뽀로마

Poroma
파푸아 뉴기니의 지방 정부 지역에 대해서는 Poroma Rural LLG를 참조하십시오.
기공종은 땀샘관 원위부의 양성 종양이다.

포르마는 희귀하고 양성이며 피부부착종양이다.[1]피부 부신 종양은 정상 피부에서 발견되는 4가지 주요 부신 구조 중 하나 또는 그 이상을 향해 분화된 조직으로 구성된 피부 종양의 그룹이다: 모낭, 피지 땀샘, 아포크린 땀샘.[2]포르마는 이 분비선의 [3]말단 부분의 세포에서 유래한 에크린 또는 아포크린 땀샘 종양이다.땀샘 덕트의 이 부분은 아크로시링엄(acrosyringium)이라고 불리며, 피부 종양의 아크로스피로종([3][4][5][6]sacrospiroma)에서 그룹화된 기공을 초래했다(syringofibrodenoma와 sycringoacanthoma는 아크로스피로종으로 분류된다).여기서, 기공종은 특징적인 임상 증상, 현미경 조직 병리학, 그리고 최근 그들의 종양세포가 가지고 [7]있는 유전적 돌연변이에 의해 다른 땀샘 종양과 다른 뚜렷한 땀샘 종양으로 간주됩니다.

현재 관찰한 바와 같이 표피 및 진피 내 종양 조직의 존재 범위 및 우성 세포 유형에 따라 4가지 기형 변형이 있다. 1) 기형 변종은 표피, 즉 피부의 최상층에 한정된다.2) 피부관 기구는 진피,[8] 즉 표피와 피하조직 사이의 피부층에 한정된다.3) 히드라데노마는 최근 두 가지 그룹으로 분류되고 있다. 95%는 투명세포 히드라데노마로 불리며 아포크린 땀샘에서 유래하는 특징을 가지고 있으며, 나머지 5%는 포르로이드 [9]땀샘으로 불리며 에크린 땀샘은 에크린 땀샘에서 유래하는 특징을 가지고 있다.그리고 4) 에크린 포르마는 에크린 땀샘 종양으로 3가지 세포로 구성되어 있다(조직병리학 [1][3]섹션 참조).

포르마는 보통 중년부터 노년층까지 발병하는 단일, 작은 피부 종양으로 발생한다.그것들은 신체 어느 곳에서나 발생할 수 있지만, 머리, 목, 그리고 [3]사지에 가장 흔하게 나타난다.그들은 좀처럼 [8]증상을 일으키지 않는다.양성,[8] 오랜 기간 지속된 기구는 매우 드문 경우지만 기공암이라고 불리는 악성 형태로 진행되었습니다.포르마는 절제술로 치료된다; 그들의 제거는 거의 항상 [3]치료된다.

발표

기공종은 두 개의 대규모 검토 연구에서 모든 피부 종양의 0.0058%와 0.134%를 나타낸 희귀 종양이다. 피부관 종양은 기공종 중 가장 희귀한 형태이며,[2] 675개의 기공 종양을 검사하는 3개의 연구에서 이러한 종양의 3.3%만을 나타낸다.그것들은 보통 피부색, 분홍색, 빨간색, 흰색 또는 파란색의 작은 돔 모양의 구진, 플라크 또는 결절로서 노인 인구(다양한 연구에서 평균 65.1~66.6세)에서 발생하며 매끄러운 것부터 사마귀 같은 것, [4]궤양 또는 화농성 육아종과 유사한 [10]병변까지 다양하다.손바닥, 발바닥, 몸통, 얼굴, 목 또는 유륜,[11] [12]젖꼭지 또는 [13]유방의 다른 부위[4],[14] 음낭 또는 [15]외음부에 위치할 수 있습니다.드문 경우지만, 한 곳 또는 광범위한 부위에 여러 개의 기공이 있는 경우를 [3]기공증이라고 한다.

Poromas 더 일반적으로 임신:;[3]환자 균상식 육종을 위해 전자 치료를 받게, 만성 방사선 피부염 장기적인 방사선 노출에 의해 발생된 사이트이다.;( 이러한 환자들은 종종 poromatosis를 선 보였다)이나 방사선 요법과 화학 요법을 받았습니다[4]환자;를 보여 준다.근본적인 피부 상태와[16]개인들이다.예를 들어, 저하수체 외배엽 이형성증 및 보웬병(피부의 가장 바깥쪽 층에 국한된 편평상피암 형태), 선천성 질환인 모반 [3]피지성 개인의 피부판 등이다.

포르마는 보통 성장이 느리고 증상이 없지만, 어떤 사람들은 그들의 병변이 [4]가렵거나, 약간 연하거나,[9] 아프다고 보고한다.단기간에 자연출혈, 궤양, 갑작스러운 가려움, 통증 또는 급격한 성장이 발생하는 기존 기공이 암성 [4]기공종이 되었음을 나타낼 수 있다.이러한 암은 국소 림프절, 근처 또는 원위부 피부 부위, 뼈, 방광, 유방, 후복막, 난소, 간, 폐,[17] 뇌 또는 위로 전이될 수 있습니다.그러나 기공이 기공암으로 진행되는 경우는 매우 [18]드물며,[9] 즉 1% 미만이다.

조직병리학

에크린 포르마의 피부경 및 조직병리학 : (A) 발(B,C)에 위치한 분홍색 결절로서 색소화되지 않은 에크린 포르마 센스의 임상적 표현은 유백색 영역(연청색 화살표), 유백색 적구(암청색 삼각형), 점선(흑색 화살표)(원배율 × 20, 40)을 나타낸다.(D,E) 조직병리학상 종양은 표피(H&E염색,[19] 원배율 ×10, ×40)와 연속되는 포르로이드 및 큐티큘러 세포와 관상구조로 구성된다.

모든 염증 성경결 변형 hematoxylin과 에오신 염료가 묻다의 종양 조직의 현미경으로 보이는 병리 조직학적 시험:코드와 넓은 colum을 형성시킬지도 모르면서)호염기"poroid 세포"(타원형 핵과 에크린 땀샘의 말단 부분의 주변 계층의 세포를 닮i.e. 작은,cuboid-shaped 세포 ducts[20])을 보여 준다.nse표피에서 아래쪽으로 뻗어나가는 것; b) 더 큰 피부 세포(즉, 에크린 땀샘[20] 덕트 안쪽에 있는 내강 세포와 유사한 편평상피와 호산구 세포), 그리고 일부 경우 c) 투명한 세포(즉 창백한 세포질로 둘러싸인 작은 핵을 가진 세포)[3]기형종양 조직은 혈관이 고도로 형성되어 있거나 괴사 영역(즉, 죽거나 죽어가는 세포)을 가지고 있을 수 있다.심피관성 단순종 변종은 주로 포로이드 세포, 소수의 큐티큘러 세포, 그리고 투명한 세포로 구성되어 있으며 표피에만 국한되어 있다; 피부관성 변이는 대부분 표피 진피에만 국한되어 있으며 포로이드, 큐티큘러 및 투명 세포의 작고 고형 및 낭포성 결절성 집합체로 구성되어 있다.고형 및 낭포성 구성 요소의 rge 집합체로 진피 또는 심지어 피하까지 확장됩니다. 그리고 에크린 포르마 변종은 세 가지 세포 유형 모두로 구성되지만 주로 표피와 표피 진피에 위치합니다.포르마는 동일한 종양 조직에서 이러한 변종 중 2개 이상을 가질 수 있으며, 변종들은 일반적으로 [3]서로 명확하게 구분할 수 없는 조직병리학적 발견을 가지고 있다.

  • Hidroacanthoma simplex

    히드로아칸토마 심플렉스

  • Eccrine poroma

    에크린포로마

면역 조직 화학

면역조직화학적 분석에 의해 검출된 바와 같이, 다양한 사이토케라틴 단백질을 검출하는 AE1/AE3 항체 칵테일로 탐상했을 때, 변종 유형에 관계없이 기형 종양 세포는 양성 반응을 보인다.또한 4가지 변종의 종양 세포는 일반적으로 카르시노 태아 항원(즉, CEA) 또는 MUC1(일명 EMA)을 발현하며, 히드로아칸토마 심플렉스 변종을 제외하고 카르시노 태아 항원과 MUC1 [7]단백질을 발현한다.

유전자 이상

4개의 포르마 변이체는 2개의 YAP1 융합 유전자 중 적어도 1개를 포함한다.즉, YAP1 유전자의 일부가 고환 유전자(NUTM1 유전자라고도 함) 또는 MAML2 유전자의 일부에 융합되어 YAP1::를 형성하는 돌연변이에 의해 야기되는 비정상적인 유전자이다.NUTM1 및 YAP:각각 [3]MAML2 융합 유전자드물게 WWTR1::NUTM1 융합 유전자를 포함할 수도 있습니다.YAP1:MAML2 융합 유전자는 포르마의 최대 63%인 YAP1에서 검출된다.포르마의 20.2%~66%에서 NUTM1 융합, [1]1%에서 WWTR1:NUTM1 융합 유전자.YAP1 및 WNTR1[22] 융합 유전자는 다양한 신생물들의 시작, 공격성, 전이 및/또는 치료 내성과 관련되어 있다.이들이 기구의 발달 및/또는 진행에 영향을 미치는지 여부를 판단하기 위한 연구가 필요하다.

진단.

기구의 다양성, 희귀성, 복잡한 용어 때문에 진단이 어렵다.이들은 기공암종, 기저세포암종, 화농성 육아종, 피부 태그, 족저 사마귀(손바닥이나 발바닥의 사마귀), 섬유종, 혈관종, 색소성 점, 지루성 각화증, 트리실레마종, 흑색종, 카포시콤 사라스, 기타 부가종양을 포함한 다른 유형의 피부 종양으로 잘못 진단되었다.기공종은 일반적으로 임상 증상, 기공 세포, 큐티큘러 세포 및/또는 투명 세포로 구성된 종양 조직을 보여주는 현미경 조직병리학, 그리고 불명확한 경우 YAP1을 발현하는 종양 세포의 존재를 기반으로 진단된다.NUTM1, YAP:MAML2 및/또는 WWTR1:NUTM1 융합유전자.[3][7]그러나 이러한 융합 유전자는 또한 기공암종에서도 발생하며 악성 기공종과 구별하는 데 사용될 수 없다.기공암과 기공암은 임상 소견과 조직병리학에 기초하여 구별된다. 예를 들어 높은 Ki67 라벨링 지수와 p53, RB, p16 단백질의 이상 발현이 기공암에서 더 빈번하다(기공암 [7]진단 참조).피부내시경 검사는 특히 피부종양에서 "잎과 꽃과 같은 패턴"을 드러낼 때 병변이 기공종이라는 강력한 지표로 사용되었지만, 이 진단의 확인은 궁극적으로 조직병리학적 [3]분석에 의존합니다.

포르마의 변이형을 진단하는 것이 임상적 또는 치료적 [3]의미를 갖는다는 명확한 증거는 없다.

치료

표면 기공 종양은 면도(예: 날카로운 면도칼을 사용한 제거) 또는 전기 외과적 [3]파괴로 치료되었습니다.더 깊은 병변은 절제 조직검사(종양 또는 의심스러운 부위 전체를 [23]제거하는 절차) 또는 간단한 외과적 [3]절제를 통해 제거되었습니다.포르마는 거의 항상 양성 종양이고 제거 [4]후 거의 재발하지 않기 때문에, 이러한 치료법은 일반적으로 [3]치료된다.

「 」를 참조해 주세요.

레퍼런스

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