동맥 정맥 기형

Arteriovenous malformation
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동맥 정맥 기형
기타 이름AVM
Arteriovenous malformation - brain - low mag.jpg
뇌동맥 기형의 현미경 사진이야HPS 얼룩
전문신경외과

동맥정맥 기형은 모세혈관을 우회하는 동맥과 정맥 사이의 비정상적인 연결이다.이 혈관 이상은 중추신경계(일반적으로 대뇌 AVM)에서 발생하기 때문에 널리 알려져 있지만 어느 위치에나 나타날 수 있습니다.많은 AVM은 증상이 없지만 심한 통증이나 출혈을 일으키거나 다른 심각한 의학적 [citation needed]문제로 이어질 수 있습니다.

AVM은 보통 선천적이며 RASopathies에 속합니다.AVM의 유전적 전달 패턴은 불완전하지만, 알려진 유전자 돌연변이(예: 상피 라인, 종양 억제제 PTEN 유전자)가 있어 몸 전체에 걸쳐 발생할 수 있다.

징후 및 증상

AVM의 증상은 기형의 위치에 따라 다릅니다.AVM을 가진 사람들의 약 88%[1]는 증상이 없다. 종종 기형은 부검의 일부로서 또는 관련 없는 장애의 치료 중에 발견된다(의학에서는 "추상 소견"이라고 부른다). 드문 경우, 뇌에서 AVM의 확대 또는 미세 소견은 간질, 신경 결손 또는 통증을 [citation needed]유발할 수 있다.

뇌 AVM의 가장 일반적인 증상은 두통과 간질 발작을 포함하며, 일반적으로 기형의 위치와 개인에 따라 달라지는 보다 구체적인 증상이 발생한다.생각할 수 있는 증상은 다음과 같습니다.[2]

뇌 AVM은 다음과 같은 다양한 방법으로 나타날 수 있습니다.

  • 출혈(사례의 45%)
  • 심각한 두통의 급성 발병.환자 생애 최악의 두통이라고 할 수 있습니다.출혈 위치에 따라 새로운 고정 신경 결손과 관련이 있을 수 있습니다.손상되지 않은 뇌 AVM에서 자발적 출혈의 위험은 연간 1%까지 낮을 수 있습니다.첫 번째 파열 후 연간 출혈 위험이 [3]5% 이상으로 증가할 수 있습니다.
  • 발작 또는 뇌 발작 AVM의 위치에 따라 한 곳에서 시력을 잃을 수 있습니다.
  • 두통(34%)
  • 진행성 신경학적 결함(21%)
    • 질량 효과 또는 정맥 확장으로 인해 발생할 수 있습니다.결손의 유무와 성격은 병변의 위치와 배수 [4]정맥에 따라 달라진다.
  • 소아과 환자

폐동맥정맥변형

폐동맥정맥 기형은 폐순환의 정맥과 동맥 사이의 비정상적인 연통으로, 오른쪽에서 왼쪽으로의 혈액 [5][6]분로를 일으킨다.전체 [7]사례의 29%까지 증상이 없지만 출혈과 [5]감염을 포함한 심각한 합병증을 일으킬 수 있다.그들은 유전성 출혈성 혈관확장증과 [6]가장 일반적으로 연관되어 있다.

유전학

유전성 출혈성 혈관확장증과 [citation needed]같은 상염색체 우성 질환으로 인해 발생할 수 있습니다.

병태생리학

동맥과 정맥은 혈관계의 일부입니다.동맥은 혈액을 심장에서 폐나 몸의 다른 부분으로 운반하는데, 여기서 혈액은 모세혈관을 통과하고 정맥은 혈액을 심장으로 돌려보낸다.AVM은 동맥과 정맥의 직접 연결을 형성함으로써 이 과정을 방해합니다.AVM은 심한 통증을 유발하고 심각한 의학적 문제로 이어질 수 있습니다.비록 AVM이 종종 뇌와 척수와 연관되어 있지만,[8] 그것들은 신체의 다른 부분에서 발달할 수 있다.

일반적으로 폐동맥의 경우를 제외하고 혈관계의 동맥은 산소가 풍부한 혈액을 운반합니다.구조적으로 동맥은 분할과 부분할을 반복하여 최종적으로 스폰지 모양의 모세혈관층을 형성한다.혈액은 모세혈관을 통해 이동하며 산소를 포기하고 주변 세포로부터 이산화탄소를 포함한
2 노폐물을 흡수한다.차례로 모세혈관은 피를 운반하는 정맥을 형성하기 위해 연속적으로 결합한다.심장은 동맥을 통해 혈액을 내보내고 정맥혈을 [citation needed]흡수하는 역할을 한다.

AVM은 혈류에 대한 모세혈관의 감쇠 효과가 부족하기 때문에 AVM을 통과하는 혈액량이 증가함에 따라 시간이 지남에 따라 점차적으로 커질 수 있으며, 심장은 여분의 혈류를 따라잡기 위해 더 열심히 일해야 합니다.그것은 또한 주변 지역의 모세혈관의 기능, 즉 CO의 제거와2 세포로의 영양소의 전달을 빼앗기게 한다.그 결과로 생기는 혈관의 엉킴은 종종 니두스(라틴어로 "둥지"라는 뜻)라고 불리며 모세혈관이 없습니다.고압 동맥과 저압 [9]정맥이 비정상적으로 직접 연결되기 때문에 매우 취약하고 출혈하기 쉽습니다.청진기를 통해 들리는 이 신호는 동맥과 정맥을 통해 과도하게 빠른 혈류에 의해 야기되는 리드미컬하고 윙윙거리는 소리입니다.프랑스어로 소음을 뜻하는 "브루트"라는 용어가 붙여졌다.경우에 따라서는 뇌 AVM을 가진 환자가 이 소음을 인지하게 될 수 있는데, 이 소음은 [citation needed]심리적인 고통을 야기할 뿐만 아니라 청력을 손상시키고 수면을 방해할 수 있다.

진단.

왼쪽 신장의 동맥 정맥 기형과 오른쪽 신장의 단순 낭종
좌신정맥과 하대정맥의 동맥류 확장으로 이어지는 좌신장의 동맥정맥 기형

AVM은 주로 다음 이미징 방법에 [citation needed]의해 진단됩니다.

  • CT(컴퓨터 단층 촬영) 스캔은 뇌 내부 또는 뇌 주변의 혈액을 감지하기 위해 뇌 내부의 해부학적 구조를 보기 위한 비침습적 X선입니다.CT 혈관조영술이라고 불리는 새로운 기술은 뇌의 동맥을 보기 위해 혈류에 조영제를 주입하는 것을 포함한다.혈관조영술을 통해 혈관을, CT를 통해 연조직을 가장 잘 볼 수 있는 검사입니다.
  • 자기공명영상(MRI) 스캔은 자기장과 무선주파수를 사용하여 뇌의 연조직에 대한 자세한 보기를 제공하는 비침습적 테스트입니다.
  • 자기공명혈관조영(MRA) – 자기공명이미징을 사용하여 생성된 스캔으로 뇌의 혈관과 구조를 구체적으로 촬영합니다.자기공명혈관조영술은 동맥에 삽입되어 혈관을 통해 뇌로 전달되는 카테터를 사용하여 환자의 혈관 구조에 조영제(예를 들어 가돌리늄 MR 조영제)를 도입하는 침습적 시술일 수 있다.카테터가 제자리에 배치되면 조영제가 혈류에 주입되고 MR 영상이 촬영됩니다.또한 또는 대체적으로 흐름의존성 또는 다른 콘트라스트 프리 자기공명 이미징 기술을 사용하여 혈관구조의 위치 및 기타 특성을 결정할 수 있다.

AVM은 신체의 다양한 부위에서 발생할 수 있습니다.

AVM은 단독 또는 다른 질병(예: Von Hippel-Lindau 질병 또는 유전성 출혈성 말맥증)[citation needed]의 일부로 발생할 수 있습니다.

AVM은 대동맥 [19]협착증과 관련이 있는 것으로 나타났다.

AVM에 의한 출혈은 비교적 경미하거나 치명적일 수 있습니다.그것은 심각하고 치명적인 뇌졸중을 일으킬 수 있다.뇌졸중이 발생하기 전에 뇌 AVM이 검출되면 일반적으로 니더스로 혈액을 공급하는 동맥을 차단하여 위험을 방지할 수 있습니다.그러나 중재적 치료 또한 비교적 [citation needed]위험할 수 있다.

치료

뇌 AVM의 치료는 증상이 있을 수 있으며, 발작, 두통 또는 국소 신경학적 결손에 대해서는 신경과 의사가 따라야 합니다.AVM 특이적 치료는 혈관내 색전술, 신경외과 또는 방사선 [2]수술을 포함할 수도 있다.방사선 유도 카테터에 의해 도입된 코일, 입자, 아크릴레이트 또는 폴리머로 AVM에 대한 혈액 공급을 차단하는 색전술은 신경외과 또는 방사선 수술과 함께 사용될 수 있지만, 더 작은 AVM을 [20]제외하고는 거의 격리되지 않는다. 감마 나이프도 [21]사용될 수 있다.

폐 AVM 치료는 일반적으로 관리 [12]표준으로 간주되는 혈관내 색전술만으로 수행됩니다.

역학

미국 일반 인구에서 AVM의 추정 검출률은 [22]연간 1.4/100,000이다.이것은 두개내 동맥류 발생률의 약 1/5에서 1/7이다.약 300,000명의 미국인이 AVM을 가지고 있으며, 이 중 12%(약 36,000명)는 매우 다양한 [2]중증도의 증상을 보인다.

역사

루슈카(1820–1875)와 비르초(1821–1902)는 1800년대 중반에 처음으로 동맥 정맥 기형을 묘사했다.Olivecrona(1891–1980)는 1932년에 두개골 내 AVM의 첫 외과적 절제를 수행했다.

사회와 문화

주목할 만한 경우

  • 인도네시아 여배우 이지디아 사비트리는 2013년 [23]11월 29일 AVM 합병증으로 사망했다.
  • 피닉스 선스의 포인트가드 AJ 프라이스는 2004년 코네티컷 대학 재학 중 AVM으로 사망할 뻔했다.
  • 2006년 12월 13일 사우스다코타 주의 팀 존슨 상원의원은 AVM 진단을 받고 조지 워싱턴 대학 [24]병원에서 치료를 받았습니다.
  • 2011년 8월 3일 필라델피아 이글스의 마이크 패터슨이 연습 도중 필드 위에서 쓰러져 발작을 일으켜 [25]AVM 진단을 받았다.
  • 배우 리카르도 몬탈반은 척추 [26]AVM을 가지고 태어났다.1951년 영화 '와이드 미주리주 건너편' 촬영 중 몬탈반은 말에서 튕겨져 의식을 잃고 다른 말에 짓밟혀 AVM을 악화시켰고 결국 다시는 낫지 않는 고통스러운 허리 부상을 입었다.나이가 들면서 통증이 증가했고, 1993년에 몬탈반은 고통을 겪었다.허리 아래가 마비되고 휠체어를 [27]탄 채 9시간+1시간 반 동안 척추 수술을 받았다.
  • 배우/코미디언 T. J. 밀러는 2010년 뉴질랜드에서 요기 베어 촬영을 한 후 AVM 진단을 받았다. 밀러는 2011년 10월 28일 Pete Holmes 팟캐스트 You Made It Weird에서 이 병에 대한 자신의 경험을 설명하면서 잠시 코미디언의 측면을 벗어나 더 철학적으로 변했고 그 시간 동안 그의 행동과 잠을 이루지 못했다.그는 LA로 돌아오자마자 발작을 일으켜 사망률이 [28]10%에 이르는 수술을 성공적으로 받았다.
  • 재즈 기타리스트 팻 마르티노는 AVM을 경험했고 그 후 기억상실증과 조울증이 발병했다.그는 결국 [29]동맥류 이전부터 자신의 녹음을 들으며 기타를 다시 배웠다.
  • 2016년 주니어 베이크 오프 시즌 우승자인 유튜브 블로거 니키 릴리(니키 크리스토우)가 AVM을 타고 태어나 얼굴 [30]손상이 생겼다.
  • 작곡가이자 작사가인 윌리엄 핀은 1992년 "팔세토스"[31]로 토니상 최우수 뮤지컬상을 받은 직후인 1992년 9월에 AVM 진단을 받고 감마 나이프 수술을 받았다.핀은 1998년 오프브로드웨이 뮤지컬 'A New Brain'에서 이 경험을 썼다.
  • 전 플로리다 게이터스와 오클랜드 레이더스 라인배커 네이론 볼은 플로리다에서 뛰던 2011년 AVM 진단을 받았지만 회복돼 출전 허가를 받았다.2018년 9월 16일, 볼은 합병증으로 인해 의학적으로 유도된 혼수상태에 빠졌고,[32] 2019년 9월 10일 사망할 때까지 지속되었다.
  • 컨트리 음악 가수 드레이크 화이트는 2019년 1월 AVM 진단을 받고 치료를 받고 있다.

문화 묘사

  • HBO 시리즈 Six Feet Under (TV 시리즈)에서 주인공 네이트 피셔는 시즌 1에서 교통사고를 당해 병원에서 예방적 고양이 스캔을 받은 후 AVM이 있다는 것을 발견한다.그의 AVM은 시즌 2와 시즌 5에서 중요한 초점이 된다.

조사.

다년간의 연구에도 불구하고, AVM의 치료 여부에 대한 중심적인 질문은 아직 해결되지 않았습니다.수술, 방사선, 약물과 관련된 모든 치료에는 위험과 부작용이 있습니다.따라서 치료를 완전히 피하고 AVM 자체로부터 해를 입을 위험이 적은 것을 받아들이는 것이 더 나을 수 있습니다.이 질문은 현재 [33]임상시험에서 다루어지고 있다.

「 」를 참조해 주세요.

레퍼런스

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