디히드로리포아미드탈수소효소

DLD
사용 가능한 구조
PDB	Ortholog 검색: PDBe RCSB
PDB ID 코드 목록
	3RNM, 1ZMC, 1ZMD, 1ZY8, 2F5Z
식별자
에일리어스	DLD, DLDD, DLDH, E3, GCSL, LAD, PHE3, 디히드로리포아미드탈수소효소, 디히드로리포아미드탈수소효소, OGDC-E3
외부 ID	OMIM: 238331 MGI: 107450 HomoloGene: 84 GeneCard: DLD
유전자 위치(인간)
크르.	7번 염색체(인간)
끝.	107,931,730 bp
유전자 위치(마우스)
크르.	12번 염색체(쥐)
끝.	31,401,452 bp
RNA발현패턴
	상단 표시 위치:
	우심실; ; 상완 이두근; ; 흉부 횡격막; ; 외측 광대근; ; 설체; ; 제주날 점막; ; 직장; ; 좌심실; ; 상완 삼두근; ; 위근;
	상단 표시 위치:
	작은 구멍; ; 광학 플래코드; ; 안외근; ; 늑간근; ; 발바닥근; ; 장척근신장; ; 심실중격; ; 족저근; ; 갈색 지방 조직; ; 우심실;
	추가 참조 표현식 데이터
	없음
유전자 존재론
분자 함수	플라빈아데닌디뉴클레오티드결합; NAD 결합; 디히드로리포일탈수소효소활성; 산화환원효소활성; 피루브산탈수소효소(NAD+)활성; 리포아미드 결합; 공여체의 유황기에 작용하는 산화환원효소 활성, 수용체로서의 NAD(P); 전자 전달 활성; 단백질 결합;
셀룰러 컴포넌트	옥소글루타르산탈수소효소복합체; 미엘린 칼집; 피루브산탈수소효소복합체; 섬모; 아크로솜 매트릭스; 핵소체; 미토콘드리아 매트릭스; 미토콘드리아; 아크로솜 소포; 세포질 소포; 운동성 섬모; 세포 투영; 핵;
생물학적 과정	피루브산으로부터의 미토콘드리아 아세틸-CoA 생합성 과정; 막전위조절; 에이징; 분기사슬아미노산 이화 과정; 트리카르본산회로; 2-옥소글루타르산 대사 과정; 리신 이화 과정; 피루브산으로부터의 아세틸-CoA 생합성 과정 조절; 세포 산화 환원 항상성; 단백질 분해; 지방 대사 과정; 디히드로리포아미드 대사 과정; 위조절; 피루브산 대사 과정; 정자 용량; 피루브산으로부터의 아세틸-CoA생합성과정; 미토콘드리아 전자수송, 유비퀴논으로의 NADH; 세포질소화합물대사과정; 히스톤 석신화;
	출처:아미고 / QuickGO
맞춤법
	1738
	13382
	ENSG00000091140
	ENSMUSG000020664
	P09622
	O08749
	NM_001289752; NM_000108; NM_001289750; NM_001289751
	NM_007861
	NP_000099; NP_001276679; NP_001276680; NP_001276681
	NP_031887
	위키데이터
인간 보기/편집	마우스 표시/편집

디히드로리포일 탈수소효소, 미토콘드리아라고도 알려진 디히드로리포아미드 탈수소효소는 DLD ^[5]^[6]^[7]^[8]유전자에 의해 인간에게 암호화되는 효소이다.DLD는 디히드로리포아미드를 리포아미드로 산화시키는 플라보단백질 효소이다.

디히드로리포아미드탈수소효소(DLD)는 진핵생물에서 에너지 대사에 중요한 역할을 하는 미토콘드리아 효소이다.이 효소는 적어도 5가지 다른 다효소 ^[9]복합체의 완전한 반응에 필요합니다.또한 DLD는 반응성 디술피드 브릿지와 촉매 작용에 직접 관여하는 FAD 보조 인자를 포함하는 플라보엔자임 산화환원효소이다.효소는 효소 활성에 ^[10]필요한 단단하게 결합된 호모디머와 결합합니다.

구조.

DLD 유전자에 의해 암호화된 단백질은 다른 단백질과 함께 중앙 대사 경로에서 이합체를 형성합니다.촉매 포켓 내의 여러 아미노산은 ^[11]^[12]R281 및 N473을 포함하여 DLD 기능에 중요한 것으로 확인되었습니다.인간 효소의 전체적인 접힘은 효모와 유사하지만, 인간 구조는 촉매 작용에 필요한 NAD+ 분자가 결합되었을 때 일반적인 단백질 구조에서 FAD 결합 부위로 확장되는 두 개의 루프를 가지고 있다는 점에서 다르다.그러나 NADH가 대신 결합되면 FAD 중심 구조의 상단에 직접 쌓인다.현재의 hE3 구조는 질병을 유발하는 돌연변이가 인간 효소의 세 곳에서 발생한다는 것을 직접적으로 보여준다: 이합체 인터페이스, 활성 부위, 그리고 FAD와 NAD(+) 결합 부위.^[13]

기능.

DLD 호모디머는 미토콘드리아 매트릭스에서 피루브산, α-케토글루타르산, 분기사슬 아미노산 탈수소효소 복합체와 글리신 분해 시스템의 E3 성분으로 기능한다.이들 복합체에서 DLD는 디히드로리포산과 NAD+를 지방산으로 변환하고 NADH도 ^[14]디아포라아제 활성을 가지며, DLD는 O, 유연철, 산화질소, 유비퀴논 ^[9]등의 다른₂ 전자수용체를 사용하여 NADH에서 NAD+로 산화를 촉매할 수 있다.DLD는 산소를 초산화물로 환원하거나 철에서 철로 환원하여 수산기 ^[15]^[16]생성을 촉진함으로써 산화 방지 역할을 하는 것으로 생각됩니다.DLD의 디아포라아제 활성은 산화질소를 소거하고 유비퀴논을 유비퀴놀로 ^[17]^[18]^[19]환원하는 능력을 통해 항산화 역할을 할 수 있다.디히롤리파미드탈수소효소 유전자는 여러 스플라이스 변형을 가진 것으로 알려져 있다.

달빛 기능

특정 DLD 돌연변이는 1차 대사 활성의 상실과 달빛 단백질 분해 활성의 증가를 동시에 유도할 수 있다.DLD의 달빛 단백질 분해 활성은 DLD 호모디머를 불안정하게 하고 DLD ^[9]활성을 감소시키는 조건으로 나타납니다.미토콘드리아 기질의 산성화는 허혈-재류 손상의 결과로 탈수소효소 활성 감소와 디아포라아제 ^[20]활성 증가를 초래하는 DLD의 4차 구조를 교란시킬 수 있다.DLD의 달빛 단백질 분해 활성은 또한 병리학적 조건 하에서 발생할 수 있다.단백질 분해 활성은 ^[19]DLD 활성 감소 및 디아포라아제 활성 증가로 인한 에너지 대사 감소 및 산화 손상 증가를 더욱 복잡하게 할 수 있다.단백질 분해 기능을 통해 DLD는 철분 대사 및 항산화 ^[21]^[22]보호에 관여하는 미토콘드리아 단백질인 프라탁신의 N 말단에서 기능적으로 중요한 도메인을 제거합니다.

임상적 의의

인간에서 DLD의 돌연변이는 성장 실패, 저혈압, 대사 산증 등과 같은 유아기 중증 질환과 관련이 있다.^[23] DLD 결핍은 단백질의 안정성에 대한 다른 DLD 돌연변이의 다양한 영향과 3가지 α-케토산 탈수소효소 ^[23]복합체의 다른 성분과의 이량화 또는 상호작용 능력에 기인한다.DLD는 단백질 분해 기능을 통해 프라탁신 결핍을 일으켜 신경변성 및 심장질환인 프리드라이히의 운동실조증을 ^[24]일으킨다.

인터랙티브 패스 맵

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당분해 및 글루코네제네시스 편집

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효소조절

이 단백질은 알로스테릭 ^[25]조절의 모르핀 모델을 사용할 수 있다.

「」를 참조해 주세요.

리포산

레퍼런스

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외부 링크

미국 국립의학도서관 의학 과목 표제(MeSH)의 디히드로리포아미드+탈수소효소

이 기사에는 미국 국립 의학 도서관(미국 국립 의학 도서관)의 공공 도메인 텍스트가 포함되어 있습니다.

[WikiPathways-25] 대화형 경로 맵은 WikiPathways에서 편집할 수 있습니다."TCACycle_WP78".

[WikiPathways-26] 대화형 경로 맵은 WikiPathways에서 편집할 수 있습니다.

[refGRCh38Ensembl-1] GRCh38: 앙상블 릴리즈 89: ENSG000091140 - 앙상블, 2017년 5월

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[§ 1]

[§ 1]

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v t 산화환원효소 : 황산화환원효소(EC 1.8)
1 .8.1: NAD 또는 NADP	디히드로리포아미드탈수소효소 글루타치온환원효소 티오레독신환원효소
1.8.2: 시토크롬	아황산탈수소효소 티오황산탈수소효소 플라보시토크롬황화물탈수소효소
1.8.3: 산소	아황산산화효소
1.8.4: 이황화물	글루타치온 - 호모시스틴 트랜스수소효소
1.8.5: 퀴논	글루타치온탈수소효소(아스코르브산)
1.8.98: 기타, 알려진 것	CoB: CoM 헤테로디술피드환원효소
1.8.99: 기타	아황산 환원효소

v t 알데히드/옥소산화환원효소(EC 1.2)
1.2.1: NAD 또는 NADP	알데히드탈수소효소 아세트알데히드탈수소효소 긴사슬알데히드탈수소효소 마이코티올의존성 포름알데히드탈수소효소
1.2.2: 시토크롬	포름산탈수소효소(시토크롬)
1.2.3: 산소	알데히드산화효소
1.2.4: 이황화물	옥소글루타르산탈수소효소복합체 피루브산탈수소효소 분기사슬α-케토산탈수소효소복합체 부서지다 BCKDHB DBT DLD
1.2.7: 철분 함유 단백질	피루브산합성효소

v t 효소: 다효소복합체
광합성	광합성 반응 중심 복합 단백질 광계 I II
탈수소효소	피루브산탈수소효소복합체 E1 E2 E3 옥소글루타르산탈수소효소 OGDH DLST DLD 분기사슬α-케토산탈수소효소복합체 부서지다 BCKDHB DBT DLD
다른.	CAD 카르바모일인산합성효소II 아스파르트산카르바모일전달효소 디히드로오로타아제 P450 포함 시스템 시토크롬 b6f 착화체 전자전달사슬 지방산합성효소복합체 글리신탈탄산화효소복합체 미토콘드리아삼관능단백질 하다 하드 포스포에놀피루브산당포스포전달효소계 폴리케티드합성효소 수크라아제이소말타아제복합체 트립토판합성효소

v t 효소
활동	활성 사이트 바인딩 사이트 촉매 삼합체 옥시 음이온 홀 효소 문란성 확산제한효소 코엔자임 보조인자 효소 촉매 작용
규정	알로스테릭 조절 협동성 효소억제제 효소활성화제
분류	EC 번호 효소 슈퍼 패밀리 효소족 효소 목록
동력학	효소역학 Eadie-Hofstee 다이어그램 하네스-울프 그림 Lineweaver-Burk 그림 미카엘리스 멘텐 동역학
종류들	EC1 산화환원효소(목록) EC2 전송효소(리스트) EC3 가수분해효소 (리스트) EC4 리아제 (리스트) EC5 이성질화효소 (리스트) EC6 연결효소(리스트) EC7 트랜스로케이스 (리스트)

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