 알파를 포함한다.티로신인산화효소 억제제 이마티닙 및 메폴리주맙 중 하나).

「 」를 참조해 주세요.

레퍼런스

  1. ^ a b eMedicineLoeffler 심내막염
  2. ^ "Cardiomyopathy National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)".
  3. ^ synd/582 at Who Named It?
  4. ^ Löffler, W. (1936). "Endocarditis parietalis fibroplastica mit Bluteosinophilie. Ein eigenartiges Krankheitsbild" [Endocarditis parietal fibroplastica with eosinophilia. A strange disease]. Schweizerische medizinische Wochenschrift (in German). 66: 817–20.
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외부 링크