열대성 경련성 파라파리스

Tropical spastic paraparesis
열대성 경련성 파라파리스
기타 이름HTLV-I 관련 골수증(HAM) 또는 HTLV-I 관련 골수증/열대성 경련성 파라파레시스(HAM/TSP)[1]
HTLV-1 EM 8241 lores.jpg
TSP의 원인이 되는 HTLV-1
전문신경학 Edit this on Wikidata
증상장 기능 장애[2]
원인들HTLV-1 레트로바이러스가 80%를[3] 일으킨다.
진단 방법요추 천자, MRI[2]
치료인터페론 알파, 코르티코스테로이드[3]

TSP(Tropical Spastic Paraparesis)는 인간 T림프방성 바이러스에 의해 약해지고 근육 경련과 감각 교란을 일으켜 다리의 약점인 파라파레시스(Paraparesis)를 일으키는 질환이다.이름에서 알 수 있듯이,[4] 그것은 카리브해를 포함한 열대 지역에서 가장 흔하다.수혈제는 예방책으로서 [5]인간 T림프트로픽 바이러스 1(HTLV-1) 항체를 스크리닝 한다.

징후 및 증상

열대성 경련성 파라파리스의 징후는 다음과 같다.[2]

다발성 근염
  • 다리 불안정성
  • 비뇨기 기능 장애.
  • 장 기능 장애
  • 요통
  • 발기 문제
  • 건선

TSP를 가진 개인은 또한 포도막염(눈의 포도관의 염증), 관절염(하나 이상의 관절의 염증), 폐림프구 폐포염(폐조직의 염증), 다발성 근염(염증성 근육 질환), 각결막염(각막과 결막의 지속적인 건조) 및 감염증을 보일 수 있다.피부염(피부의 [6]염증)

HTLV-1은 모유 수유(엄마 대 아이), 성적 접촉, 혈액 접촉(수혈 또는 바늘 공유)[7]을 통해 전염될 수 있다.

병인 발생

열대성 경련성 파라파레시스에서는 HTLV-1이 세포 후천성 면역반응의 증가와 함께 염증성 사이토카인의 높은 생성을 보인다.IFN 과표현도 증명되었습니다.또, NK세포(CD56+, CD16+)의 수도 [8]감소한다.

진단.

열대성 경련성 부전증을 진단하는 방법으로는 자기공명영상(MRI)[2]과 요추천자(림프구증일 수 있음)가 있다.

치료

면역글로불린

TSP의 치료는 염증을 돕는 코르티코스테로이드를 포함한다.비록 코르티코스테로이드의 성공은 단명하지만, 복용량이 줄어들면서 증상이 악화된다.합성 유도체인 17-알파-에티닐테스토스테론은 열대성 경련성 파라파레시스 치료에 사용될 수 있으며, 운동 및 방광 기능의 개선은 보고되었지만 지속 [9]가능하지 않다.

항CCR4 IgG1 모노클로널 항체인 모가물리주맵도 열대성 경련성 파라파레시스 치료제로서 연구되고 있다.항체는 HTLV-1 프로바이러스 부하와 염증성 사이토카인의 생성을 감소시킨다.발프로산은 또한 HTLV-1의 프로바이러스 부하를 감소시키는데 성공했다(임상적 이점이 미미하거나 전혀 없음).발프로산과 디도부딘의 추가 조합은 (동물에서)[10] 프로바이러스 부하 감소를 보여주었다.

예후

열대성 경련성 파라파리즈의 예후는 면역 억제 치료로 인해 환자의 비율이 다소 개선되었음을 나타낸다.더 높은 비율은 결국 10년 간격으로 [11]걸을 수 있는 능력을 잃게 될 것이다.

역사

수십 년 동안, 열대성 경련성 파라파리스라는 용어는 세계의 적도 지역에 사는 성인들에게 영향을 미치는 만성적이고 진행적인 임상 증후군을 설명하기 위해 사용되었다.이 상태는 처음에는 감염제(Treponema pertenue, Treponema pallidum, 중추신경계에 염증을 일으키는 Treponema pallidum 등)와 만성 영양 결핍(아비타미노증 등) 또는 잠재적으로 독성이 있는 음식(비터 [medical citation needed]카사바 등)에 노출되는 것과 관련이 있는 것으로 생각되었다.

열대성 골수 요독증은 열대성 신경실조증(TAN)과 열대성 경련성 파라파레시스(TSP)의 두 가지 다른 증후군으로 분류된다.열대성 경련성 파라파레시스는 온대 국가(예: 일본)[12]에서 발생했지만 열대 국가에서 발견되기 때문에 함께 배치된다.

레퍼런스

  1. ^ Oh, Unsong; Jacobson, Steven (23 December 2016). "Treatment of HTLV-I-Associated Myelopathy / Tropical Spastic Paraparesis: Towards Rational Targeted Therapy". Neurol Clin. 26 (3): 781–x. doi:10.1016/j.ncl.2008.03.008. PMC 2610848. PMID 18657726.
  2. ^ a b c d "Tropical Spastic Paraparesis. About TSP medical condition Patient". Patient. Retrieved 24 July 2016.
  3. ^ a b "Tropical Spastic Paraparesis Information Page National Institute of Neurological Disorders and Stroke". www.ninds.nih.gov. Retrieved 3 January 2018.
  4. ^ "Tropical Spastic Paraparesis Information Page: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)". www.ninds.nih.gov. Archived from the original on 2016-12-15. Retrieved 2015-08-13.
  5. ^ Centers for Disease Control (CDC) (1988). "Licensure of screening tests for antibody to human T-lymphotropic virus type I". MMWR. 37 (48): 736–40, 745–7. PMID 3143058.
  6. ^ Clarke, Charles; Howard, Robin; Rossor, Martin; Shorvon, Simon D. (2011-09-09). Neurology: A Queen Square Textbook. John Wiley & Sons. ISBN 9781444356359.
  7. ^ "HTLV-1 associated myelopathy/tropical spastic paraparesis Disease Overview Office of Rare Diseases Research (ORDR-NCATS)". rarediseases.info.nih.gov. Retrieved 2015-08-13.
  8. ^ Yamano, Yoshihisa; Sato, Tomoo (2012). "Clinical Pathophysiology of Human T-Lymphotropic Virus-Type 1-Associated Myelopathy/Tropical Spastic Paraparesis". Frontiers in Microbiology. 3: 389. doi:10.3389/fmicb.2012.00389. PMC 3494083. PMID 23162542.
  9. ^ Ali, A (2006). "Tropical spastic paraparesis and polymyositis: a still unfolding story". West Indian Medical Journal. 55 (6): 459–63. doi:10.1590/S0043-31442006000600023. PMID 17691249.
  10. ^ 인간 T세포 림프구향성 바이러스~eMedicine에서의 치료
  11. ^ Prayson, Richard A. (2011-11-15). Neuropathology. Elsevier Health Sciences. ISBN 978-1437709490.
  12. ^ eMedicine의 열대성 골수 요법

추가 정보

외부 링크

스콜리아는 열대성 경련성 부상에 대한 주제 프로파일을 가지고 있다.